左側(cè)睪丸惡性大細(xì)胞鈣化型支持細(xì)胞瘤并腹膜后轉(zhuǎn)移1例

黃文鵬，韓懿靜，肖曉燕，李莉明，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患者男，34歲，1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)睪丸疼痛，伴下腹部酸痛、脹痛，乏力；既往體健，否認(rèn)家族遺傳病史及外傷史。查體：雙側(cè)乳腺發(fā)育，左側(cè)睪丸觸及約2.0 cm×3.0 cm實(shí)性腫物，質(zhì)硬，活動(dòng)度可，左側(cè)精索靜脈觸及約1.5 cm×2.0 cm紆曲靜脈團(tuán)。實(shí)驗(yàn)室檢查：睪酮0.10 ng/ml，雌二醇82.60 pg/ml，泌乳素40.70 ng/ml。超聲：左側(cè)睪丸體積增大，內(nèi)見(jiàn)3.5 cm×3.2 cm×2.9 cm不均質(zhì)回聲包塊，邊界不清，內(nèi)部回聲不均，CDFI見(jiàn)血流信號(hào)增多(圖1A)；左側(cè)附睪尾體積增大，與前述包塊分界欠清；左側(cè)精索靜脈曲張；左側(cè)腹膜后8.9 cm×4.2 cm低回聲不規(guī)則腫塊，邊界不清，其內(nèi)回聲不均，CDFI示少量血流信號(hào)。CT：左側(cè)睪丸體積增大，邊界尚清，伴點(diǎn)塊狀鈣化(圖1B)，CT值約35 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、靜脈期呈不均勻輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，CT值分別為46、62 HU，內(nèi)見(jiàn)囊變和壞死(圖1C、1D)；左側(cè)腹膜后4.7 cm×4.3 cm團(tuán)狀軟組織腫塊，邊界清晰，由腹主動(dòng)脈小分支供血，強(qiáng)化方式與睪丸病變基本一致(圖1C、1D)，周?chē)?jiàn)多發(fā)小淋巴結(jié)。影像學(xué)診斷：左側(cè)睪丸精原細(xì)胞瘤合并腹膜轉(zhuǎn)移可能。行全麻下左側(cè)睪丸根治性切除術(shù)+腹腔鏡下左側(cè)腹膜后腫物切除術(shù)+左側(cè)腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中見(jiàn)睪丸肉膜下4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm腫物，包膜完整，未侵及精索及輸精管；腹膜后腹主動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)11.0 cm×6.0 cm×5.0 cm實(shí)性腫物，包膜完整，與腹主動(dòng)脈及腰肌粘連。術(shù)后病理：睪丸腫物質(zhì)軟，切面呈灰白灰黃色，腹膜后腫物質(zhì)中，切面呈灰黃色；光鏡下見(jiàn)腫物內(nèi)大量支持細(xì)胞增生，彌漫性分布，核仁明顯，核分裂象易見(jiàn)，多角形間質(zhì)細(xì)胞呈巢狀排列，局部可見(jiàn)灶狀壞死和鈣化(圖1E)；免疫組織化學(xué)：AE1/AE3(+)，EMA(部分+)，Inhibi-α(+)，CR(+)，WT-1(+)，S-100(灶+)，Ki-67(40%+)，CD56(灶+)，Syn(灶+)，MelanA(弱+)，SF-1(弱+)，PD-1(間質(zhì)淋巴細(xì)胞2%+)，PD-L1(腫瘤-，間質(zhì)淋巴細(xì)胞1%+)。病理診斷：(左側(cè))睪丸惡性大細(xì)胞鈣化型支持細(xì)胞瘤(large cell calcifying Sertoli cell tumor, LCCSCT)并腹膜后轉(zhuǎn)移。

圖1 左側(cè)睪丸惡性LCCSCT并腹膜后轉(zhuǎn)移 A.左側(cè)睪丸CDFI； B.雙側(cè)睪丸軸位CT平掃圖； C、D.下腹部及睪丸冠狀位動(dòng)脈期(C)、靜脈期(D)增強(qiáng)CT圖； E.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論睪丸支持細(xì)胞瘤為罕見(jiàn)性索/間質(zhì)腫瘤，占睪丸原發(fā)腫瘤1%以下；可依據(jù)β-catenin 蛋白核著色及CCNB1基因突變情況分為L(zhǎng)CCSCT、非特殊類(lèi)型和管內(nèi)大細(xì)胞透明樣型。LCCSCT多見(jiàn)于兒童及青年，多為良性，臨床表現(xiàn)為睪丸腫大，可伴疼痛及墜脹等不適，僅約 17%為惡性(腫瘤直徑>4 cm、瘤細(xì)胞異型明顯、核分裂象>3個(gè)/10個(gè)高倍視野、侵及睪丸外組織、脈管侵犯、腫瘤性壞死)；其常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位為骼淋巴結(jié)和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)；免疫組織化學(xué)多示α-inhibin、S-100及SF1呈陽(yáng)性。惡性LCCSCT影像學(xué)表現(xiàn)不典型，本例睪丸體積增大，腫瘤邊界不清，內(nèi)見(jiàn)囊變、壞死及鈣化，增強(qiáng)后呈輕中度漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，為乏血供腫瘤，考慮與腫瘤進(jìn)展較快、增殖活躍有關(guān)。LCCSCT需與精原細(xì)胞瘤、胚胎癌、畸胎癌等相鑒別。確診需依靠病理學(xué)檢查。