嗅溝顱鼻溝通性神經(jīng)鞘瘤一例

姜曉文，丁長偉

作者單位：中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，沈陽110004

本文為回顧性研究，經(jīng)中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號為：2022PS056K。

男，23 歲，因“進行性嗅覺減退2 年伴頭暈5 天”于我院就診。查體：左側(cè)鼻腔見粉紅色新生物，表面光滑、觸之易出血。

鼻竇CT 平掃：左側(cè)顱鼻溝通性腫塊，邊界較清楚，大小約43 mm×33 mm×70 mm，密度不均，與腦實質(zhì)相比呈等、低及稍高混雜密度，內(nèi)見散在小結(jié)節(jié)狀鈣化或骨化影。腫塊膨脹性生長，前顱底及左側(cè)鼻篩部大范圍骨質(zhì)吸收破壞，殘留骨重塑變形移位，鼻中隔及雞冠受壓向?qū)?cè)偏移，前顱底殘留骨嵴向顱內(nèi)偏移，提示腫塊起自鼻篩部延伸至顱內(nèi)(圖1G)。

圖1 男，23歲，溴溝神經(jīng)鞘瘤。1A～1F為頭部MRI。1A、1B分別為軸位T1WI和T2WI，卵圓形界清腫塊，信號混雜，以中等T1WI、T2WI信號為主，見囊狀、片狀T1WI低T2WI高信號及點條狀T1WI高T2WI低出血及流空血管；1C為軸位T2WI，腫塊顱內(nèi)部分壓迫腦實質(zhì)并腦水腫，腫瘤旁見囊腫。1D、1E、1F分別為軸位、冠狀位及矢狀位增強，腫瘤明顯不均勻強化、囊變區(qū)不強化，邊界清楚。1G 為鼻竇CT平掃冠狀位重建骨窗，前顱底及鼻篩區(qū)大范圍骨質(zhì)破壞，前顱底殘留骨嵴向顱內(nèi)偏移，鼻中隔及雞冠受壓移位。1H為病理圖，瘤細胞梭形，束狀、柵欄狀排列(HE×100)。Fig. 1 A 23-year-old male with bromosulin schwannoma. 1A-1F are MRI scans of the head. 1A, 1B (axial position T1WI and T2WI): Oval demarcated mass with mixed signals, mainly with medium T1WI and T2WI signals, includes cystic area with low T1WI and high T2WI signal, spotted hemorrhage foci with high T1WI and low T2WI and empty blood vessels. 1C (axis T2WI): The intracranial part of the mass compressed the brain parenchyma and caused brain edema. Cysts were seen beside the tumor. 1D, 1E, 1F (axial, coronal and sagittal enhanced MRI scan):The tumor is obviously unevenly enhanced, the cystic area is not enhanced, and the boundary is clear.1G(sinus CT scan coronal reconstruction of bone window):The anterior skull base and the nasal ethmoid area were extensively damaged,and the nasal septum and cockscomb were compressed and displaced.The residual bone ridge at the back of the anterior skull base shifts into the skull.1H(pathological examination):Tumor cells are spindle-shaped,arranged in bundles and fences(HE×100).

頭MRI 增強：左側(cè)額葉、篩竇內(nèi)啞鈴形腫塊邊緣光滑、界清，信號不均，以中等T1WI 等T2WI 信號(與腦實質(zhì)相比)、明顯不均勻強化為主，并見多發(fā)大小不等的片狀T1WI低T2WI高信號的無強化囊變區(qū)和散在點條狀T1WI 高T2WI 低信號的出血以及流空血管。左額葉腦組織受壓移位、大片水腫，并與腫塊間見不規(guī)則形無強化T1WI低T2WI高信號的囊腫(圖1A～1F)。

術(shù)中所見：行左顳開顱術(shù)，穿刺釋放出黃色腫瘤旁囊液，牽開額葉組織，見粉紅色類圓形有包膜腫物，質(zhì)地較硬，血供較豐富。左前顱底硬腦膜被腫瘤抬起、并形成直徑約3.5 cm缺損。以超聲吸引器分塊切除顱內(nèi)腫瘤。再經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除鼻篩部殘余腫物，見腫物突入左側(cè)篩竇及嗅區(qū)，中鼻甲受累，與周圍骨質(zhì)界限清楚，完整剝離。術(shù)后病理示：鏡下見瘤細胞梭形，束狀、柵欄狀排列(圖1H)。免疫組化：S-100 (+)，Vimentin (+)，EMA (-)，GFAP (-)，SMA (部分+)，Ki-67 (約8%+)。病理診斷：神經(jīng)鞘瘤。結(jié)合影像及術(shù)中所見提示腫塊起自鼻篩部，臨床診斷為嗅溝神經(jīng)鞘瘤。

