1例血友病一例患者右側脛骨近端骨折后并發骨筋膜室綜合征的病例報告

王其

【摘要】血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起，血友病的發病率沒有種族或地區差異。在男性人群中，血友病A的發病率約為1/5000，血友病B的發病率約為1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%-85%，血友病B占15%-20%。女性血友病患者極其罕見。本科室于2021年10月收治1例甲型血友病骨筋膜室綜合癥患者，通過制訂安全的治療方案及針對性較強的護理管理，患者住院期間未出現明顯并發癥，恢復良好，順利出院。

【關鍵詞】血友病;骨筋膜室綜合征;護理

【中圖分類號】R274.1 【文獻標識碼】A 【文章編號】2026-5328（2022）04--01

1. 臨床資料

患者，男，32歲，因“外傷致全身疼痛、活動受限1天”于10.13 12：00收入院。患者年幼診斷“甲型血友病”。患者自訴于1天騎電動車摔傷頭面部、左髖部、右膝部，傷后疼痛、活動受限。診斷為“1、右側脛骨近端骨折、右側腓骨骨折、甲型血友病、頭面部軟組織損傷、左髖部皮下血腫、右側膝關節血友病關節炎。”化驗顯示：凝血功能APTT：101s。Ⅷ因子活動度（FA-Ⅷ）：55.1%，Ⅷ因子抑制物：0，Ⅷ因子抑制物定性：陰性。查體發現：右下肢近端腫脹明顯，壓痛，表面可見散在張力性水皰，可觸及明顯骨摩擦感，右下肢遠端血運、感覺可，足背動脈及脛后動脈可觸及。

2.圍手術期護理

2.1出血的預防和護理隱匿性出血在血友病伴關節炎患者其多見，口腔、關節及肌肉為好發部位，即使凝血功能正常，凝血因子的相對缺乏也能夠增加圍手術期意外出血的風險。留置針穿刺時，一次成功，避免穿刺失敗帶來的損傷。避免肌內注射、深部組織穿刺，以免發生血腫。仔細檢查手術區域皮膚，有無紅、腫、硬結、皮下出血點、瘀斑等，備皮區域無需剃毛。住院期間該例患者患肢置于舒適的功能位，盡量抬高患肢，促進靜脈和淋巴回流，減輕切口滲血和患肢腫脹。切口處及時用軟體冰袋冷敷，以促進血管收縮，減少出血。術后切口采取加壓包扎法，達到較少切口滲血、滲液的目的。同時告知患者術前3d及術后5d內避免刷牙，改為漱口水漱口，日常生活中防止摔傷跌倒墜床，做好下床活動的指導，修剪指甲和使用剃須刀防止刮傷。飲食上注意避免進食帶刺、硬殼類食物。該例患者術前無口腔及肢體關節出血，術后無消化道出血或者關節肌肉出血。

2.2用藥護理

2.2.1凝血因子的應用注意事項根據血友病出血特點，用藥原則為靜脈注射，避免使用肌肉注射和皮下注射，禁用抗血小板藥物或含抗血小板藥物，如阿司匹林。患者按照治療方案采用注射用重組人凝血因子Ⅷ治療，藥物保存溫度為冷藏室2～8℃，每250IU溶于5m L生理鹽水中。每kg（體重）1個單位本品，Ⅷ活性提高2IU/dl。治療所需本品劑量（IU）=體重（kg）×預期的因子Ⅷ升高值（IU/dl或%）×0.5。此藥的半衰期為（11.8±3.8）h，輸注后最大的血藥濃度（100.5±25.6）（IU/dl），平均留存時間（15.1±4.7）h。主要常見的不良反應為頭痛、發燒等。Ⅶa靜脈推注給藥，推薦起始劑量為90毫克/每公斤體重。術前及術后給予注射用重組人凝血因子Ⅶa靜脈注射，將1mg溶于1m L生理鹽水中，緩慢靜脈注射，給藥速率的確定以使患者舒適為宜，最快不宜超過10m L/min，用藥后患者無不良反應。用藥間隔最初間隔2-3小時，以達到止血效果。如需繼續治療，一旦達到有效的止血效果，只要治療需要，可增至每隔4、6、8或12小時給藥。對本品中含活性成份，賦形劑，或對牛蛋白過敏者禁用。在組織因子表達強度可能高于正常的病理情況下，使用本品有發生血栓事件或導致彌散性血管內凝血（DIC）的潛在風險。患者手術后調整注射用重組人凝血因子Ⅶa，每次用藥后定期檢查凝血五項并監測因子活性。

2.2.2凝血因子用藥調整的護理

該例患者重組人凝血因子Ⅷ及Ⅶa的治療、手術應激刺激，均能導致術后凝血功能的波動，促進凝血因子的消耗，術后用藥護理應重點關注用藥劑量的變化。患者入院時凝血因子抑制物為陰性，輸注凝血因子Ⅷ后復查Ⅷ因子抑制物定性：陽性，將患者用藥方案改為Ⅶa。該例術后1-2d給予患者凝血因子Ⅶa，5mg，iv q6h。術后2～3d，4mg，iv q6h。術后4～7d，3mg，iv q6h。術后8～10d，2mg，iv q6h。術后11～15d，1mg，iv q8h。術后16～30d，1mg，iv q12h。護士用藥前后評估患者有無不適，有無異常出血點;用藥過程中，嚴格遵循查對制度和無菌操作原則，同時防止發生配伍禁忌。根據凝血因子水平監測結果，動態調整用藥，未發現患者有異常出血點和不適主訴。經有效的護理和安全用藥，該例患者術后凝血因子Ⅷ活性均維持在理想水平。

3.健康隨訪

向家屬介紹血友病疾病相關居家知識，并做好凝血因子的用藥指導，提醒患者定期監測血常規和凝血功能。護士定期電話隨訪，了解患者居家用藥、鍛煉等情況，并指導術后早期以臥床休息為主，每日按照制訂計劃有序運動，活動時注意避免碰撞，定期復查。

4.討論

血友病患者右側脛骨近端骨折后并發骨筋膜室綜合征臨床病例少見，同時血友病并發骨筋膜室綜合征本身能夠增加術前及術后出血風險，因此臨床護理在心理干預及圍手術期出血及血栓護理方面更應注意。結合血友病防治指南和血友病專科護理結合，在圍手術期出血、血栓及功能鍛煉等方面進行相應護理，獲得較理想的效果。鑒于凝血因子在血友病的發病及術后凝血功能的穩定中發揮重要作用，術后凝血因子的合理應用和用藥護理能決定患者術后康復過程;有效康復性訓練及術后嚴密的出血-血栓傾向的觀察，能避免危險性血栓事件的發生。

參考文獻：

[1]董曉燕，陶貴彥，趙娟，等.一例血友病性關節炎合并丙肝患者同期行單側髖、膝關節置換術的護理[J].中國實用護理雜志，2021，37（9）：688-694.

[2]郭玉林，趙華，田麗姣，等.家庭康復訓練在血友病病人家庭護理中的應用[J].護理研究，2019，33（17）：3074-3077.