司宇坤,李翠翠,馮莉娟,楊吉剛
(首都醫科大學附屬北京友誼醫院核醫學科,北京 100050)
患兒男,6歲,間斷性腹痛2個月,1周前摔傷后肛旁輕微疼痛1周;無其他特殊疾病史及家族史。查體:右中下腹觸及8 cm×10 cm腫塊,質地較硬,活動度差,無壓痛;肛旁右側輕微壓痛,未見創面。實驗室檢查:血清神經元烯醇化酶22.93 ng/ml。123I-間碘芐胍(metaiodobenzylguanidine, MIBG)SPECT/CT顯像:右腎前下方8.6 cm×8.0 cm×11.9 cm橢圓形軟組織密度腫塊,密度不均,內見點狀鈣化,放射性攝取明顯增高(圖1A);右側坐骨局部骨皮質中斷,未見放射性攝取增高(圖1B)。18F-FDG PET/CT顯像:右腎前下方腫塊放射性攝取輕度增高,最大標準攝取值(maximum standard uptake value, SUVmax)1.72;右側坐骨病變放射性攝取明顯增高(圖1C),SUVmax=5.53。骨顯像見右側坐骨局部放射性濃聚(圖1D)。考慮為右側腹膜后神經母細胞性腫瘤伴右坐骨骨折,行CT引導下腹膜后腫物穿刺活檢術。病理:光鏡下見呈小巢狀分布的神經母細胞散在分布于施萬細胞基質中(圖1E);診斷為(右側腹膜后)節細胞性神經母細胞瘤(ganglioneuroblastoma, GNB)(混雜型)。雙側髂嵴骨髓穿刺和環鉆組織活檢均未見腫瘤細胞。臨床綜合診斷:右側腹膜后GNB合并右坐骨骨折。
討論神經母細胞性腫瘤(neuroblastic tumor, NT)是兒童最常見的顱外實體腫瘤,起源于可分化為交感神經的神經嵴細胞,可分為節細胞神經瘤、神經母細胞瘤和GNB,后兩者為惡性或潛在惡性。NT于平掃CT多表現為軟組織密度腫塊,常呈橢圓形或分葉狀,其內可見鈣化;增強后輕-中度強化。123I-MIBG SPECT/CT敏感、特異地顯示NT原發腫瘤及轉移灶,已廣泛用于診斷NT、分期及療效評估。對MIBG顯像陰性NT,可行18F-FDG PET/CT和骨顯像,但二者診斷NT骨轉移均缺乏特異性,炎癥、骨折、骨腫瘤、骨壞死等亦可表現為陽性。本例NT伴坐骨骨折,需與NT骨轉移相鑒別,后者可呈溶骨性、成骨性、混合性變化或無變化,伴123I-MIBG SPECT/CT、18F-FDG PET/CT和骨顯像放射性攝取增高。