手部局限型腱鞘巨細胞瘤MRI表現(xiàn)

張鵬，梁峰，王涵，岳鑫，吳昱昊，洪天佑，張燁

腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS)來源于滑膜細胞或趨向滑膜細胞分化的間葉細胞、發(fā)生于關節(jié)和滑膜內(nèi)或沿腱鞘生長的良性腫瘤[1]，發(fā)病率約占軟組織腫瘤的1.6%[2]。根據(jù)2013年WHO軟組織與骨腫瘤分類，將GCTTS分為局限型、彌漫型和惡性3種，局限型GCTTS(localized-type GCTTS，L-GCTTS)被界定為一局限性邊界清楚的良性病變，鏡下未侵及周圍組織[3]。本文回顧分析經(jīng)手術病理證實的32例手部L-GCTTS患者的臨床及MRI資料，總結其MRI表現(xiàn)，并與病理對照，以提高診斷的準確性。

材料與方法

1.臨床資料

搜集2014年1月以來福建中醫(yī)藥大學附屬廈門中醫(yī)院、廈門大學附屬中山醫(yī)院及浙江省麗水市人民醫(yī)院經(jīng)手術病理證實的L-GCTTS患者共32例，其中男7例，女25例；年齡23～65歲，平均(34.94±11.44)歲。臨床起病緩慢，病程0.5個月～22年，均以手部腫塊就診，其中無痛性腫塊28例，4例伴輕度疼痛麻木，2例活動受限，2例有明確外傷史。所有病例腫塊質韌，無波動感，局部皮膚均未見破潰，患指末梢血運及感覺正常。

2.檢查方法

采用美國GE DISCOVERY MR750 3.0 T超導型核磁共振掃描儀，膝關節(jié)專用線圈。常規(guī)FSE序列橫軸面、矢狀面、冠狀面平掃及增強掃描，T1WI(TR 400 ms，TE 20 ms，層厚2～4 mm，層間距0.5 mm，F(xiàn)OV 160 mm×160 mm，矩陣320×224)，脂肪抑制T2WI(TR 2000 ms，TE 80 ms，層厚2～4 mm，層間距0.5 mm，160 mm×160 mm，矩陣320×224)；脂肪抑制PDWI(TR 2000 ms，TE 25 ms，層厚2～4 mm，層間距0.5 mm，F(xiàn)OV 150 mm×150 mm，矩陣320×224)，靜脈注射釓噴酸葡胺注射液(Gd-DTPA)后獲得矢狀面、冠狀面和橫斷面脂肪抑制T1WI增強圖像，劑量為0.2 mmoL/kg。

3.圖像分析

MRI圖像由10年以上工作經(jīng)驗影像科主治醫(yī)師及副主任醫(yī)師各1名在不知病理的情況下共同觀察分析，意見不一時經(jīng)討論獲得一致性結果。主要觀察內(nèi)容包括L-GCTTS的大小(最大徑)、部位、形態(tài)、累及范圍(關節(jié)內(nèi)、外)、邊界、信號、強化方式、病灶與鄰近肌腱或骨質的關系以及相關伴隨表現(xiàn)(鄰近骨質改變、關節(jié)腔積液)等。

病灶大小以橫斷面、冠狀面及矢狀面中的最大徑為準；病灶形態(tài)分規(guī)則形(圓形、類圓形)和不規(guī)則形(除圓形、類圓形以外的其他形狀)；病灶與鄰近肌腱或骨質關系是指病灶包繞鄰近肌腱或骨質的程度，以橫斷面為準，分為包繞程度≤180°和﹥180°兩種情況。

結合所有病灶的最大徑數(shù)值，我們以15 mm為界，分A組(最大徑≤15 mm)、B(最大徑﹥15 mm)兩組，對兩組患者年齡、病灶形態(tài)、脂肪抑制T2WI/PDWI信號、與肌腱或骨質關系及骨質侵犯情況進行對比。

4.統(tǒng)計學分析

統(tǒng)計學分析采用SPSS 19.0軟件，計量資料表示為均數(shù)±標準差，對兩組患者年齡及病灶大小采用兩獨立樣本t檢驗，比較病灶形態(tài)、脂肪抑制T2WI/PDWI信號、與鄰近肌腱或骨質關系及骨質侵犯情況運用Fisher精確檢驗，均以P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

1.L-GCTTS的MRI表現(xiàn)

