右枕部上皮樣血管內皮瘤術后復發1例

趙 蕾，石建功，張玥熠，楊 青

(昆明醫科大學第二附屬醫院核醫學科，云南 昆明 650101)

患者女，20歲，1年前因右枕部上皮樣血管內皮瘤(epithelial hemangioendothelioma, EHE)接受右枕部頭皮下腫瘤切除術；3個月前發現手術切口旁出現包塊，進行性增大伴持續頭痛。查體：右枕部見陳舊性手術瘢痕，其旁2 cm處觸及5 cm×3 cm腫塊，活動性差，有壓痛；左側額紋及鼻唇溝變淺。實驗室檢查未見明顯異常。頭部MRI：枕骨右側骨質破壞，板障內外及頭皮下見4.0 cm×5.9 cm×3.7 cm 等T1、稍高T2信號腫塊，邊界不清，增強后腫塊明顯不均勻強化，鄰近硬腦膜及頭皮軟組織增厚并強化(圖1A、1B)；考慮右枕部EHE術后復發可能，腫瘤侵犯鄰近硬腦膜及頭皮軟組織。行右枕部顱內外占位切除術，術中見魚肉樣腫塊，可見包膜，血供豐富。術后病理：光鏡下見異型上皮樣細胞呈巢狀分布，細胞質嗜酸性，胞間黏液基質豐富(圖1C)；免疫組織化學：Vim(+)，Ki-67(30%+)，BCL-2(+)，CD34(+)，P53(+)，CK(+)，CKL(+)，CD99(+)，F8(+)，Fli-1(+)，CD31(+)，P63(-)，P40(-)，CEA(-)。病理診斷：(右枕部)EHE。

圖1 右枕部EHE A、B.二次手術前頭部軸位平掃MR T2WI(A)及軸位增強T1WI(B)； C.病理圖(HE，×200)

討論EHE是主要由血管內皮細胞組成的低度惡性血管源性腫瘤，具有轉移潛能；好發于成人，常見于深部軟組織、下肢及淋巴結等，少見原發于頭顱者；臨床表現無特異性；CT表現為等或稍高密度占位，少見鈣化及囊變；MRI呈等/稍低T1、稍高/高T2信號，增強后不均勻強化。鑒別診斷：①腦膜瘤，可累及顱骨及腦實質，以寬基底與硬腦膜相連，T1WI為等信號，T2WI多為等或稍低信號，增強后明顯強化，鄰近腦膜可見“鼠尾征”；②顱骨骨瘤，好發于顱骨及鼻竇，為邊界清晰的橢圓形病灶，密度似板障，T1WI和T2WI常呈低信號，增強后無明顯強化；③惡性腫瘤顱骨轉移，好發于顱蓋骨，常多發并伴其他部位骨轉移，CT可見明顯骨質異常，如“地圖樣”、“新月形”或“雙凸形”改變及斑點狀骨質密度增高灶；④顱骨血管瘤，常見于額骨，膨脹性骨質破壞，邊緣清晰，CT見“日光放射狀”分布的骨嵴為特征性表現；⑤顱骨骨折伴顱內血腫，可見低密度骨折線，骨折斷端銳利，可見碎骨片。本病確診需依靠病理學檢查。