平板運動試驗在致心律失常性右室心肌病早期診斷中的作用

馬志玲 邵虹

平板運動試驗(treadmill exercise test,TET)是通過分級運動增加心臟負荷,觀察運動過程中心率、心電、血壓、運動時間、伴隨癥狀、體征等綜合特征的診斷方法[1]。 TET 能提供豐富的信息,真實可靠地反映臨床情況,不僅可輔助診斷冠心病,而且可以幫助查明各種運動相關癥狀(如頭暈、心悸、胸悶等)出現的原因。 致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)是指不是由缺血性、高血壓性或瓣膜性心臟病引起的可導致心律失常的心肌異常[2],是年輕人心臟驟停的主要原因之一,以致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)最為常見。 盡管TET 在2019 年HRS 發布的關于ACM 評估、危險分層及管理的專家共識中作為Ⅱb 級推薦[3],但國內卻鮮有關于TET 用于ARVC 診斷的報道。 本文報道5 例患者,通過TET 檢查并結合心電圖、瀑布圖和臨床癥狀初步診斷為ARVC,經心臟磁共振檢查得以證實,協助臨床醫生提高ARVC 早期診斷預警能力。

1 一般資料

病例1:患者男,36 歲,主訴“活動后心慌、胸悶氣短3 個月,加重1 周”,來院就診。 既往無心血管相關病史。 在當地查心電圖、心臟彩超均未見異常。 門診診斷心悸待查。 給予心電圖、超聲心動圖(echocardiography,UCG)、TET 檢查。 心電圖(圖1)示:竇性心律,心率60 次/min,V1導聯QRS 波早后除極時限(early after depolarization,EAD) 82 ms(≥55 ms)。 UCG 示:各心腔大小及大血管內徑未見異常;左心室收縮及舒張功能正常;彩色血流提示各瓣膜未見病理性反流。 TET 示:Bruce 方案共運動13 min 44 s,最快竇性心率164 次/min,達極量心率的88%。 最高血壓144/69 mmHg。 運動耐量:15.90 代謝當量(metabolic equivalent,MET)。TET 診斷:①站立位心電圖(圖2)示竇性心律、正常心電圖;②運動耐量正常(15.90 MET);③運動至達峰心電圖(圖3)示V1、V2導聯可見epsilon 波;運動后恢復2 min 心電圖(圖4)示V1導聯可見epsilon 波,ST 段未見異常改變,T 波普遍高尖;運動后恢復4 min 心電圖(圖5)示V1、V2導聯可見epsilon波,ST-T 未見異常改變;運動后恢復6 min 心電圖正常。 ④瀑布圖(圖6,掃描OSID 碼可查閱彩圖)上V1導聯可見epsilon 波疊加圖(如圖6 箭頭所示)。⑤患者運動至達峰出現胸部不適癥狀。 TET 檢查結果需結合臨床,建議行心臟磁共振檢查,ARVC 待排。心臟磁共振檢查示:收縮期右心房內徑5.3 cm;舒張末期右心室長徑7.6 cm,寬徑4.0 cm。 右心房大、右心室稍大。 門診綜合考慮ARVC。

圖1 病例1 的V1導聯QRS 波早后除極時限82 ms

圖2 病例1 的站立位心電圖

圖3 病例1 運動至達峰心電圖

圖4 病例1 運動后恢復2 min 心電圖

病例2: 患者男,40 歲,主訴“間斷性胸悶1 年,加重頭部不適1 個月”。 患者1 年前間斷出現胸悶,伴氣短、頭暈,當地醫院診斷為頻發室性早搏;1 個月前胸悶、氣短不適較前明顯加重,伴乏力、頭暈;既往無相關心血管病史,否認家族遺傳病史。 心臟彩超示:心律失常,各心腔大小及大血管內徑未見異常;左心室舒張功能減弱;彩色血流示三尖瓣少量反流。 TET 示:Bruce 方案共運動14 min 36 s,最快竇性心率181 次/min,達極量心率的100%,最高血壓181/69 mmHg,運動耐量11.30 MET。 TET 診斷:①站立位心電圖(圖7)示竇性心律伴室性早搏,心電圖可疑;②運動耐量正常(11. 30 MET);③運動至達峰心電圖(圖8)示V1、V2導聯QRS 波EAD 75 ms(≥55 ms);運動后恢復2 min 心電圖示V1導聯QRS 波EAD 75 ms(≥55 ms),頻發室性早搏,ST-T 未見異常改變;運動后恢復4 min 心電圖示ST-T 未見異常改變;運動后恢復5 min 57 s 心電圖(圖9)示:室性早搏二聯律。 ④瀑布圖上V1導聯可見epsilon 波疊加圖(如圖10 箭頭所示)。 ⑤運動前、中、后均可見頻發室性早搏,部分呈二聯律;運動至達峰時出現胸部不適癥狀。 TET 檢查結果需結合臨床,建議行心臟磁共振檢查,ARVC 待排。 心臟磁共振檢查示:左、右心室稍大。 入院診斷:ARVC。