L-GCTTS共32例，病灶位于指骨旁19例，掌指關節(jié)旁7例，掌骨旁6例，所有病灶均為單發(fā)局限型，邊界清楚，最大徑8～45 mm，平均(16.03±7.21) mm，病灶為規(guī)則的圓形及類圓形6例(6/32，圖1a)，26例為不規(guī)則形(26/32，圖2a)，表現(xiàn)為包繞、貼近肌腱生長(其中≤180°16例，16例>180°)，病灶邊界清楚，鄰近組織受壓。與骨骼肌相比13例病灶T1WI上呈等信號(圖1b)，6例等/稍低混雜信號，13例呈稍低信號；脂肪抑制T2WI/PDWI信號上20例呈高低混雜信號(圖2b)，12例呈均勻或不均勻高信號；6例行MR增強掃描，表現(xiàn)為不均勻較明顯強化(圖1c、圖2c)。共有2例病灶鄰近骨質吸收，可見硬化邊(X線片證實)，其中1例同時累及關節(jié)腔。

A組共18例，男5例，女13例，年齡23～40歲，平均28.84±5.32歲，病灶最大徑8～15 mm，平均(11.61±1.94) mm，病灶形態(tài)規(guī)則6例，不規(guī)則12例，脂肪抑制T2WI/PDWI信號呈均勻或不均勻高信號11例，高低混雜信號7例，與鄰近肌腱或骨質關系，≤180°13例，>180°5例，未見骨質吸收破壞；B組共14例，男2例，女12例，年齡26～65歲，平均(42.79±12.5)歲，最大徑16～45 mm，平均(21.71±7.57) mm，14例病灶均不規(guī)則形，脂肪抑制T2WI/PDWI信號呈不均勻高信號1例，高低混雜信號13例，與鄰近肌腱或骨質關系，≤180°3例，>180°11例，2例局部骨質吸收破壞。

A、B兩組在骨質侵犯情況差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，在年齡、病灶形態(tài)、壓脂T2WI/PDWI信號、與鄰近肌腱或骨質關系間差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)(表1)。

表1 A、B兩組L-GCTTS患者臨床及影像資料比較

2.手術后病理檢查

病灶包膜完整，易分離，切面棕黃，質中偏硬，鏡下腫瘤主要由單核的組織細胞樣瘤細胞組成，瘤細胞呈卵圓形、多角形，胞漿中等，紅染，核圓形、卵圓形，其間散布破骨細胞樣多核巨細胞，核無異型性，間質膠原化，部分瘤組織中見含鐵血黃素沉積，部分病例病灶內(nèi)見區(qū)域細胞生長活躍(圖1d、圖2d)。

圖1 右手中指中節(jié)指骨旁L-GCTTS的MRI表現(xiàn)。a)橫軸面脂肪抑制T2WI示病灶呈高信號，局部包繞鄰近肌腱及指骨(包繞程度<180°)； b) 冠狀面T1WI示病灶呈等信號，類圓形，邊界清楚； c) 矢狀面脂肪抑制T1WI增強病灶呈明顯不規(guī)則環(huán)形強化； d) 病理片鏡下腫瘤由單核的組織細胞樣瘤細胞組成，瘤細胞呈卵圓形、多角形，胞漿中等，紅染，核圓形、卵圓形，其間散布一些破骨細胞樣多核巨細胞。 圖2 右手第2、3掌指關節(jié)旁L-GCTTS的MRI表現(xiàn)。a)橫軸面T1WI示病灶呈等低混雜信號，形態(tài)不規(guī)則， 360°包繞鄰近屈肌腱；b)冠狀面脂肪抑制T2WI示病灶呈高低混雜信號；c)冠狀面脂肪抑制T1WI增強病灶呈不均勻明顯強化；d)病理片鏡下見大量單核的組織細胞樣的瘤細胞，胞漿紅染，核圓形、卵圓形，另見破骨細胞樣多核巨細胞散在分布，核無異型性，局部見泡沫樣組織細胞。

3.隨訪

發(fā)現(xiàn)2例患者分別在術后2年9個月、6年后復發(fā)并再次手術切除，其中2年9個月復發(fā)患者病灶MR表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則(原病灶為規(guī)則的類圓形)，信號特點與原病灶相似，手術后病理亦相似；6年后復發(fā)患者術前未做MRI檢查。

