鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤合并海綿狀血管瘤一例

王俊華，黃宏亮，王肖，翟曉靜，張皓*

作者單位：1.蘭州大學第一臨床醫學院，蘭州730000；2.蘭州大學第一醫院放射科，蘭州730000

本研究經蘭州大學第一醫院倫理委員會批準，免除受試 者知情同意，批準文號：LDYYLL2021-365。患者女，68 歲，13 年前發現右側鼻翼一黃豆大小腫物，質韌，活動度可，無特殊不適，未予診治，此后腫物一直存在。于9 年前鼻外傷后就診于當地醫院，檢查提示右側鼻腔腫物，近一年患者自覺鼻腔腫物逐漸增大，蠶豆大小，活動度可，質韌，伴雙側交替性鼻塞，嗅覺減退，流涕，偶有鼻出血。遂至蘭州大學第一醫院就診。實驗室檢查無特殊。專科檢查：右側鼻翼可見一約5 mm×5 mm 隆起，質軟，右側鼻腔堵滿紅色新生物，右側鼻腔結構顯示不清，左側鼻腔黏膜略充血，左側下鼻甲充血腫脹。CT 增強示：右側鼻前庭可見一大小約25 mm×14 mm 的不均勻明顯強化的軟組織腫物影，形態欠規則，與鼻中隔及鼻腔外側壁關系密切，動脈期CT 值約42 HU，靜脈期CT 值約96 HU。右側鼻翼皮下見大小約9 mm×8 mm 的環形強化軟組織結節影，邊界清，形態規則，中央部分動脈期CT 值約為48 HU，靜脈期CT 值約為56 HU，環形強化部分動脈期CT 值約為68 HU，靜脈期CT 值約為66 HU (圖1A～1B)。淺表腫物彩超示：右側近鼻翼皮下實質性包塊。MRI 增強示：右側鼻腔見大小約26 mm×14 mm 的T1 等低信號、T2 高信號、DWI 高信號、ADC 低信號腫物，邊界清，形態欠規則，內可見粗大流空血管；右側鼻翼皮下軟組織內見大小約為9 mm×8 mm的T1等信號、T2高信號、DWI高信號、ADC低信號結節，邊界清，形態規則(圖1C～1F)。患者于全麻下行鼻背腫物切除術及鼻內鏡下等離子鼻腔腫物切除術，術中鼻翼皮下摘除約2.0 cm×1.0 cm×0.5 cm 的軟組織腫物，表面光滑，與周圍組織無粘連。鼻內鏡下右側下鼻甲前端見直徑約1.5 cm×1.0 cm×0.4 cm 的軟組織腫物，質韌，形態欠規則，等離子沿腫物表面切除。免疫組化：Vimentin(+)，CD31 (血管+)，D2-40 (-)，CKP (被覆上皮+)，SMA (梭形細胞2+)，Desmin (-)，Ki-67 (5%)。病理診斷(圖1G～1H)：鼻內病損：血管外皮細胞瘤；鼻外病損：海綿狀血管瘤。患者術后恢復良好，無復發。

