一例枕大孔區不典型毛細胞型星形細胞瘤影像學表現

張旭蓮，袁倩倩，戚文章，宋坤，王娟，黃清玲

毛細胞型星形細胞瘤(pilocytic astrocytomas，PA)是WHO Ⅰ級星形細胞瘤膠質瘤，是兒童最常見的后顱凹良性星形細胞瘤[1]；成人很少發生PA，通常預后良好[2-3]。正確的術前診斷是選擇手術方法的先決條件。因此，PA術前準確診斷對治療策略的制定以及改善患者預后有重要意義。PA的典型影像學特征為MRI上顯示境界清晰的囊性腫塊，并伴有均勻顯著強化的實性結節[4]。影像學表現為無強化的實性腫塊極為罕見[3,5-6]，而伴有砂質鈣化的實性無強化PA目前未見報道，現報告如下。

病例資料患者，男，37歲，因“間斷性頭痛、頭暈伴頭頸部不適感1年多”入院。查體：神清，精神一般，雙側瞳孔等大等圓，光反射靈敏，頸軟，四肢肌力肌張力正常，聲嘶，懸雍垂右偏，聳肩正常，伸舌左偏，舌顫。入院前頭顱CT示枕大孔區一團塊狀等密度占位，瘤體大小3.33 cm×2.42 cm×2.95 cm，伴有斑片狀鈣化，無明顯水腫；腫瘤通過枕骨大孔延伸至頸1平面椎管內，壓迫延髓、頸髓(圖1a)。頭顱MRI示腫瘤在T1WI和T2WI呈均勻等信號(圖1b、c)，內見散在點狀低信號，注射釓對比劑后病灶無增強(圖1d)。彌散加權圖像(DWI)和表觀擴散系數(ADC)圖顯示腫瘤呈等信號(圖1e、f)，無擴散受限。擴散張量成像(DTI)的各向異性圖顯示皮質脊髓束有位移但完整性尚存(圖1g)。考慮到病灶無強化伴鈣化且位于中線部位，不排除其他可能診斷如畸胎瘤、錯構瘤等，術前未能做出正確診斷。術后病理證實為PA(WHOⅠ級)(圖1h)。

圖1 a) 術前軸面頭顱CT平掃示枕大孔區團塊狀等密度腫塊伴鈣化(箭)； b) T2WI像腫瘤呈等信號，其內點狀低信號(箭)； c) T1WI像瘤體與T2WI對應，呈等低信號； d) 增強后腫塊無強化； e) DWI呈等信號，其內鈣化為低信號(箭)； f) ADC圖腫塊呈等信號； g) DTI圖腫瘤似推移脊髓； h) 術后病理示瘤細胞呈長條形、梭形，頂端可見膠質纖維絲，瘤細胞胞核大小不一；瘤細胞間見較多Rosebthal纖維。瘤組織小血管豐富，未見壞死區域，局部見鈣化灶(HE染色×400)。

討論PA是兒童最常見的WHO Ⅰ級星形細胞膠質腫瘤，約占兒童和青少年所有膠質瘤的5%～6%，成年人很少發生[1-2]。PA的常見發生部位為小腦，約占總數的90%，其中又以小腦蚓部最為常見[7]。其他部位以中線結構多見，如視神經、下丘腦、腦干、側腦室、大腦半球(顳葉)、脊髓也可見[2,4]。PA的臨床特征主要取決于病變發生的部位。因小腦蚓部為PA最常見的發生部位，故隨著腫瘤增大，常壓迫第四腦室而引起梗阻性腦積水，從而導致頭痛、嘔吐、視力障礙或軀干共濟失調等癥狀[1]。本例患者表現為間斷性頭痛發作1年余，無明顯顱高壓癥狀，其頭痛可能是因顱底神經受壓迫引起。PA的影像特征常分為囊腫型、囊腫伴結節型和實質型3種類型，其中囊腫伴結節型最常見。PA通常形態規則，周邊境界清晰，水腫及出血鈣化較少見[7-8]。CT典型的PA影像表現為囊性部分呈低密度影，實性部分呈等密度影。對應于MRI，腫瘤囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，實性部分T1WI及T2WI均呈等信號。PA不典型的臨床、影像學特征包括：成年人患病，瘤體境界可不清，伴有出血、壞死、不均勻強化等間變性的特點，甚至腫瘤呈完全囊性變等。位于脊髓的PA常表現為脊髓增粗，瘤體沿脊髓長軸分布，境界欠清，范圍可達多個椎體節段[10]。本病例CT和MRI檢查顯示腫瘤從枕大孔上下至頸1節段平面，邊界清楚。腫瘤在CT上呈均勻等密度影，伴有散在點狀鈣化，無水腫，幕上腦室無擴大。腫瘤在MRI上呈等信號，從延髓延伸至脊髓，增強掃描無明顯強化。實性無強化的PA較為罕見，檢索文獻僅發現3例[3,5-6]。1例患者為女性17歲，腫瘤位于小腦，增強掃描無強化，DWI顯示無擴散受限。另2例患者為兒童，腫瘤均位于脊髓，增強掃描亦無強化。結合本例患者可發現實性不強化PA多發生在中線部位。與既往報道的少年兒童患者不同，本例患者為成年人，CT除顯示實性腫塊外還伴有瘤內鈣化灶，DTI示腫塊周圍纖維完整。而無論是CT還是MRI的影像學表現均間接佐證了該腫瘤的良性生物學特征。但這些不典型的影像學表現很難在術前對PA做出明確的診斷。

典型的PA可依據發生部位及影像學特征進行鑒別。發生于小腦的PA需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤等鑒別。本例患者PA影像學表現不典型，術前定性診斷較為困難。雖然PA具有潛在侵襲性的生物學特性，但本例患者沒有進展為間變性的組織病理學證據。PA在顯微鏡下呈雙相結構，伴有毛發樣突起、Rosenthal纖維及嗜酸性顆粒小體，瘤組織間有豐富的微血管，核分裂少見[9]。本例患者同典型的PA一樣，腫瘤組織有與Rosenthal纖維相關的致密雙極細胞；在沒有囊性變的神經纖維背景下伴有砂粒狀鈣化，免疫組化檢測進一步證實為PA。盡管本例患者的PA瘤組織小血管豐富，但無血管壁明顯增生這一特質，與影像學增強掃描無強化相吻合，即瘤體是乏血供的，而非常見的明顯結節樣強化的富血供病理學改變。

總之，對于枕大孔區的腫瘤，CT或MRI提示病變無強化同時伴有鈣化，要考慮到有這種不典型的PA的可能，從而避免誤診及進行不適當治療的風險。