以非典型癥狀就診面神經鞘瘤誤診分析并文獻復習

郭可嘉，屈永濤，許 夏，郭明麗

面神經鞘瘤是一種起源于面神經鞘膜Schwann細胞的良性腫瘤，生長速度緩慢，其年生長速度為0.46～2.00 mm[1]。本病可發生在面神經的各個節段，根據發病部位不同，首發癥狀多樣，以漸進性面神經麻痹為主，多就診于神經內科、神經外科、耳鼻咽喉科、中醫科等科室。面神經鞘瘤發病率較低，目前相關文獻以個案報道多見。臨床上對于不伴或僅伴有輕微面神經功能障礙的患者容易誤診，錯失最佳治療時機。本文選取我院2015年11月—2021年5月4例以非典型癥狀就診的面神經鞘瘤，通過回顧性分析病例資料并結合相關文獻復習，對面神經鞘瘤的臨床特點及檢查方法進行總結。

1 病例資料

【例1】女，30歲。主因左耳聽力下降10 d余就診，無耳悶、耳鳴、流膿、耳痛等癥狀。專科查體：雙側耳周、耳郭未見異常；雙耳道清潔通暢，鼓膜完整，標志清晰，雙側乳突無充血腫脹，無壓痛；面部靜態對稱；左側額紋及鼻唇溝輕度變淺，左側眼瞼可閉合，鼓腮漏氣，示齒略向右偏。追問病史，訴1年前偶然發現口角輕度斜，但無鼓腮漏氣，在當地診所診斷為“特發性面神經麻痹”，并行針灸治療后自覺癥狀好轉。純音測聽提示左側傳導性耳聾，骨氣導差約為30 dB，右耳聽力正常。聲導抗檢查示雙鼓室A型曲線。音叉韋伯試驗偏左。顳骨CT示左側顳骨巖部占位并周圍骨質破壞，與顱中窩、內聽道、鼓室、面神經管及頸動脈管分界不清，左側耳蝸不除外輕微受累(圖1a)。頭顱MRI平掃+增強掃描示左側橋小腦角區、內聽道、顳骨巖部面神經走行區占位，考慮為面神經來源可能(圖1b)。結合患者病史、專科查體、聽力學檢查及影像資料，診斷為：①左側面神經腫物；②左側周圍性面癱(HB-Ⅲ)。患者轉外院行經迷路入路顳骨、內聽道、橋小腦角腫物切除術、面神經-耳大神經移植修復術、腹部脂肪術腔填塞術。術后病理診斷：神經鞘瘤，WHO 1級。免疫組織化學結果：PR(-)、S-100(+)、Vimentin(+)、STAT6(-)、EMA(-)、CD34(血管+)、SSTR2(-)、SOX-10(+)、Ki-67(+2%～5%，熱點+8%)、AAT(部分+)。術后隨訪，患者恢復良好，未見復發。

圖1 以非典型癥狀就診面神經鞘瘤患者的CT和MRI影像表現(女，30歲)1a.顳骨CT影像；1b.頭顱MRI影像

【例2】女，41歲。主因右側耳鳴9年，右側外耳道腫物3個月就診。患者6年前因右耳聽力下降就診于外院，聽力檢查示傳導性耳聾，查頭顱MRI，考慮“右側中耳乳突炎”，遂行右側鼓膜置管術，術后聽力改善不佳，并出現右側面癱。經保守治療，面癱癥狀無明顯改善。1年前右耳聽力進一步下降且出現耳道血性分泌物，3個月前于當地醫院檢查發現右側外耳道腫物。查體：右側周圍性面癱(HB-Ⅵ)；耳內鏡下見右側外耳道類圓形腫物，完全堵塞耳道，淡紅色，表面光滑；左側外耳道及鼓膜未見明顯異常。純音測聽示左耳聽力正常，右耳傳導性聽力下降，骨氣導差約60 dB。聲導抗示左耳A型圖，右耳B型圖。面神經電圖示右側面神經頰支波幅較對側下降99.1%；右側面神經顳支波幅較對側下降95.4%。顳骨CT示右側外耳道、鼓室及乳突內可見不規則軟組織影，大小30 mm×25 mm×26 mm，局部骨質破壞，右側面神經管及砧、鐙骨顯示不清，病變與乙狀竇分界不清；左側未見異常(圖2a)。中耳MRI平掃+增強掃描示右側外耳道、鼓室及乳突內不規則軟組織，T1WI等信號，T2WI等高混雜信號，呈明顯均勻強化(圖2b)；左側顳骨未見明顯異常。結合患者癥狀、體征及相關檢查結果，考慮可能為面神經腫瘤。于我院在全身麻醉下行右側顳骨部分切除+面神經腫瘤切除+術腔填塞及外耳道封閉術，因患者面癱多年，未行面神經修復術。術后病理結果顯示為神經鞘瘤。術后隨訪，患者恢復可，未見復發。

