一例成骨不全患兒圍手術期的護理

文/玉香罕

成骨不全癥(OI)又名脆骨病、脆骨藍色鞏膜癥和“瓷娃娃”等，屬于遺傳性疾病的一種。該疾病通常會涉及全身多個結締組織。截至目前，成骨不全癥是一種罕見的遺傳性疾病，由多基因異常突變導致中胚層發育異常，導致間充質組織發育不良和膠原蛋白形成受損。該病的特點是多表現為骨折、藍鞏膜、進行性耳聾、牙齒和關節發生變化，發病率比較低。目前，該病臨床尚未有統一的分型。尤其是早發型和晚發型在臨床上是非常實用的。研究表明，若患者的藍鞏膜色顏色越深，骨折發生的時間就越早，發生的頻率也越高，反之亦然。因此有學者認為，鞏膜藍色的深淺能作為判斷患者病情的嚴重與否的重要依據。據相關研究表明，這種疾病的治療主要是對癥治療，重點是增加患者的骨密度、降低骨折率等。主要包括：對生活方式、習慣的干預、藥物和手術治療等。

1 臨床資料

患兒，男，13 歲，2016 年12 月8 日左尺橈骨發生第一次骨折，于2016 年12 月9 日行手法復位夾板固定術；2020 年1 月18 日左尺橈骨發生第二次骨折，于2020 年1 月22 日行骨折切開復位鋼板內固定術；2021 年7 月2 日左尺橈骨發生第三次骨折，到當地醫院行手法復位小夾板固定后復查，治療效果不佳，于2021年7 月3 日收入我科。既往左脛肋骨分別于2020 年12 月11 日、2020 年12 月25 日有2 次骨裂病史，牙齒曾因“喝碳酸飲料導致空洞而補牙”，無陽性家族史。查體：藍鞏膜，鋼盔頭，聽力未見明顯異常。入院后化驗血，其中生化全套堿性磷酸酶(ALP)630 u/L(45～125)。患兒入院后積極完善相關術前檢查，排除手術禁忌之后，于2021 年7 月7 日在全麻下行尺橈骨骨折閉合復位鋼針固定+石膏固定術，手術順利，術后返回病房，給心電監護及低流量氧氣吸入，給予鎮痛、消腫、營養等對癥治療，患肢制動，觀察切口情況，患肢的感覺及血運情況，骨折愈合滿意，于2021年7 月13 日出院。

2 護理

2.1 手術前護理

2.1.1 心理護理

經過全面檢查后診斷出，患兒患有成骨不全遺傳性疾病,才導致反復骨折，因對成骨不全相關知識的缺乏，和擔心手術治療及預后，患兒及家屬更加恐懼、焦慮。責任護士要在基礎的護理之上，重點展開心理護理，熱情主動的和患兒及家屬進行溝通交流，耐心、細致地向患兒及家屬解釋什么是成骨不全，并翻閱成骨不全的相關資料，給患兒及家屬觀看，消除他們對成骨不全未知的恐懼。同時主管醫生告知家屬雖然成骨不全會導致患兒更容易發生骨折，但是可以對癥處理，對成骨不全的治療也在不斷地研究、突破中，讓患兒及家屬增強信心，相信我們醫療團隊。與個別患兒的家長在溝通的過程中，告知他們心理工作的重要性，尤其是在孩子面前一定要保持良好的心態與情緒。父母作為孩子最強大的保護傘，一言一行均會對孩子產生影響，只有父母堅強、樂觀了，孩子才能樂觀且自信。患兒治療期間，告知家屬要關心、體貼但不驕縱患兒，責任護士用鼓勵、安慰的話與患兒進行交流，留心觀看患兒等來放松自己的緊張情緒。

2.2 手術后護理

2.2.1 舒適、疼痛護理

患兒術前，遵醫囑從普通病房調整到溫馨病房，目的就是使得患兒能在一個溫馨舒適的環境中充分的放松，保證睡眠質量，為手術做好萬全的準備。2021 年7 月7 日手術后，按照醫生的建議為患兒提供一級護理，主要包括：床旁心電圖監測、低流量吸氧、每小時責任護士到病房檢查一次，觀察孩子的面部表情是否有異常，認真聽取患兒的傾訴，耐心安慰病人，根據NRS 數字評分標準可知，疼痛評分超過3 分，應該按醫囑給予鎮痛治療：0.9%NS49ml+鹽酸哌替啶50mg1ml 微泵，患者訴疼痛減輕；術后次日進行二次評估，患兒的疼痛評分小于3 分，指導他采取放松療法，讓患兒進行深呼吸、聽音樂等一系列轉移注意力的方式，緩解疼痛。

2.2.2 緊張、焦慮心理護理

術后的心理護理干預對患兒尤為重要。術后回到病房，因患兒年齡幼小，家屬更加擔心患兒術后的病情，責任護士這時候需要耐心安撫患兒及家屬，告知家屬不必過于擔憂，患兒手術后已給予心電監護及吸氧，心電監護監測生命體征，有病情變化，心電監護儀會報警，同時教會患者家屬掌握心電監護儀相應的正常數值，發現異常，及時告知護士。責任護士每小時巡視患兒，讓患兒及家屬放松心情。