討 論

GCTTS病因尚不明確，可能與炎癥、創(chuàng)傷有關，被認為是肌腱或滑膜損傷后組織細胞的慢性修復過程，可累及關節(jié)內(nèi)或關節(jié)外[4]，女多于男，常見于手足部，其次為踝、膝、肩、腕等部位。由于手部皮下軟組織較薄，易于觀察，所以病灶常較小時就被發(fā)現(xiàn)，本組手部L-GCTTS平均直徑(16.03±7.21) mm，明顯小于膝關節(jié)發(fā)生的GCTTS[5]。另外，我們發(fā)現(xiàn)，病灶最大徑>15 mm組年齡也較大，可能與高年齡者病史較長有關。

手部L-GCTTS的MRI表現(xiàn)主要有以下3方面：

1.病灶的形態(tài)：L-GCTTS病灶多不規(guī)則形，并容易包繞肌腱或/和骨質生長，L-GCTTS對肌腱或/和骨質形成≥180°包繞的機制可能是屈指肌腱或伸指肌腱位置相對較深，與指骨或指間關節(jié)間隙狹小，堅韌的深筋膜對腫瘤生長方向具有制約、塑形作用[6]。本組研究發(fā)現(xiàn)規(guī)則形病灶均較小，且對肌腱或/和骨質包繞多<180°，病灶增大后多不規(guī)則形，對肌腱或/和骨質包繞多>180°，甚至達到360°，說明直徑越大，病灶不規(guī)則生長及包繞肌腱或/和骨質趨勢越明顯。

2.病灶的信號：T1WI病灶表現(xiàn)等或稍低信號，脂肪抑制T2WI/PDWI信號較復雜，當病變中含有較多的含鐵血黃素及纖維組織時，T1WI及脂肪抑制T2WI/PDWI均呈低信號(“雙低”)，被認為是典型或特征性 MRI表現(xiàn)[7]。本組病例也具有此類表現(xiàn)，術后病理顯示病灶內(nèi)壓脂T2WI/PDWI低信號區(qū)與病理所見的腫瘤內(nèi)的致密的膠原蛋白及含鐵血黃素相對應，說明L-GCTTS的MRI信號特征與其病理組織成分存在相關性。但需注意的是從我們的病例來看病灶較小時，脂肪抑制T2WI/PDWI呈均勻或不均勻高信號的比例較高(11/18)，大多沒有“雙低”的特點。

3.其他：包括病灶的強化、黏液變性、鈣化、骨侵蝕等，增強后病灶表現(xiàn)為不均勻較明顯強化，反映出病灶的血供較豐富，MR可清楚顯示黏液變性，表現(xiàn)為脂肪抑制T2WI/PDWI高信號，MR對鈣化不敏感，需要結合X線和CT檢查，本組兩例骨侵蝕都位于骨邊緣病灶側，并可見硬化邊。

L-GCTTS主要跟以下3種疾病進行鑒別。①腱鞘纖維瘤：在臨床和病理上與GCTTS有相似之處，鑒別診斷較為困難，徐小麗等[8]報道GCTTS更傾向于包繞肌腱生長的不規(guī)則、不均勻伴鈣化的腫物，腱鞘纖維瘤更傾向于肌腱旁或關節(jié)旁的規(guī)整的、均勻的實性腫物。②色素絨毛結節(jié)性滑膜炎：多在關節(jié)內(nèi)生長，廣泛的滑膜增生，呈“海綿墊樣”，彌漫型多見，常形成多發(fā)分葉狀的絨毛結節(jié)，常合并大量的關節(jié)積液；而GCTTS主要在關節(jié)外生長，單發(fā)多見。③痛風結節(jié)：表現(xiàn)為軟組織內(nèi)因尿酸沉積而形成的結節(jié)，疼痛較明顯，可伴穿鑿樣骨質破壞，邊緣清晰銳利，MRI可見痛風結節(jié)、滑膜增生及關節(jié)腔積液等[9]，結合臨床病史和化驗檢查不難診斷。

徹底局部切除腫物是治療GCTTS最主要的方法，但術后具有較高的復發(fā)傾向，多見于原手術區(qū)的再發(fā)[10]，本組均未發(fā)生轉移,有2例分別在術后2年9個月、6年后2例術后局部復發(fā)。為了預防復發(fā)，局部放射治療或靶向治療可作為一種輔助治療手段[3]。

綜上所述，MRI檢查能夠顯示手部L-GCTTS的信號特征、范圍及其與周圍組織結構的關系，病灶形態(tài)多不規(guī)則，多表現(xiàn)為“雙低”信號，當腫塊最大徑>15 mm時，脂肪抑制T2WI/PDWI信號更混雜，更容易包繞鄰近肌腱或骨質。