圖2 以非典型癥狀就診面神經鞘瘤患者的CT和MRI影像表現(女，41歲)2a.顳骨CT影像；2b.頭顱MRI影像

【例3】女，41歲。主因左耳聽力下降伴耳鳴7 d就診。上述癥狀在患者自行挖左耳后出現，并伴有少量出血，追問病史，訴半年來偶有一過性左側嘴角抽搐情況，但無耳道溢液，無頭暈及頭痛等癥狀，曾就診于外院，行顳骨CT提示“左側乳突部占位病變”。為進一步診治而來我院。查體：雙耳郭對稱，無充血腫脹，距左側外耳道口約0.5 cm處可見暗紅色腫物，基底部位于外耳道后壁，完全堵塞外耳道，表面少量血痂附著；右側外耳道通暢，無充血，鼓膜無異常。查純音測聽示左耳傳導性聽力下降，骨氣導差約為35 dB，中耳MRI平掃+增強掃描示左側乳突氣化消失，于左側乳突下部見一分葉狀異常信號，與腦組織相比，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，邊緣呈菜花樣，內部信號稍欠均勻，增強掃描呈較明顯輕度不均勻強化，上界達中顱窩底，鄰近中顱窩及左顳葉未見異常信號；下界達枕骨大孔水平；前后緣骨皮質欠連續；左右界未超出顳骨輪廓。結合患者病史及相關檢查，診斷為左側顳骨腫物，明確腫物范圍后，于我院在全身麻醉下行手術治療，術后病理結果顯示為神經鞘瘤，伴壞死，灶狀細胞生長活躍，骨小梁間見腫瘤組織生長。免疫組織化學結果：Vimentin(+++)、S-100(+++)、EMA(灶狀+)、Ki-67陽性率活躍區約20%。患者術后恢復可，未見復發。

【例4】女，45歲。主因發作性暈厥3年入住于我院心內科，患者住院期間訴頭痛、右側耳痛及乳突處輕微壓痛，行頭顱MRI發現右側乳突炎癥性改變，查體：患者右耳鼓膜呈蠟黃色，右側乳突輕壓痛，余無明顯異常。聽力學檢查：純音測聽示右耳傳導性聽力下降，聲導抗示右耳B型圖。初步診斷為右側分泌性中耳炎可能，試行鼓室穿刺未能抽出積液。為進一步明確診斷，行顳骨CT檢查：右側中耳鼓室軟組織影，右側面神經管及乳突段骨管骨質破壞，右側面神經管膝狀神經節較對側略飽滿(圖3a)。顳骨MRI平掃+增強掃描示腫瘤為右側面神經來源可能性大；右側乳突小房內異常信號，考慮炎癥(圖3b)。因患者為女性，目前暫無面肌痙攣、面癱等癥狀，腫物未侵及顱內，行手術治療術后有面癱風險，影響容貌，與患者充分溝通后，選擇定期觀察，并對患者定期隨訪，必要時手術治療。患者出院后病情穩定，暫未出現進一步面神經受損情況，是否進一步治療不詳。

