腰椎椎體原發巨大神經鞘瘤一例

劉藝超

病例資料患者，男，54歲。因腰痛伴右下肢放射痛3個月入院。查體：神志清楚，精神可，腰背部右側壓痛、叩擊痛陽性。雙下肢肌力不能完全配合，生理反射存在，病理反射未引出。

CT檢查：腰4椎體見扇貝樣骨質破壞，局部骨質邊緣硬化，并見一巨大軟組織密度腫塊突破腰4椎體右側骨皮質向腰大肌前方生長(圖1、2)。腫塊邊界清晰，內部密度欠均勻，CT值19～36 HU。椎旁腫塊大小78 mm(前后徑)×60 mm(左右徑)×72 mm(上下徑)，椎體內腫塊大小31 mm(前后徑)×37 mm(左右徑)×17 mm(上下徑)。

MRI檢查：腰4椎體內見等T1略長T2信號腫塊突破腰4椎體右側骨板向腰大肌前方呈啞鈴狀生長。腫塊內部信號不均勻，見短T2信號分隔帶及稍長T2信號區，并見多發片狀長T1長T2囊變信號(圖3)。增強后腫塊實質部分強化不均勻，囊變區及低信號分隔帶未見強化(圖4、5)。影像檢查考慮骨巨細胞瘤。

手術及病理：行后路腰2-骶1椎弓根內固定+腰4附件切除術。術中見腫瘤呈白色，活動度差，質韌，無波動感，與右側腰大肌及腰4神經根粘連，腰4右側神經根完整。腰4椎體右側有一大小1 cm×1 cm破洞，其內見黃色纖維狀物質與椎體外腫瘤相連。免疫組織化學染色后見CK-p、CD34、Desmin、SMA陰性，S-100蛋白、SOX-10、GFAP陽性，Ki-67約1%(+)(圖6)。病理診斷為神經鞘瘤。

討論神經鞘瘤是一種常見的外周神經源性腫瘤，罕見惡變。以顱神經發病率最高，發生于椎管內者次之。原發于骨內的神經鞘瘤罕見，只有不到1%，目前文獻少于300例[1-2]，且以下頜骨和骶骨較多見，原發于腰椎椎體者尚未見諸報道。一般認為骨內的神經鞘瘤可能起源于骨內與滋養血管伴行的包繞神經纖維的雪旺氏細胞[3]。腫瘤在骨小梁間浸潤生長，周圍可出現硬化帶，腫瘤可破壞骨皮質并向骨外生長[4]。神經鞘瘤通常由密集排列的梭形細胞構成的Antoni A區和瘤細胞稀疏富含黏液基質的Antoni B區構成。學者研究骨原發的神經鞘瘤常以Antoni A區為主，類似于富細胞的神經鞘瘤[5]。本例腰椎椎體原發的神經鞘瘤是以Antoni A區為主，屬于細胞型神經鞘瘤。免疫組化S-100陽性，結蛋白(Desmin)、CD34、平滑肌肌動蛋白(SMA)和CD117陰性，以此鑒別其他間葉性腫瘤。

影像學示骨質破壞的情況以及腫瘤的形態、結構以及與周圍組織的關系。CT能較清晰的顯示骨質破壞情況以及瘤體周圍硬化帶，對于瘤體內結構的顯示不如MRI。MRI的T2WI序列能夠顯示瘤體內部的病理特征：細胞密集的Antoni A區呈等或稍高信號，富含基質和黏液的Antoni B區呈更高的信號。這兩種結構常常同時存在在同一腫瘤中，造成神經鞘瘤的MRI信號不均勻[6]。增強掃描Antoni A區強化較早，對比劑廓清較快；而Antoni B區呈漸進性緩慢強化，強化較晚，對比劑廓清也較晚[7]。其病理基礎是由于黏液基質延緩了對比劑在細胞外間隙的擴散，另一方面，黏液基質也延緩了對比劑的廓清[8]。本例病例CT三維重建能清晰顯示椎體破壞、瘤體周變骨質硬化以及腫瘤突破椎體骨皮質向椎體外生長的情況(圖1、2)。MRI的T2WI序列對于腫瘤向椎體外呈啞鈴狀生長的形態特點以及瘤體內Antoni A區、Antoni B區、囊變區以及纖維分隔的顯示較好(圖3)。增強掃描由于本例沒有使用動態增強掃描，掃描時間較長，未能顯示Antoni A區較早強化特征，只顯示了Antoni B區廓清較慢的特征。MRI可清晰觀察到廓清較快的Antoni A區呈相對弱強化，廓清較慢的Antoni B區呈強化程度較高，以及無明顯強化的囊性變區和纖維分隔(圖4、5)。

圖1 CT冠狀面MPR軟組織窗顯示軟組織腫塊突破腰4椎體右側骨板向骨外生長。 圖2 CT冠狀面MPR骨窗顯示腰4椎體骨質破壞及破壞邊緣的骨質硬化。 圖3 T2WI脂肪抑制橫斷面顯示腫瘤從腰4椎體向右側椎旁啞鈴狀生長，見略長T2信號的Antoni A區(短箭)，稍長T2信號的Antoni B區(長箭)、長T2信號的囊變區(雙頭箭)以及低信號的纖維分隔(粗箭)。 圖4 冠狀面MRI增強圖像顯示腫塊內廓清較快的Antoni A區(短箭)，廓清較慢的Antoni B區(長箭)、以及不強化的囊變區(雙頭箭)和纖維分隔(粗箭)。 圖5 橫斷面MRI增強圖像顯示腫塊內廓清較快的Antoni A區(短箭)，廓清較慢的Antoni B區(長箭)、以及不強化的囊變區(雙頭箭)和纖維分隔(粗箭)。 圖6 梭形細胞密集排列的Antoni A區(HE×200)。

由于骨原發性神經鞘瘤罕見，在起源于骨的腫瘤中鑒別診斷中很少會考慮到神經源性腫瘤，特別是與其他腫瘤影像診斷特征重疊時往往難以鑒別，本例亦診斷為骨巨細胞瘤。注意觀察腫瘤生長特點，特別是在MRI成像下同時存在特征性的Antoni A區、Antoni B區時應考慮到神經鞘瘤的可能，仍需要與其他含有黏液成分的腫瘤相鑒別。