李 艷,丁長青(通訊作者),劉 波
(1.江蘇省豐縣中醫醫院影像科,江蘇 221700;2.南通大學附屬豐縣醫院(江蘇省豐縣人民醫院)影像科江蘇 221700)
椎基底動脈延長擴張癥 (vertebrobasilar dolichoectasia,VBD)系以基底動脈(basilar artery,BA)和(或)椎動脈顱內段(vertebral artery,VA)異常延長、擴張及迂曲為特征的疾病,屬于“擴張性動脈病”(dilatative arteriopathy,DA)的一種。雖然發病率較低,但可造成腦干與腦神經壓迫癥狀、缺血性卒中、腦積水、出血性卒中等,極大危害患者生命健康[1]。VBD的患病率在一般人群中為0.2%~4.4%。VBD的并發癥包括短暫性腦缺血發作、腦干或顱神經受壓、缺血性中風、蛛網膜下腔出血和阻塞性腦積水,患者病情呈進展性及不良事件反復發作性,部分患者預后較差[2]。由于VBD發病較為隱匿,臨床表現復雜多樣且無特異性,部分臨床及影像診斷醫師往往對其認識及重視程度不夠,極易導致漏診誤診。本癥的確診有賴于影像學成像手段。目前數字減影血管造影(DSA)為診斷本癥的“金標準”,但因操作復雜、有創性、費用昂貴等特點致其難以普遍應用。MRI血管成像(MRA)檢查的禁忌癥相對較多,而CT平掃圖像無重疊影像,可根據鈣化或與周圍腦組織CT值差異準確定位;多排螺旋CT血管造影(CTA)操作簡便、無創,且費用相對不高,可立體觀察血管細節,并能精確測量相關數據,在臨床應用較為廣泛[3]。本研究選取臨床確診的120例VBD患者,旨在探討多排螺旋CT聯合CTA在成人椎基底動脈延長擴張癥(VBD)中的診斷價值。
選取2016年1月至 2021年6月本院收治、經臨床明確診斷為VBD且資料完整的患者120例,年齡21-87歲,按照年齡分為青年組(年齡<45歲,n=32)和中老年組(年齡≥45歲,n=88)。在一般資料比較方面,兩組根據性別比較,男性發病率均高于女性,差異無統計學意義(P>0.05);在基礎病史方面,中老年組明顯高于青年組,差異具有統計學意義(P<0.05)。 兩組一般資料,具體見表 1。
表1 兩組種方法診斷符合率比較(n,±s)

表1 兩組種方法診斷符合率比較(n,±s)
組別 例數 男/女 平均年齡 高血壓 糖尿病 高脂血癥 吸煙史青年組 32 21/11 47.2±2.34 19 3 11 6中老年組 88 50/38 72.8±1.07 69 27 52 35 t/χ2 — 0.753 4 82.082 1 4.347 6 5.681 8 5.748 5 4.610 9 P—0.385 4 0.000 0 0.037 1 0.017 1 0.016 5 0.031 8
納入標準:符合 Smoker等(1986)[4]提出的 VBD診斷標準;椎基底動脈無其他先天變異;無嚴重臟器功能障礙;患者知情同意。排除標準:嚴重哮喘者;伴顱內腫瘤或感染疾病者;伴鎖骨下動脈盜血綜合征者;不能有效配合者;有碘過敏史者;患者及其家屬拒絕公開相關資料者。本研究獲得本院醫學倫理委員會審查許可。
使用 Philips Brilliance16及 64、SOMATOM Go Now16多排螺旋CT機。設置掃描參數為:管電壓120kV,管電流 250~300mAs,層厚 1.0mm,層間距0.5mm,螺距1.0mm。自主動脈弓至顱頂水平行顱頸部CTA掃描。使用非離子型造影的碘海醇(通用電氣上海有限公司,國藥準字 H20000599,規格100ml:35g),以專用高壓注射器行肘靜脈注射,感興趣區(ROI)觸發掃描,注射流率為4.5-5.0mL/s。在專用工作站行多平面重組 (MPR)、最大密度投影(MIP)、容積再現(VR)等圖像后重建。
由2名高年資診斷醫師共同讀片,協商一致。以Smoker 等(1986)[4]、Dobrocky 等(2021)[5]的方法判讀成像結果,做好測量并記錄分析:①平掃顱內有無異常表現、椎基底動脈管壁鈣化情況,平掃及CTA管壁各定位區域直徑、中線偏移數值;②位置,基底動脈位于正中中線區域、旁正中間、旁正中至邊緣(腦橋小腦角池內)、 邊緣外分別為 0、1、2、3 分;③高度,基底動脈位于鞍背下方層面、鞍背與鞍上池間、鞍上池至第三腦室底間、三腦室及以上分別為0、1、2、3分;④以臨床最終診斷結果為準,比較 CT平掃、CT平掃聯合CTA技術的診斷符合率。
使用SPSS 25.0軟件導入數據進行分析。符合正態分布的計量資料用均數±標準差表示,組間比較采用獨立樣本t檢驗或者方差分析;計數資料用例數和率(n,%)表示,組間比較采用χ2檢驗或Fisher精確檢驗;等級資料采用秩和檢驗。以P<0.05為差異有統計學意義。
兩組中無癥狀患者5例,見于青年組;短暫性腦缺血發作(TIA)92例;顱神經壓迫癥狀39例,其中累及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ顱神經分別為11例、21例及7例(部分為同時累及2個及以上);后循環腦梗塞32例;腦出血6例;輕度腦積水8例。中老年組責任癥狀的總體發生率(100%)顯著高于青年組(15.63%),尤其是在頭痛頭暈、TIA、顱神經壓迫癥狀及后循環梗死方面,差異具有統計學意義(P<0.05);在腦出血及腦積水方面,差異無統計學意義(P>0.05),具體見表1。
平掃可見109例椎基底動脈全程或局部不同程度擴張、延長、走形迂曲成角或偏離正常位置(圖1-2),顯示94例管壁鈣化,CT平掃不能直接顯示顱神經的受壓。CT增強圖像可見90例可見病變血管對腦干的壓迫,致腦干正常對稱、圓隆外形消失、受壓側變扁平、不同程度內凹。本組伴局部動脈瘤或瘤樣擴張8例(圖3-4)。CT平掃還較好地顯示了32例后循環區域梗死、6例腦出血及8例輕微梗阻性腦積水。