圖3 以非典型癥狀就診的面神經鞘瘤患者的CT和MRI影像表現(女，45歲)3a.顳骨CT影像；3b.顳骨MRI影像

2 討論

2.1臨床特點 面神經的組成包括運動神經、副交感神經、味覺神經及感覺神經，其中運動神經支配除上瞼提肌以外的所有面部表情肌。神經鞘瘤是一種起源于神經鞘膜Schwann細胞的良性腫瘤，多發生于顱神經的感覺神經或混合神經的感覺支，而面神經以運動神經為主，故面神經鞘瘤的發病率較低[2]。面神經鞘瘤的主要表現為漸進性面癱，還可出現味覺障礙、淚腺障礙、聽力障礙等臨床癥狀[3]，其首發癥狀與腫瘤發生的部位及腫瘤體積有關。

2.2診斷及鑒別診斷 面癱作為面神經鞘瘤的主要臨床表現，見于73%～89%的患者[4-5]，但并非所有面神經鞘瘤患者發病早期即出現面癱。當腫瘤發生于不同節段時，是否出現面癱及面癱的嚴重程度并不完全一致。當腫瘤發生于迷路段、鼓室段、乳突段時，因上述節段的面神經位于骨管內，空間狹小，所以疾病早期即可因神經受壓迫而出現面癱。而橋小腦角段及內耳道段，面神經所處空間較大，腫瘤早期不易引起面癱，或面癱癥狀較輕[6]。KUBOTA等[7]報道了2例面神經鞘瘤，腫瘤自橋小腦角段延伸到顱中窩及顱后窩，但沒有出現面癱，僅表現為患側的感音神經性耳聾、耳鳴、眩暈等癥狀，考慮是因為橋小腦角段及內耳道段的面神經同聽神經伴行，腫瘤壓迫聽神經，從而產生類似聽神經瘤的癥狀[8]，因此橋小腦角段及內耳道段的面神經瘤常需與聽神經瘤相鑒別，術前可行面神經電圖、聽性腦干反應及影像學檢查以鑒別，但仍需手術探查及病理檢查明確診斷。

面神經鞘瘤患者發生傳導性聽力下降的概率僅次于面癱[9]，其發生概率與腫瘤發生部位相關，不完全取決于腫瘤體積的大小[10]。面神經鞘瘤好發于面神經鼓室段、迷路段的膝狀神經節，而上述部位毗鄰聽骨，腫瘤生長可導致錘骨、砧骨受壓外移和(或)破壞[11]，影響聽骨鏈振動，純音測聽可表現為傳導性耳聾。面神經鼓室段位于上鼓室內壁，源于該部位的腫瘤早期多位于上鼓室或鼓室后上，不影響咽鼓管功能，故其聲導抗圖可為A型。對于傳導性聽力下降，尤其是單側傳導性聽力下降而鼓膜完整、鼓室圖為A型的患者，須結合耳內鏡檢查、純音測聽、聲導抗及顳骨CT等綜合分析，進行鑒別診斷時要考慮到有面神經鞘瘤可能。鼓室段面神經鞘瘤在CT上通常表現為局限的條索狀軟組織影，沿面神經方向走行，常致錘骨、砧骨受壓外移，而非侵蝕骨質、造成骨質破壞，其周圍亦無廣泛的炎癥征象。而膽脂瘤患者常有多年中耳炎病史，膽脂瘤病變多位于上鼓室外壁與聽小骨之間，有鄰近骨質破壞，聽骨常受累[8]。巖淺大神經作為面神經的第一分支，自膝狀神經節前方分出，經翼管神經到蝶腭神經節，分布于淚腺及鼻腔腺體，控制淚腺及鼻腔腺體的分泌。當面神經鞘瘤侵犯膝狀神經節以上或僅侵犯巖淺大神經時，患者會出現淚液分泌減少、眼干、眼痛等癥狀[12]。國內外對僅局限于巖淺大神經的面神經鞘瘤報道極少，但不能忽視巖淺大神經功能受損的臨床表現，當患者出現單側眼干、眼痛癥狀，伴或不伴有面癱時，需警惕是否為巖淺大神經、膝狀神經節或以上節段的面神經發生病變。