術(shù)后復(fù)查MRI，腫瘤完全切除，隨訪至今，未見復(fù)發(fā)征象。

討論 神經(jīng)鞘瘤又稱施萬細胞瘤，發(fā)生于神經(jīng)鞘膜施萬細胞，是一種緩慢生長的良性腫瘤，好發(fā)于周圍神經(jīng)及顱神經(jīng)，前顱窩底及鼻腔的神經(jīng)鞘瘤少見。本病例結(jié)合臨床癥狀、生長部位以及顱底殘留骨嵴被推移向顱內(nèi)等特點，診斷為嗅溝顱鼻溝通性神經(jīng)鞘瘤，而嗅神經(jīng)缺乏含施萬細胞的鞘膜，其發(fā)生神經(jīng)鞘瘤極為罕見[1]。其組織來源尚不清楚，有研究認為[2]，距離嗅球0.5 mm 處附近的嗅絲有施萬鞘，可能來自于鄰近的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，如血管周圍神經(jīng)叢和三叉神經(jīng)眼支的分支前篩神經(jīng)。

嗅溝神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于30 歲以下年輕男性，常位于嗅絲穿出篩孔處，體積多較大，膨脹性生長[3]。組織學(xué)上，神經(jīng)鞘瘤由富含梭形細胞的Antoni A 區(qū)和細胞疏松排列于黏液樣基質(zhì)的Antoni B 區(qū)交替分布為其特征[4]，后者可見厚壁血管伴血栓形成，較大者常伴有囊變、出血。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，嗅覺障礙是主要癥狀[4]，還可以表現(xiàn)為鼻塞、流涕，延伸至顱內(nèi)者還可出現(xiàn)頭痛、癲癇等。

嗅溝神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)被認為缺乏特異性[5]。CT 表現(xiàn)多為混雜等或低密度類圓形腫塊，邊界較清楚，增強通常呈輕中度不均勻強化，囊變部分不強化，周圍骨質(zhì)受壓吸收和重建[3]。MRI表現(xiàn)多為信號不均，T1WI呈等低信號，T2WI呈等、高混雜信號，增強掃描后不均勻中高度強化，囊性部分不強化。與其他部位的神經(jīng)鞘瘤相似，和組織學(xué)上Antoni B 區(qū)相對應(yīng)的水樣T1WI 低T2WI 高信號無強化區(qū)被認為是本病的特征性表現(xiàn)[6]。較大病灶內(nèi)部可伴有不同時期的出血。MRI 有時可見流空血管，體現(xiàn)了其血供豐富的特點[4]。本病例符合上述影像表現(xiàn)特點，此外，本例腫瘤突破硬腦膜長入顱內(nèi)，并與受壓移位的腦組織間形成囊腫。這可能是由于硬腦膜破損區(qū)周圍蛛網(wǎng)膜因炎性反應(yīng)發(fā)生粘連，引起局部腦脊液循環(huán)障礙，形成蛛網(wǎng)膜囊腫。

本病例需要與其他顱鼻溝通性腫瘤相鑒別：(1)嗅神經(jīng)母細胞瘤：起源于嗅上皮神經(jīng)嵴，與本病有相似的生長部位和顱鼻溝通的生長方式，但其為生長緩慢的惡性腫瘤，兼有輕度膨脹和明顯的侵襲滲透性骨質(zhì)破壞，腫瘤邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，晚期向周圍廣泛侵犯，并可發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；(2)鼻腔鼻竇癌：多見于老年人，侵襲性骨質(zhì)破壞，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，密度和信號可能更不均勻；(3)腦膜瘤：年齡常較大，多為比較均勻的稍高密度和中等信號，常有典型的腦膜尾征，骨質(zhì)改變多以增生為主。

嗅溝顱鼻溝通的神經(jīng)鞘雖然體積較大、并骨質(zhì)破壞，容易誤認為惡性，但邊界清楚、邊緣光滑，骨質(zhì)破壞為壓迫吸收重塑而沒有侵襲性破壞，充分體現(xiàn)了其良性特征，神經(jīng)鞘瘤Antoni B 區(qū)在MRI 上水樣T1WI 低T2WI 高信號無強化改變具有一定特征，仔細觀察骨質(zhì)移位的方向有助于分析腫瘤起源部位。但該病臨床中極少見，術(shù)前與其他腫瘤鑒別有一定難度，確診仍需組織學(xué)和免疫組化檢查。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。