圖8 病例2 運動至達峰心電圖

圖9 病例2 運動后恢復5 min 57 s 心電圖

圖10 病例2 的V1導聯瀑布圖

病例3:患者男,57 歲,主訴“間斷性胸悶2 年,眼前發黑1 個月”。 患者2 年前間斷出現胸悶,上樓、干重活時尤為明顯;1 個月前漸出現眼前發黑、乏力癥狀;既往無相關心血管病史,其母40 歲時猝死。 心臟彩超示:心律失常,右心室室壁波動幅度普遍減小,右心室大,三尖瓣關閉不全;左心室舒張功能減弱,綜合考慮ARVC 可能。 TET 示:Bruce 方案共運動17 min 17 s,最快竇性心率153 次/min,達極量心率的93%,最高血壓169/79 mmHg,活動耐量12.40 METs TET診斷:①站立位心電圖(圖11)示竇性心律伴室性早搏;V1、V2導聯可見epsilon 波,心電圖可疑;②運動耐量正常(12.40 MET);③運動后恢復6 min 心電圖(圖12)示竇性心動過速,V1、V2導聯可見明顯epsilon波,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6導聯可見異常Q 波振幅增大;④瀑布圖上V1導聯可見epsilon 波疊加圖(如圖13 箭頭所示)。 ⑤運動前、中、后均可見頻發室性早搏,部分呈連發及二聯律。 運動至達峰時出現胸部不適、黑矇癥狀,運動中及運動后2 min 可見脈壓顯著增大。 心臟磁共振示:心律失常,右心房、右心室增大,右心室流出道增寬,右心室肌小梁增粗且紊亂,延遲強化右心室壁見明顯強化影,三尖瓣少量反流;明確診斷ARVC。

圖11 病例3 站立位心電圖

圖12 病例3 運動后恢復6 min 心電圖

圖13 病例3 的V1導聯瀑布圖

病例4 和病例5 ARVC 患者的三維瀑布圖顯示,運動后V1導聯均可見epsilon 波疊加圖(如圖14-15箭頭所示),而V5導聯未見相應S 波增寬疊加圖。 完全性右束支阻滯和Brugada 樣波患者V1導聯瀑布圖與ARVC 患者瀑布圖不同。 見圖16-17。

圖14 病例4 的V1導聯瀑布圖

圖15 病例5 的V1導聯瀑布圖

圖16 完全性右束支阻滯患者V1導聯瀑布圖

2 討論

ACM 早期因無典型臨床表現,常規心電圖不典型,心臟超聲也大都正常,臨床醫生容易漏診或誤診,因此診斷ACM 需要較高的臨床疑診能力及系統全面的輔助檢查[4]。 本研究通過分析TET 運動前、中、后的心電圖變化,并結合瀑布圖、心率、血壓、臨床癥狀及體征對5 例ARVC 患者進行綜合診斷,其中4 例心臟超聲正常,后經心臟磁共振明確診斷為ARVC。