2.2.3 自理能力下降

患兒術后石膏托固定、傷口疼痛等導致活動受限，責任護士告知患兒家屬需協助患兒，比如翻身、洗漱、更衣、進食等活動，家屬要關心、體貼患兒，但不能驕縱患兒。同時鼓勵患兒逐步完成力所能及的自理活動，對他能完成部分自理活動時，給予夸贊，讓患兒更有信心和動力去完成自理活動。

2.2.4 營養缺乏

患兒術后，因為創傷身體虛弱，但術后需禁飲禁食4 小時，責任護士告知家屬準備好面條，稀飯等容易消化的食物，禁食時間結束，就給患兒進食。第二天，患兒就應進食營養價值高的食物并且告訴患兒及家屬不要偏食，營養要均衡，避免粗糙、堅硬、大塊的食物，同時多飲水，防止便秘。

2.2.5 潛在并發癥傷口感染的護理

確保切口敷料處于干燥狀態，按時更換敷料，并在進行查病房時觀察是否有血液和液體滲入孩子的切口，若發現異常應立即更換敷料，并告知醫生，尤其在整個操作過程中確保無菌。

密切觀察患兒體溫變化，每日測量體溫6 次，7 月11 日，患兒體溫38.9℃，遵醫囑急查血常規，排除感染之后，給冰袋物理降溫，兩小時后測體溫37.5℃，直到7月13日出院，患兒并未發燒。

2.2.6 石膏托護理

患兒患肢石膏固定，責任護士把患兒的患肢抬高，告知患兒及其家人，抬高患肢可以促進靜脈血液和淋巴液回流，從而緩解患肢腫脹。同時教授患兒家人觀察四肢血液循環出現受損的跡象與征兆，如果孩子出現“5P”跡象：疼痛、面色蒼白、感覺異常、麻木和脈搏消失，他們應第一時間告知醫生并進行檢查。同時檢查石膏托外固定的松緊程度是否合適，不要過度擰緊，以免影響血液回流，也不能松開太多，從而無法發揮它的固定作用。在不會造成患兒劇烈疼痛的前提下，通過“我教你做、我說你做、你做我看”的功能鍛煉技巧后，患兒能做到手指屈伸、對指、張指運動、內收、對掌活動，遵循“從小到大，從少到多，循序漸進”的原則，每天堅持功能鍛煉。

2.3 出院指導

科室建立長期隨訪檔案，定時隨訪，跟蹤指導患兒。交代患兒及家屬，睡覺或行走時，盡量用枕頭托起或者前臂吊起患肢，使患肢高于心臟，加速靜脈和淋巴的回流，從而緩減局部腫脹。教會家屬要會看患兒患肢的末梢血運情況，是注意觀察局部的顏色和溫度，可以和健側對比，并且注意觀察石膏的松緊度，若石膏較松，需要及時到醫院更換；若石膏過緊會對局部皮膚產生壓迫，也需要及時到醫院進行處理。需要注意避免石膏的污染，另外石膏固定的肢體需要避免負重以及劇烈的活動等，同時要堅持做功能鍛煉，預防局部的肌肉萎縮。交代家屬石膏固定手術后四周返回醫院復查，拆除石膏，3 個月，6 個月要返回醫院復查X 片。

2.3.1 心理指導

和其他慢性疾病的兒童患者一樣，成骨不全兒童也存在一定的心理問題，主要包括自卑、恐懼、抑郁、害怕夭折等焦慮感，要給予持續心理護理。責任護士在打電話、發視頻隨訪時，建議父母可以邀請患兒朋友來家里做客，有朋友陪伴，患兒抑郁焦慮會減少，同時鼓勵患兒開學以后，在學校多和小朋友接觸，多交朋友，融入班級小團體，減少患兒和其他小朋友的差異感。

2.3.2 飲食和營養

必須告知家人營養飲食的重要性。多吃含鈣和維生素C 的食物。尤其是蝦皮的含鈣量是最多的，吃蝦皮通常對骨骼非常有益。

2.3.3 增加戶外活動和陽光照射

讓患兒積極參加戶外活動，并且堅持每天完成一個小目標。戶外運動可以促進血液循環，加速骨骼營養和鈣的吸收與利用。但是要讓患兒及家屬特別注意避免碰撞，以免再發生骨折，提高生活質量。

3 討論

成骨不全(OI)，除了可以手術對癥治療以外，最新的OI 治療研究進展表示，可以使用雙膦酸鹽藥物進行治療，雙膦酸鹽藥物的主要功效是增加皮質骨厚度和骨小梁數量，減少骨吸收，促進骨形成，促進軟骨礦化。但是，雙膦酸鹽藥物使用后會有發熱、惡心、腹瀉、萎靡、肌肉疼痛等副作用，所以，全科醫生經過研究討論以后，才沒有使用該藥物對該患兒進行治療。

4 小結

綜上所述，在藥物治療的過程中，尤其是采用雙膦酸鹽是成骨不全癥治療的常規治療方式，當然治療通常是因人而異。針對具有骨折、脊柱側彎、聽力下降等癥狀的患者，主要采取手術固定和矯正；細胞和基因治療是最有可能治愈成骨不全癥的有效方法，但是目前還處理臨床試驗當中。短期內，成骨不全癥的治療仍以雙膦酸鹽為主，可與生長激素等其他藥物聯合使用。未來希望在干細胞和基因治療方面對成骨不全癥治療的研究有所突破。只有這樣，這種疾病才有可能最終被治愈。