面神經鞘瘤絕大多數發生于顳骨內段，僅約9%發生在顳骨外段[13]，面神經自莖乳孔出顳骨后，其終末支在莖突的外側向外、前走行進入腮腺。顳骨外段的面神經鞘瘤主要位于腮腺，周圍毗鄰組織較為疏松，空間較大，導致臨床癥狀更不典型，其臨床表現多為腮腺區無痛性腫塊，與其他較為常見的原發于腮腺的腫瘤(如多形性腺瘤)相似，患者常因偶然發現腮腺區腫物而就診。腮腺區面神經鞘瘤與其他腮腺來源腫瘤相比，往往質地較硬，活動度相對較差[14]。單純的腮腺內面神經鞘瘤出現面神經功能障礙的發病率僅為19%～34%[15]，臨床極易誤診。腮腺段面神經鞘瘤超聲可表現為典型的“鼠尾征”，可用于初步檢查[16-18]。進一步診斷需行穿刺活組織病理檢查或MRI。CT因較難評估腫瘤與面神經的關系，且“靶征”等特征性影像檢出率較低，很難與常見腮腺區良性腫物鑒別[19-20]。

2.3影像學特點 影像學檢查，包括腮腺超聲、顳骨CT及頭顱和顳骨MRI，尤其是MRI增強掃描是面神經鞘瘤術前診斷與鑒別診斷必不可少的方法[21]。較小的面神經鞘瘤在CT上表現為面神經某一節段膨脹生長的腫塊，較大的面神經鞘瘤在CT上表現為界限清楚的囊實性病灶并伴有周圍骨質的膨脹性破壞[22-23]。鼓室段及垂直段面神經鞘瘤在CT上多顯示為面神經骨管的膨脹性擴大，部分邊緣欠規則。膝狀神經節處腫瘤導致的骨質破壞，殘端可呈特征性外翹或呈抱球狀改變，腫瘤亦可直接向上侵入中顱窩底部，形成軟組織腫塊[24]。內聽道段的面神經鞘瘤在CT上常表現為內聽道增寬。受骨結構的影響，顳骨CT常不能準確顯示發病初期未出現骨質破壞的微小腫瘤，或局限于面神經骨管內的腫瘤，因此臨床懷疑有面神經鞘瘤可能，但顳骨CT未能顯示異常，應進一步行顱腦或顳骨MRI，并增強掃描。MRI對于軟組織的分辨率極高，不僅可以早期發現腫瘤，還能反映腫瘤部位及累及范圍等。面神經腫瘤在MRI上多表現為結節狀或不規則狀軟組織腫塊。在T1WI為等信號或稍低信號，T2WI為偏高信號，增強后可有中等甚至明顯的強化，信號不均勻。MRI增強掃描可以顯示面神經，直接觀察腫瘤的大小、形狀、范圍、內部結構以及與面神經的關系。CT與MRI各有優勢，二者互相補充，可更準確地顯示腫瘤部位、大小及與周圍組織的結構關系，對初步判斷腫物來源、性質及后期制定治療方案有重要意義。

2.4誤診原因分析 面神經鞘瘤的發病率較低，其最常見首發癥狀為面神經麻痹，但本組均未以面神經麻痹為主訴就診，導致首診時未能及時做出較為準確的診斷。由于面神經鞘瘤的發病部位不同及腫瘤體積大小的差異，導致本病的首發癥狀可不局限于面神經麻痹，也可出現面神經受損癥狀輕微，或僅表現為面肌痙攣等，致使許多經驗不足的臨床醫師常不能把癥狀與本病聯系起來；若患者以聽力受損癥狀為主，并伴有耳悶堵感時，通常是由于腫物累及鼓室所致，此時臨床表現與中耳炎較為相似，易誤導對此病認識不足的醫師，進而導致誤診、誤治。

2.5防范誤診措施 臨床醫師應全面了解面神經鞘瘤的臨床和影像學特點，且熟知面神經分段、走行及面神經分支功能，充分認識面神經鞘瘤發生于不同部位時所引起的臨床癥狀；當懷疑患者為面神經鞘瘤時應積極完善純音測聽、聲導抗、面神經電圖、聽性腦干反應及顳骨CT、頭顱MRI等相關檢查，結合病史，綜合分析病情，防止漏診、誤診，避免貽誤治療時機。