嗅溝血管周細胞瘤1例報告

王語柔，余洪遠，胡明斌，劉運煒，陳少卿

(南昌大學第一附屬醫院腫瘤科，南昌 330006)

血管周細胞瘤(HPC)又稱血管外皮細胞瘤，是一種罕見的軟組織腫瘤，來源于毛細血管壁外的周細胞，可發生于身體任何部位，最常見于肌肉骨骼系統，顱內較為罕見。HPC通常是良性的，生長緩慢，但顱內HPC的侵襲性強，復發率高，危害較大。HPC誤診率較高，診斷主要依賴于組織病理學檢查。南昌大學第一附屬醫院2019年2月21日收治1例起源于嗅溝的血管周細胞瘤，現結合相關文獻對其臨床資料進行回顧性分析，報告如下。

1 臨床資料

患者，女，29歲，2019年1月初出現雙眼視物模糊，偶有復視，偶伴頭痛，無眼痛，無眼球運動痛，遂至南昌大學第一附屬醫院就診。自訴既往體健，入院查體：意識清醒，生命體征平穩，心肺腹無明顯異常；專科檢查：神志清楚，對答切題，雙側瞳孔等大等圓直徑2.5 mm，對光反射靈敏，頸軟，四肢肌力正常，雙側視力粗測下降，生理反射明顯存在，病理反射未引出；輔助檢查：眼底照相檢查結果提示雙眼視乳頭水腫，右眼視盤盤周可見出血；磁共振(MRI)檢查：額部偏左側見一團塊狀異常信號影，大小約4.3 cm×4.2 cm，T1呈等低混雜信號影，T2呈稍高混雜信號影，與前顱窩底寬相連，臨近額葉腦實質呈受壓推擠改變，左額葉部分腦實質見長T2的水腫信號影，余腦實質未見明顯異常信號影，腦溝、腦裂未見明顯加深，雙側側腦室前角受壓移位，中線結構向右偏(圖1)。

A：額部偏左側見一團塊狀異常信號影，大小約4.3 cm×4.2 cm；B：異常信號與前顱窩底寬相連，臨近額葉腦實質呈受壓推擠改變。

2019年2月23日患者在全身麻醉下行顱內腫瘤切除術，手術過程順利。術后患者突發神志昏迷，呼喚無反應，刺痛肢體無回縮，雙側瞳孔散大，直徑5 mm，對光反射消失。急查顱腦CT示：前額骨骨質不連續，呈術后改變，術區見部分空腔，見線狀高密度影及氣體影，術區周圍雙側額葉可見斑片狀稍低密度影，左側為著(圖2)。立即轉入NICU，予以氣管插管、加強脫水、營養神經、加強補液、抗感染等治療后，病情好轉。術后病理檢查：送檢灰白碎組織，大小6.0 cm×5.0 cm×2.5 cm，鏡下腫瘤細胞彌漫片狀分布，細胞豐富，部分區瘤細胞圍繞血管生長，細胞卵圓形，染色質細致，核分裂相偶見。免疫組化示：EMA(部分+)；CD34(灶狀+)；Calponin(-)；Caldesmon(-)；GFAP(-)；S-100(-)；CD56(-)；MyoD1(-)。特殊染色示：Masson(紫紅色)；VG(黃色)。病理診斷：嗅溝血管周細胞瘤，該腫瘤在WHO分級系統中為Ⅱ—Ⅲ級。

A：前額骨骨質不連續，呈術后改變，術區見部分空腔，見線狀高密度影及氣體影；B：術區周圍雙側額葉可見斑片狀稍低密度影，左側為著。

術后入腫瘤科行放療，放療總劑量為60 Gy，共30次，2 Gy·次-1，每周照射5次：放療3個月后病情穩定，復查CT示：雙側額葉見團片狀長T1長T2信號影，周圍見水腫信號，增強掃描病灶邊緣似見輕度強化(圖3)，目前仍在進一步隨訪中。

