于 媛,趙榮梅,李 麗
(1.河北北方學院研究生院,河北 張家口 075000;2.河北省人民醫院超聲科,河北 石家莊 050000)
患者女,50歲,發現左腋下結節1年,無疼痛;既往體健。查體:左腋下捫及直徑約2.00 cm結節,活動度可,無壓痛,皮膚表面無紅腫。實驗室檢查均未見明顯異常。超聲:左腋下2.16 cm×1.61 cm×1.50 cm極低回聲結節,邊界尚清,內可見多發點、線狀高回聲,淋巴門結構顯示不清;CDFI見其由粗大血管供血,周邊環繞血流信號,內見短棒狀血流信號(圖1A、1B);提示左腋下實性占位性病變,腫大淋巴結不除外。行局麻下左腋窩腫物切除術,術中于左腋窩軟組織深處見2.00 cm×1.50 cm×1.00 cm腫物,活動度良好,與周圍組織輕微粘連。術后病理:紫紅色腫物,質脆,包膜完整,切面呈灰黃色,部分淋巴結結構被破壞;光鏡下見淋巴濾泡增生,生發中心縮小,內見血管增生,部分血管壁呈玻璃樣變(圖1C);免疫組織化學:CD21(FDC網+),CD23(FDC網+),CD3(濾泡間區+),CD20(濾泡區+),CD79α(濾泡區+),CD43(濾泡間區+),Bcl-2(濾泡間區+),CD5(濾泡間區+),Cyclin D1(散在+),TdT(-),Ki-67(生發中心高表達,生發中心外約10%+);診斷:透明血管型卡斯爾曼病(Castleman disease, CD)。臨床診斷為左腋窩單中心型CD。
討論CD是極少見的淋巴組織增生性病變,常見于中青年,好發于縱隔。臨床將CD分為單中心型(unicentric CD, UCD)和多中心型(multicentric CD, MCD)。UCD一般僅累及單區域內一個或多個淋巴結,臨床癥狀較輕,患者多因某部位局部腫大而就診,手術治療后預后較好;MCD可累及多區域淋巴結,臨床可出現多系統受損癥狀,且有惡變傾向,預后較差、易復發,需聯合放射化學治療,待炎癥反應改善后行手術切除。UCD以透明血管型多見,超聲可見橢圓形低回聲腫塊,內見密集點、線狀高回聲,淋巴門結構多顯示不清;血流較豐富。本病需與以下疾病鑒別:①淋巴瘤,無痛性進行性淋巴結腫大,超聲表現為類圓形低回聲,常為多發,生長快,易融合,血供呈淋巴門型;②淋巴結轉移,淋巴結形態飽滿,可見多發壞死區,血流信號雜亂,病史有助于鑒別。發現超聲表現為低回聲,內伴點、線狀高回聲,淋巴門結構消失,血流豐富并伴穿支血管的腫大淋巴結時,應警惕CD可能。確診還需依賴病理學。