圖1 CT平掃,中腦層面

圖2 CT平掃,三腦室頂部層面

圖3 CT增強,中腦層面

圖4 CT增強,三腦室頂部層面
圖1-5,男性67歲VBD患者的CT平掃、增強及CTA圖像,示左側椎動脈及基底動脈明顯擴張(局部明顯瘤樣膨大)伴兩側頸內動脈虹吸段及右側大腦后動脈局部明顯瘤樣膨大。
CTA圖像可多維度、多方位、立體觀察椎基底動脈的擴張延長及S型、U型/V型或螺旋型走形 (圖5),對病變血管精確測量,并對其程度進行分級,較好地評價與鄰近結構的關系。本組BA直徑為0.49-2.67cm,長度為3.0-4.2cm。本組CTA較好地顯示了伴發的局部動脈瘤或瘤樣擴張8例、伴發的頸內動脈局部擴張6例、大腦后動脈局部擴張13例(圖5)。

圖5 CTA圖像
中老年組在責任動脈管壁鈣化率、管壁平均直徑、血管高度及位置評分方面明顯高于青年組,差異具有統計學意義(P<0.05)。偏移方向、高度分級方面的差異無統計學意義(P>0.05),具體見表2。

表2 兩組臨床及影像學資料比較
以臨床隨訪的最終診斷結果為準,CT平掃聯合CTA技術對VBD的診斷符合率明顯高于單純CT平掃,差異具有統計學意義(P<0.05),見表 3。

