兒童腦室內中樞神經細胞瘤1例

謝英杰，陳 靜，王春祥

(天津市兒童醫院 天津大學兒童醫院醫學影像科，天津 300134)

患兒男，10歲，發現左眼向內斜視5天；既往體健。查體：雙眼球活動自如，無眼震；左眼向內斜視，雙側瞳孔等大等圓，對光反射存在。實驗室檢查未見明顯異常。頭部平掃CT(圖1A)：右側側腦室擴張，內見3.8 cm×3.7 cm×3.9 cm混雜稍高密度腫塊，其內多發小片狀低密度影。頭部MRI：平掃示右側側腦室明顯擴張，內見3.5 cm×3.7 cm×4.1 cm腫塊，T1W呈等-低信號、T2W呈等-高信號(圖1B)，彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信號，病變內部及邊緣見多發小片狀囊變區，T1W呈低信號、T2W呈高信號，透明隔向左移位；增強后腫塊實性部分呈不均勻強化，囊性成分未見明顯強化(圖1C)。影像學診斷：右側側腦室內腫瘤，考慮室管膜或脈絡叢來源可能。行右側側腦室內腫瘤清除術，術中見腫瘤組織呈紅褐色，血供豐富，質脆軟。術后病理：光鏡下見腫瘤細胞由密集一致的小圓形細胞組成，核圓，細胞質透明，可見核周空暈及中樞神經細胞特異性的纖維性基質組成的無細胞性神經原纖維島(圖1D)；免疫組織化學：Syn(+)，NeuN(+)，Vim(部分+)，S-100(部分+)，P53(弱+)，Ki-67(約8%+)。病理診斷：(右側側腦室內)中樞神經細胞瘤(central neurocytoma, CNC)，WHO Ⅱ級。

討論CNC為罕見的神經元起源腫瘤，屬 WHO Ⅱ級膠質神經元和神經元腫瘤，好發于20～40歲成人，兒童罕見，主要見于第三腦室及側腦室近Monro孔區，少數位于第四腦室或腦實質內；臨床癥狀主要與腫瘤增大致顱內壓增高有關。平掃CT中，CNC主要表現為不規則實性腫塊，以多囊和鈣化為特征，增強后腫塊呈不均勻強化；其MRI表現更具特征性，包括扇貝征、寬基底征、周圍泡泡征、皂泡征、液-液平面及寶石征等，其中扇貝征的診斷價值最高，而DWI對于診斷及鑒別診斷具有重要參考價值。本例病變位置及MRI表現均符合典型CNC；不典型處在于患者年齡較小，且病灶內未見明顯鈣化，易被誤診為室管膜或脈絡叢來源腫瘤。本病需與室管膜瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤或脈絡叢乳頭狀瘤相鑒別。確診需依靠病理學檢查。