炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤臨床及超聲表現(xiàn)

陳桂武，謝玉環(huán)，劉文芹，廖曉敏，黃 彥，何志忠

(1.南方醫(yī)科大學(xué)附屬東莞醫(yī)院 東莞市人民醫(yī)院超聲科，2.病理科，廣東 東莞 523000)

炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤(inflammatory pseudotumord-like follicular dendritic cell tumor, IPT-like FDCT)是起源于生發(fā)中心濾泡樹突狀細胞的低度惡性淋巴造血系統(tǒng)腫瘤，極為罕見，具有炎性假瘤的組織學(xué)特征[1]，部分患者可無明顯癥狀或體征，術(shù)前準確診斷率低。本研究觀察7例IPT-like FDCT患者臨床及超聲表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2006年1月1日—2022年1月31日7例南方醫(yī)科大學(xué)附屬東莞醫(yī)院經(jīng)術(shù)后病理確診的IPT-like FDCT患者，男2例，女5例，年齡32～71歲，中位年齡61歲；5例病灶位于脾、2例位于肝；5例無明顯癥狀，2例表現(xiàn)為腹部不適等(表1)；1例(序號5)鼻咽癌史20余年；均符合下列診斷標準[2]：①光鏡下見濾泡樹突狀細胞伴淋巴細胞、漿細胞浸潤，形似炎性假瘤；②伴或不伴免疫組織化學(xué)(簡稱免疫組化)示濾泡樹突狀細胞肉瘤標志物(CD21、CD23、CD35)和/或炎性假瘤標志物(SMA)陽性；③原位雜交EBER(+)。

1.2 儀器與方法 采用Philips IE33、Toshiba Aplio i500及Hitachi HI VISION Ascendus彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率分別為1～5 MHz、1～5 MHz及1～6 MHz。于仰臥位下掃查腹部，記錄病灶大小、回聲、邊界及后方回聲等特征，評估其血流信號Adler分級。

2 結(jié)果

7例腫瘤標志物均未見明顯異常。4例血常規(guī)及肝腎功能異常，其中3例白蛋白(albumin, ALB)降低，2例紅細胞計數(shù)(red blood cell, RBC)及血紅蛋白(hemoglobin, HGB)降低，2例谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamic-pyruvic transaminase, GPT)及谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamic-oxaloacetic transaminase, GOT)異常，1例血小板計數(shù)(platelet, PLT)降低。見表1。

表1 7例IPT-like FDCT患者一般資料、超聲表現(xiàn)及病理結(jié)果

5例脾臟病變超聲表現(xiàn)為低或混合不均回聲，邊界多清晰，其中1例病灶內(nèi)部呈高回聲而周邊呈低回聲，CDFI未見明顯血流信號(圖1)；2例肝臟病灶均呈不均勻低回聲，其中1例內(nèi)見點狀強回聲，周邊見環(huán)狀高回聲，CDFI見點條狀、短棒狀血流信號，Alder血流分級Ⅲ級(圖2)。

7例均為實性病灶，質(zhì)地多軟，可有包膜，部分局部見出血點，偶見可疑梗死或凝固性壞死；光鏡下見梭形及卵圓形細胞伴多種炎性細胞浸潤；免疫組化示CD21、CD23、CD35及SMA多為陽性，Ki-67(15%～30%+)；原位雜交EBER檢測均呈陽性。

3 討論

IPT-like FDCT是濾泡樹突狀細胞肉瘤的罕見亞型，呈低度惡性，生長多緩慢，偶可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移；好發(fā)于中老年女性，多見于脾、肝而少見于胰腺、胃腸道及呼吸道等其他部位[2]；患者多無明顯癥狀，常于檢查時意外發(fā)現(xiàn)，或可表現(xiàn)為腹部不適、偶伴全身癥狀[3]；部分可見血常規(guī)、肝腎功能及腫瘤標志物異常，甚至伴脾功能亢進[4]。本組7例所見與之基本相符。

IPT-like FDCT超聲多呈低或混合回聲，邊界清晰，內(nèi)部回聲不均，偶可見后方回聲增強；CDFI示短條狀血流信號或未見明顯血流信號。本組7例所見與既往研究[5]基本一致。

本病應(yīng)與肌成纖維細胞瘤及淋巴瘤等相鑒別。肌成纖維細胞瘤亦具有炎性假瘤組織學(xué)特征；而肌成纖維母細胞瘤好發(fā)于眼眶或淚腺，偶可見于肝或脾，超聲多表現(xiàn)為低或混合回聲，邊界較清，CDFI可探及較豐富血流信號[6]。淋巴瘤是脾臟常見惡性腫瘤，超聲以低回聲為主，邊界清晰，其內(nèi)見網(wǎng)狀無回聲，CDFI可見點條狀血流信號。確診本病有賴病理學(xué)檢查。