ARVC 早期的病理改變主要位于心外膜并逐漸向心內膜進展,纖維瘢痕和存活的島狀心肌錯落分布。 這些結構改變使心肌的去極化和復極化過程發生變化,進而形成了ARVC 特征性的心電除極和復極改變,而這正是早期提示ARVC 的重要線索之一[5]。 心電圖復極異常的主要標準為年齡>14 歲,無完全性右束支阻滯(QRS 時限<120 ms),右胸前導聯(V1—V3)或更多導聯T 波倒置。 次要標準為滿足以下兩條標準之一即可: ①年齡>14 歲,無完全性右束支阻滯(QRS 時限<120 ms),V1和V2導聯或V4—V6導聯T 波倒置;②年齡>14 歲,完全性右束支阻滯(QRS 時限≥120 ms),V1—V4導聯T 波倒置。 心電圖除極異常的主要標準為右胸前導聯V1—V3可見epsilon 波,即QRS 波終點到T 波起點之間有可重復的低振幅信號。 心電圖除極異常的次要標準為信號平均心電圖晚電位指標至少滿足下述一條:①濾過的QRS 時限(fQRS)≥114 ms;②QRS 波群終末40 ms 的電壓均方根<40 μV,振幅信號時限≥38 ms;③QRS 波群終末40 ms 的電壓均方根≤20 μV,無完全性右束支阻滯(QRS 時限<120 ms),V1、V2或V3導聯EAD≥55 ms。 本文報道的5 例患者中,病例1 站立位心電圖(圖2)僅表現出V1導聯QRS 波終末部似有一個小棘波;病例2站立位心電圖(圖7)可見左束支阻滯形態的頻發室性早搏,V1、V2導聯可見QRS 波EAD 為75 ms(≥55 ms);病例3 站立位心電圖(圖11)可見epsilon 波,V1導聯T 波倒置。 通過前3 例患者站立位心電圖的變化可以看出,隨著病情的加重和病程的延長,患者心律失常事件增多,epsilon 波變得更明顯。

TET 可以真實反映患者在運動中、運動后心臟的整體功能和患者的整體狀態。 ARVC 患者右心室心肌被纖維或纖維脂肪替代,當右心室回心血量增加時,右心室發生擴張,心電圖就會表現出epsilon波。 本文報道的5 例患者均在運動至達峰及恢復后6 min 內出現明顯的epsilon 波,V1導聯三維瀑布圖顯示出明顯的epsilon 波疊加圖。 楊豐菁等[6]指出,通過TET 誘發并在12 導聯心電圖上記錄的室性早搏數量比24 h 動態心電圖監測更具診斷意義。 病例2、3 的心電圖顯示,隨著運動負荷的增加,室性早搏數量增多,甚至成為二聯律、短陣室速。 2019年HRS 發布的關于ACM 評估、危險分層及管理的專家共識表明,如有以下情況應考慮ARVC:①運動相關的心悸和(或)暈厥;②心臟驟停的幸存者(特別是發生在運動中);③沒有其他結構性心臟疾病的情況下伴有左束支阻滯形態的頻發性室性早搏( >500/24 h)和(或)室速。 運動可加速ARVC患者以及ARVC 致病基因攜帶者的病程進展;沈利水[7]通過基因編輯技術及不同的運動干預方案,對PKP2 位點突變基因大鼠構建出具有完整ARVC 表型特征的動物模型,能誘發出室性心律失常,并模擬ARVC 的心電特征;運動強度增大后,可加重突變大鼠的右心室纖維化程度。 該實驗表明:短時程高強度運動早期即可導致右心功能受損和室性心律失常表現,并隨運動時程的延長而加重。 本文報道的病例1、5 在運動至達峰時才出現胸部不適、頭暈等癥狀;病例2 -4 則隨著運動強度的增大,逐漸出現室性早搏及早搏二聯律,甚至短陣室速,因此ARVC 一旦確診,患者就應避免從事競技運動或耐力訓練。

瀑布圖是GE 公司生產的心電圖機在進行TET時的一個輔助診斷方法,其實質是每一次心搏P-QRS-T 波的時間疊加圖,以色譜標識振幅大小,可以整體觀察運動過程中心電圖的形態變化。 心電瀑布圖中不僅包含心電圖的形態信息,而且包含時間信息[8]。 三維瀑布圖可以360°旋轉觀察各導聯P-QRS-T波的形態和持續變化,對運動誘發的epsilon 波進行放大,通過V1—V3導聯來更直觀地診斷ARVC,如圖6、10、13 -15 所示,目前國內還沒有相關報道。另外,圖16 顯示患者運動至達峰時出現完全性右束支阻滯的瀑布圖,R′振幅明顯大于r 波,與ARVC 患者形成顯著差異。 圖17 為帶有Brugada 樣波的三維瀑布圖,V1導聯顯示運動后未出現epsilon 波,而僅表現為r′波時限增寬,據此也可與ARVC 進行鑒別。

圖17 Brugada 樣波患者V1導聯瀑布圖

綜上所述,青年男性如果運動中出現胸部不適、黑矇等癥狀,臨床應仔細觀察患者心電圖,尋找除極和復極異常的線索。 TET 可使ARVC 患者癥狀加重,誘發epsilon 波并導致左束支阻滯形態的室性早搏發生。 三維瀑布圖能為ARVC 的早期診斷提供重要參考。