表3 2種方法診斷符合率比較(n,%)
VBD是一種不常見的影響顱內后循環的進行性動脈病,以椎基底動脈的擴張、延長和迂曲為特征。其定義和范圍尚未取得共識,因其機制類似于梭形動脈瘤,早期曾將其歸為梭形動脈瘤分型中的一種,或認為是一種罕見的顱內非真性囊狀動脈瘤(也曾稱為“巨大延長基底動脈瘤畸形”)。因VBD以擴張為主要病理特征,許多學者更傾向于將其命名為DA[6-7]。DA是指一根及以上顱內動脈的長度和直徑增加,約占所有腦卒中患者的12%,其中又以VBD 最為多見[7]。 VBD 可伴動脈瘤(本組 8 例),部分患者可伴其他部位動脈擴張,呈典型的DA病(本組伴前循環擴張6例,后循環的大腦后動脈擴張13例)。
顱內先天性因素及后天性的動脈硬化、血管內部彈性層潛在退化和繼發于平滑肌萎縮的中層變薄終致動脈壁無力,可能為本癥的形成機制。在無高血壓的兒童和年輕人中,DA可視為一種先天性血管畸形[1]。
VBD在一般人群中的患病率較低,但在卒中患者中高達 2.6%~17.1%[2]。VBD在眩暈患者中的患病率亦可達26.6%[8]。DA可能與動脈粥樣硬化、高血壓、膠原血管疾病、多囊腎病和鐮狀細胞性貧血等相關[9]。男性、年齡較大、吸煙、高血壓、外傷等可能為發病的高危因素[6,8,10]。 本研究中,老年男性多、中老年組的高脂血癥、高血壓及吸煙史所占比例較高,也支持這一觀點。大多數DA病例是無癥狀的,多為偶然診斷,其臨床癥狀可歸因于3種機制:壓迫、破裂出血(蛛網膜下腔出血多見)和缺血,其中缺血性和出血性中風可同時出現[11]。VBD可能導致頸部區域、顱頸交界處或后顱窩內任何沿其路線的神經單元受壓。最常見的臨床綜合征包括顱神經病、延髓功能障礙、脊髓病和神經根病[12]。相關的癥狀取決于受影響的動脈擴張和延長的程度[1]。VBD患者的腦微出血更易發生于丘腦、枕葉和小腦等后循環區域[13]。VBD可引起外展神經麻痹和同側三叉神經痛[14],同時累及外展神經和前庭蝸神經的病例較罕見[15]。嚴重VBD患者可壓迫第三腦室引起阻塞性腦積水[16]。伴有VBD的卒中患者可能具有較高的復發風險,基底動脈直徑較大或顱內腦血管呈彌漫性擴張者復發的風險明顯增高[17]。
目前有多種放射學標準對前后循環DA進行分類。 對于 VBD,Smoker 等(1986)[4]將橋腦中部水平的基底動脈(BA)直徑大于 4.5毫米定義為“擴張”;相關研究將BA長度超過29.5 mm或橫向偏離BA起始點至分叉部間垂直連線>10 mm定義為 “延長”。當位置≥2或高度≥2即為延長擴張。另有研究認為VBD必須至少滿足以下條件之一:梭形動脈瘤擴張 (直徑大于正常大小的1.5倍且無局部彎曲)、血管擴張型(>1.5倍正常,累及整個基底動脈或椎動脈或兩者都有任何程度的彎曲)和移行型(介于梭形動脈瘤擴張與血管擴張型之間)。而解剖性動脈瘤則被排除在外。
盡管DSA是診斷VBD的金標準,但其有創、費用較高、技術風險大,故臨床需要更經濟簡便且無創的診斷方法。CT平掃具有較高的密度分辨力,可清晰顯示灰白質、蛛網膜下腔及腦室系統,尤其可較好地顯示鈣化的血管。CT平掃顯示基底池內呈梭形、柱狀或橢圓形增粗(部分可呈瘤樣)、延長等的高密度BA可為診斷 VBD提供直接依據[3]。本組 CT平掃的診斷率高達91%。BA密度增高、直徑增寬或迂曲偏移多可提示為腦動脈硬化癥,CT值越高,腦動脈硬化的可能性越大[19]。CT平掃還可較好地診斷責任區域的出血或梗塞、梗阻性腦積水等。本組中老年組BA管壁的鈣化率較高,提示動脈硬化癥的發生率也較高,高度及位置評分較高,所致的臨床癥狀出現率也較青年組高。部分BA受顱后窩部分容積效應、射線硬化效應、量子噪聲等所致的偽影影響而顯示欠佳,是影響CT平掃診斷準確度的主要原因。
CTA及其后處理技術較CT平掃能動態立體觀察顯像病變血管,準確測量管壁直徑、高度及偏移程度。本組結果顯示,CT平掃聯合CTA技術可提高診斷符合率[3]。有研究應用CTA技術,根據椎BA全程走行方向將VBD分為S型、U型及螺旋形,S型多無明顯癥狀,U型以神經卡壓表現為主,螺旋形易致缺血癥狀[18]。有學者采用經顱多普勒超聲檢測BA延長、扭曲對血流動力學參數的影響,結果發現,扭曲明顯時可致腦血流動力學改變,延長時則不明顯[20]。有學者根據臨床表現分為血管性癥狀組及無血管性癥狀組,癥狀組患者的BA直徑、長度、分叉高度、BA偏移度等均較無血管癥狀組大[21]。本研究中老年組的責任動脈管壁鈣化率、管壁平均直徑、血管高度及位置評分明顯高于青年組(P<0.05),而在偏移方向、高度分級方面的差異無統計學意義(P>0.05)。
一項應用CT/CTA和MRI/MRI血管造影(MRA)對VBD成像的比較研究結果發現,CTA和MRA病灶直徑及高度測量方面具有非常好的一致性,均能較好地檢測到管腔內的血栓,CT有助于檢測管壁小的局限性鈣化,而MRI在顯示顱神經直接受壓方面優于CT,有利于發現灶周鄰近腦干區域的水腫[22]。
總之,成人VBD患者中老年患者更易出現臨床癥狀,CT平掃聯合CTA技術可提高診斷的符合率。
本研究不足之處:囿于病例例數的限制,未進一步對年齡及發病的相關高危因素進行更細分組對比,未與各年齡組非VBD病例對比,也未進行VBD患病危險因素的多因素分析,有待進一步積累病例研究。