兒童第四腦室少突膠質細胞瘤一例

謝玉海， 錢銀鋒， 魏天賢， 石夢娟， 云翠紅， 范軍坤

病例資料患者，女，7歲，1個月前無明顯誘因下出現頭暈，電擊樣頭痛，并伴嘔吐，嘔吐物為胃內容物，無意識障礙及抽搐，肢體活動正常，就診于當地診所擬“鼻竇炎”治療，具體用藥不詳。隨后患者癥狀間斷性出現，3d前就診太和縣人民醫院行顱腦CT及MRI平掃示四腦室占位，隨后轉至安徽醫科大學第一附屬醫院進行手術切除治療。病程中無其它不適，?？茩z查未見明確陽性體征。

CT示第四腦室橢圓形軟組織腫塊影，平掃呈稍低密度，CT值22 HU(圖1)，增強掃描中度強化，CT值39.6 HU(圖2)，腫塊內密度不均，內見斑點狀壞死區，邊界尚清晰，周圍見不連續弧形腦脊液影。MRI示第四腦室橢圓形軟組織腫塊影，T1WI呈稍低信號(圖3)，T2WI呈高信號(圖4、5)，FLAIR序列呈稍高信號(圖6)，DWI序列(b值1000 s/mm2)呈稍高信號(圖7)，腫塊內囊變呈長T1長T2信號，邊界清晰，大小3.1 cm×3.0 cm×4.1 cm(左右徑×前后徑×上下徑)，瘤周無明顯水腫，小腦扁桃體受壓下移。CT及MRI診斷：室管膜瘤。術中見腫瘤位于第四腦室內，腫塊呈爛魚肉樣，血供豐富，質地軟。術后免疫組化結果：S100(+)、Vim(+)、EMA(-)、D2-40(+)、GFAP(+)、P53(-)、Ki67(約2%+)、Syn(弱+)、CgA(-)、CD56(弱+)、CD34(-)、PR(-)、NF(-)、NeuN(-)、NSE(-)、CK(-)、IDH-1(-)。病理診斷低級別膠質瘤。分子檢測示1p19q聯合缺失、IDH突變，病理分型為少突膠質細胞瘤。術后2年復查未見復發。

圖1 CT平掃示第四腦室內類圓形稍低密度腫塊，內見斑點狀低密度影，腫塊邊界清楚，腫塊右側見不連續弧形腦脊液環繞，瘤周無水腫(箭)。 圖2 CT增強掃描顯示第四腦室內腫塊呈中度強化，內見斑點狀無強化區(箭)。圖3 MRI T1WI-Tra示第四腦室內腫塊呈稍低信號，腫塊內囊變壞死呈低信號，腫塊邊界清楚，無瘤周水腫。 圖4 MRI T2WI-Tra示第四腦室內腫塊呈高信號，腫塊內囊變壞死呈更高信號(箭)。 圖5 MRI T2WI-Sag示腫塊完全位于第四腦室內，腦干受壓向前移位，小腦受壓變形并向后移位，小腦扁桃體受壓下移(箭)。 圖6 MRI T2-FLAIR抑脂像顯示第四腦室內腫塊呈稍高信號，腫塊內囊變壞死呈低信號。圖7 DWI序列b值為1000 s/mm2時，第四腦室內腫塊略首先呈稍高信號，腫塊內囊變壞死呈低信號。

討論少突膠質細胞瘤是起源于少突膠質細胞的神經上皮性腫瘤，WHO分級為Ⅱ級。該病多見于成年男性，好發于幕上腦實質，顳葉多見，發生于腦室內者少見。腦室內少突膠質細胞瘤的臨床影像特點歸納如下[1-6]。①好發部位：多位于側腦室，其次為第三腦室和第四腦室。②好發年齡及性別：多為中青年人，女性稍多于男性。③瘤體CT上呈等、稍高密度，MRI呈稍長T1稍長T2信號，增強掃描呈輕-中度強化。④瘤內鈣化多見，可有囊變，出血少見。⑤瘤周無水腫，或水腫較輕，占位效應無或輕度。

本例為兒童患者，病灶完全位于第四腦室，其發生年齡及部位均較罕見。CT表現為稍低密度，T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈中度強化，瘤內局部囊變，鈣化未見，無瘤周水腫，小腦扁桃體受壓下移。

本例需要與以下疾病進行鑒別。①室管膜瘤：第四腦室室管膜瘤多見于1～5歲的兒童，是第四腦室最常見的腫瘤，瘤體常呈塑性生長充滿第四腦室，并易經流出孔占據橋小腦角池及枕大池，腫瘤內囊變常見，增強掃描常呈不均勻明顯強化。②髓母細胞瘤：多位于小腦蚓部，好發于10歲以內兒童，瘤內囊變壞死多見，增強掃描呈明顯強化，常引起梗阻性腦積水，早期易引起蛛網膜下腔播散。③脈絡叢乳頭狀瘤：發生于第四腦室者多見于成年人，常引起交通性腦積水，增強掃描呈明顯強化。