卵巢單形性親上皮性腸道T細胞淋巴瘤1例

羅 瑜，邱 邐

(1.四川大學華西醫院超聲醫學科，四川 成都 610041；2.成都市第一人民醫院超聲科，四川 成都 610041)

患者女，46歲，無明顯誘因出現間歇性下腹部刺痛2個月，伴發熱、盜汗、體質量減輕；既往月經規律，無其他特殊病史。查體：雙合診于盆腔捫及直徑約10 cm包塊，邊界較清，活動度差，輕壓痛。實驗室檢查：CA125 234.10 U/ml。經陰道超聲：緊鄰子宮后方盆腔內見7.58 cm×5.58 cm和8.27 cm×7.12 cm較均勻低回聲團塊(圖1A)，二者似相連；CDFI于團塊內見Ⅱ級血流(圖1B)并探及動脈血流頻譜(圖1C)，峰值流速11.80 cm/s，阻力指數0.54；超聲提示盆腔內實性占位性病變，考慮來源于附件。行經臍單孔腹腔鏡探查術，術中見盆腔18 cm×15 cm×12 cm囊實性腫物，起于雙側卵巢，與子宮后壁、雙側盆壁及腸管表面粘連；分離右側附件時大量出血，術中冰凍病理提示淋巴造血組織來源腫瘤可能性大，遂轉行開腹盆腔腫瘤切除術+右附件切除術+腸粘連松解術，切除右側卵巢和部分腫瘤。術后病理：光鏡下見形態單一、中等大小的異型增生淋巴細胞彌漫浸潤，排列密集，伴明顯核分裂象，凋亡易見(圖1D)；免疫組織化學：異型增生淋巴細胞呈LCA(+)、Vim(+)、CD3(+)、CD8(部分+)、CD43(+)、CD56(+)、TIA-1(+)、Ki-67(60%+)。原位雜交檢測異型增生淋巴細胞EBER1/2(-)。基因重排檢測(PCR+基因掃描)：目標片段范圍內見TCRG基因克隆性擴增峰，未檢出IgH和IgK基因重排。病理診斷：(卵巢)單形性親上皮性腸道T細胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL)。

圖1 卵巢單形性親上皮性腸道T細胞淋巴瘤 A～C.經陰道超聲二維聲像圖(A)、CDFI(B)及頻譜多普勒圖(C)； D.病理圖(HE，×40)

討論MEITL是罕見類型的T細胞淋巴瘤，主要見于亞裔及西班牙人群，我國患者男女比例約2.7∶1.0，好發于小腸，亦可發生于結腸、胃、網膜等，累及女性生殖系統者極少見。本病臨床無特異性表現，以腹痛最常見，侵及卵巢時偶有陰道出血或閉經等。腸道MEITL超聲以低回聲為主，可表現為結節型、浸潤型、潰瘍型、動脈瘤樣擴張、空洞型或混合型；卵巢MEITL表現為附件區實性團塊，以低回聲為主，邊緣較光整，可呈分葉狀，內部無明顯壞死，相對乏血供。本病早期診斷困難，發生于腸道而累及其他部位時，易誤診為受累部位原發性腫瘤。確診有賴病理學檢查。