A：雙側額葉見團片狀長T1長T2信號影，周圍見水腫信號；B：增強掃描病灶邊緣似見輕度強化。

2 討論

HPC來源于人體的血管周細胞，是一種由棱形細胞和圓形細胞構成的圍繞血管的惡性腫瘤[1]。此類腫瘤于1942年被首次報道，可發生在身體的任何部位，最常見于肌肉骨骼系統，占血管腫瘤的1%[2]。顱內HPC較罕見，在顱內腫瘤中占比<1%。周圍血管細胞瘤通常是良性的，生長緩慢。相比之下，顱內血管外皮細胞瘤的侵襲性強，復發率高。本病患者人群較為年輕，平均年齡43歲，男女比例為1.4∶1。HPC腫瘤一般為單發，局限，圓形或橢圓形的腫塊或結節，直徑1～20 cm，與硬腦脊膜相連，極少數發于脊髓[3-5]。從病理方面看，HPC起源自毛細血管和毛細血管后靜脈壁的Zimmerman周細胞，鏡下觀察可見典型的“鹿茸樣”血管間隙；免疫組織化學檢測可見波形蛋白的表達呈強陽性，CD34、CD99和Bcl-2也呈陽性表達，GFAP和S-100的表達均為陰性[6]。2007年，WHO將HPC定為腦膜間充質源性腫瘤，最常見的分類為Ⅱ級，侵襲性更強的變異體被定為Ⅲ級(間變性HPC)[7]。近年發現，HPCs和孤立性纖維瘤被發現在12q13位點反轉，使NAB2和STAT6基因融合，由此產生的STAT6的核表達現象可被免疫組織化學檢測到。雖然STAT6的核表達或NAB2-STAT6融合基因是推薦的HPC診斷依據，但是目前該病的臨床診斷仍主要依賴病理學檢查[8]。

顱內HPC是一種侵襲性較低但復發率高，且有遠處轉移傾向的惡性腫瘤[9]，無特異性臨床癥狀，頭痛即為該病患者就診時的主訴癥狀[10]。其余常見癥狀有：癲癇、視物模糊、惡心、嘔吐、肢體活動下降等；也有少數患者有面部痙攣，耳鳴等癥狀[11]。根治性切除手術為該病首選的治療方式，放療、化療及新輔助放化療的治療結果似乎都不太理想，通常只作為術后的輔助治療方法。該病術后易復發，對于術后有殘余腫瘤組織或術后復發的患者，在病情允許的條件下可再次手術。無論手術范圍是否為全切，術后均應輔助放療。顱內HPC除原位復發外，還可發生顱外轉移(發生率20%)，常見的顱外轉移部位為肺、肝臟和骨骼，心臟、胰腺和乳腺部位的轉移較為罕見；同時顱內HPC復發常伴隨顱外轉移[12-13]。對于有轉移的患者可考慮同時給予輔助化療或抗血管生成治療，常用的化療藥物有環磷酰胺、放線霉素、長春新堿、苯丁酸氮芥、阿霉素和氨甲蝶呤等。由于顱內血管外皮細胞瘤的侵襲性強，復發率高，治療結束后須長期隨訪[14-16]。

楊光之等[17]報道1例男性患者，40歲，頭痛3月余，加重2周伴左側肢體肌力下降。頭部MRI顯示右側顳葉占位性病變，T1WI等信號、T2WI混雜信號，增強掃描明顯強化。手術全切除腫瘤，術中可見腫瘤位于顱中窩，術后輔助放射治療，隨訪20個月，腫瘤未復發。葛鵬等[18]報道1例患者，女性，56歲，雙眼視物模糊2個月余，時有頭痛頭暈，行次全切腫瘤以減壓，切除腫瘤組織約5 cm×4 cm×4 cm，殘留海綿竇內、頸內動脈與視神經包繞的部分腫瘤。SCHIARITI等[3]認為術前給予放射治療可以減少腫瘤血供,從而使腫瘤切除更加簡單。本例患者因雙眼視物模糊入院，首發癥狀較為罕見。鑒于顱內HPC侵襲性較低但復發率高，且有遠處轉移傾向的特點，在手術治療后給予放療以求取得較好的預后效果。目前該患者尚未發現局部及遠處轉移，仍在進一步隨訪中。