圖1 女，68歲，鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤合并鼻翼海綿狀血管瘤。1A～1B：CT 副鼻竇+鼻骨增強掃描。1A：動脈期，右側鼻前庭見一邊緣強化的軟組織腫物影，形態欠規則，與鼻中隔及鼻腔外側壁關系密切，CT 值約42 HU；右側鼻翼皮下見大小約9 mm×8 mm 的環形強化軟組織結節影，邊界清，形態規則，中央部分CT 值約為48 HU，環形強化部分CT 值約為68 HU。1B：靜脈期，右側鼻前庭腫物CT 值約96 HU，腫物呈漸進性明顯不均勻強化；右側鼻翼皮下結節中央部分CT值約為56 HU，環形強化部分CT值約為66 HU。1C～1F：MRI鼻竇平掃。1C：T1WI，右側鼻腔T1等、稍低信號腫物，右側鼻翼皮下T1等信號結節；1D：T2WI，右側鼻腔T2 高信號腫物，右側鼻翼皮下T2 高信號結節；1E：DWI，右側鼻腔DWI 高信號腫物，右側鼻翼皮下DWI 高信號結節；1F：ADC，右側鼻腔ADC低信號腫物，右側鼻翼皮下ADC低信號結節。1G～1H(HE×200)：鼻內病損(血管外皮細胞瘤)組織表面被覆假復層纖毛柱狀上皮，上皮下梭形細胞增生，呈旋渦狀排列，間質血管豐富，組織充血水腫，慢性炎細胞浸潤。Fig. 1 Female, 68-year-old, sinonasal-type haemangiopericytma combined with cavernous hemangioma. 1A-1B: Paranasal sinus+nasal bone enhancement CT.1A:Arterial phase,a marginal enhanced soft tissue mass in the right nasal vestibule,with irregular shape,which was closely related to the nasal septum and the lateral wall of the nasal cavity,the CT value was about 42 HU.In the subcutaneous area of the right alar of the nose,there were 9 mm×8 mm ring enhanced soft tissue nodules with clear boundary and regular shape,the CT value of the central part was about 48 HU,and the CT value of the ring enhanced part was about 68 HU.1B:Venous phase,the CT value of the right nasal vestibular mass was about 96 HU,and the mass showed progressive and obvious uneven enhancement.The CT value of the central part of the subcutaneous nodule on the right alar nose was about 56 HU,and the CT value of the ring enhancement part was about 66 HU.1C-1F:MRI plain sinus scan.1C:T1WI,equal,slightly lower signal mass in the right nasal cavity,subcutaneous equal signal nodule in the right nasal alar;1D:T2WI,higher signal mass in right nasal cavity,higher signal nodule subcutaneously in right alar nose; 1E: DWI, higher signal mass of right nasal cavity, and higher signal nodule in subcutaneous of right alar nose; 1F:ADC,lower signal mass in the right nasal cavity, and lower signal nodule in the subcutaneous area of the right alar nose. 1G-1H (HE ×200): The surface of the nasal lesion(hemangiopericytoma)was covered with pseudolayered ciliated columnar epithelium.Subepithelial spindle cells were proliferous and arranged in a spiral pattern.Interstitial blood vessels were abundant,and the tissue was hyperemic and edema,with chronic inflammatory cell infiltration.

討論 血管外皮細胞瘤是起源于間葉組織的低度惡性腫瘤，好發于腹膜后及下肢，頭頸部少見，鼻腔鼻竇罕見[1]。本病例為鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤(sinonasal-type haemangiopericytma，SNTHPC)合并鼻部海綿狀血管瘤，因二者影像學表現相似且發生部位相近，易將二者誤診為同一疾病加以診治。SNTHPC在所有鼻竇腫瘤中所占比例小于0.5%～1%[2]，占鼻竇血管源性腫瘤的2.5%[3]，60～70歲女性發病率較高。以單側鼻息肉、鼻出血(78%)、鼻塞(52%)及頭痛(17%)為主要臨床癥狀[4]。鼻腔鼻竇腫瘤的診斷首選內鏡檢查，其次為CT 和MRI。在MRI上，典型的SNTHPC表現為T1等信號，T2等低信號的不規則形腫塊影，邊界常較清晰，增強呈明顯均勻或不均勻強化。其內粗大“流空血管影”，具有重要的鑒別診斷價值[5]，本病例除T2高信號外，其余表現與其相符。CT可更清晰地顯示病變對鄰近骨質的破壞情況，腫瘤多呈等、稍高密度，鈣化極少，增強后均勻或不均勻顯著強化。另有學者認為血管造影對病變顯示及降低術中腫瘤出血風險有一定價值[6]。文獻報道，SNTHPC免疫組化Vimentin 和Actin 通常表現為強陽性，Desmin、CD117、CD34、CD99、S-100 以及Bcl-2 常為陰性[7]，本例與文獻相符。SNTHPC以手術治療為主，其中內鏡下完全切除腫瘤，對降低復發率及術后監測意義重大[8]。SNTHPC需與鼻咽血管纖維瘤、內翻性乳頭狀瘤、血管瘤等進行鑒別[9]。血管瘤在CT平掃上呈等或稍高密度，海綿狀血管瘤偶見靜脈石，毛細胞血管瘤強化迅速且均勻，海綿狀血管瘤不均勻、漸進性強化，由于這一影像特點，導致了本例患者的誤診。

綜上所述，SNTHPC較為罕見，同時合并鼻部海綿狀血管瘤者較易誤診，因此，需將影像與病理及免疫組化相結合，最終可以確診。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。