對稱性肢端角化病一例

李小龍 解雨馨 陳小鳳 鄧啟嫣 鐘建橋

1西南醫科大學附屬醫院皮膚科，四川瀘州，646000；2隆昌市人民醫院皮膚科，四川隆昌，642150

臨床資料患者，男，16歲。雙手角化性斑片3年、復發2個月、加重1個月余。3年前的夏天，患者無明顯誘因于雙手掌及指側緣出現淡黃色角化性斑片，上覆細微鱗屑，無瘙癢、疼痛，無發熱、關節或肌肉疼痛等。雙手在接觸水3～5分鐘后，指側緣皮損出現起皺、變白，冷熱水均能誘發，離水10～20分鐘后皮損恢復原狀。經外用藥物治療后好轉(具體藥物不詳)。2個月前(夏季)患者雙手掌及指側緣再次出現淡黃色角化性斑片(圖1a)，性狀同前。1個多月前，患者指背、掌背、手腕開始出現黑褐色角化性斑片(圖1b)；皮損逐漸擴大，浸水后腫脹、發白、皺褶明顯(圖1c)，伴輕微緊繃感，離水后可恢復原狀。院外未曾診治。既往體健，無手足多汗史，無長期服藥史，無特殊化學物質或藥品接觸史，其舅舅有魚鱗病史，家族中無類似疾病患者。體格檢查：各系統檢查未見明顯異常。皮膚科查體：雙手皮膚干燥，手掌及指側緣可見淡黃色角化性斑片，上覆細微鱗屑；雙手背及手腕可見黑褐色角化性斑片，近端指間關節、掌指關節、手腕屈側部位尤甚。其它部位未見皮疹。輔助檢查：掌背皮損組織病理示：表皮角化過度，棘層肥厚，局部基底層色素沉著增多，輕度乳頭瘤樣增生(圖2a)，真皮淺層少量淋巴細胞浸潤(圖2b)。診斷：對稱性肢端角化病(symmetrical acral keratoderma, SAK)。外用聚乙二醇液體敷料(商品名即安敏滋，一種醫用保濕劑)，每日兩次；阿達帕林凝膠，每晚一次(保濕劑外用半小時后使用阿達帕林凝膠)。1個月后隨訪，皮損基本消退，接觸水后未再誘發皮疹或褶皺(圖1d)。

圖1 1a：手掌及指側緣淡黃色角化性斑片，上覆細微鱗屑；1b：指背、掌背、手腕黑褐色角化性斑片；1c：皮損浸水后發白、起皺；1d：治療1個月后，皮損基本消退

圖2 2a：表皮角化過度，棘層肥厚，局部基底層色素沉著，輕度乳頭瘤樣增生(HE,×100)；2b：真皮淺層少量淋巴細胞浸潤(HE, ×200)

討論SAK是一種少見的肢端角化性皮膚病，由姜祎群等[1]在2008年首次報道并命名。本病病因不明，早期報道中患者多無家族史，因此有學者將其命名為獲得性對稱性肢端角化病，目前認為SAK是由遺傳與環境因素共同致病。發病機制尚不清楚，可能與角質形成細胞過度增殖和異常分化、表皮角化過度及皮膚屏障功能受損有關[2-4]。好發于青年男性。部分患者伴發尋常型魚鱗病或有魚鱗病家族史。呈季節性發病，春夏初發，秋冬減輕或消退。典型臨床表現為雙手指背、掌背、手腕對稱性褐色角化性斑片或斑塊，浸水后變白或起皺，干燥后恢復原狀，可累及趾背、足背、踝部及肘膝關節伸側，多無自覺癥狀。組織病理表現為表皮角化過度，棘層增厚，乳頭瘤樣增生，真皮淺層毛細血管擴張或淋巴細胞浸潤[5,6]。本例患者在發病年齡、性別、季節、皮損臨床表現及組織病理特點、家族史等方面均符合SAK特征，故診斷明確。但本患者3年前及此次發病初期僅表現為手掌及指側緣淡黃色角化性斑片，與既往報道的SAK病例不同；且隨后在指背、掌背及手腕出現的黑褐色角化性斑片，范圍廣，顏色深；具有自身特異性。本例患者在發病初期易誤診為水源性肢端角化病。水源性肢端角化病多見于女性，典型臨床表現為原本正常的手掌或指側緣浸水數分鐘后出現半透明或乳白色半球形或扁平丘疹, 有時融合似鋪路的鵝卵石樣，可有燒灼、疼痛或緊繃感，離開水后皮損及癥狀很快消失[7]。近年來，有較多學者報道了以手掌、指側緣或手背角化性斑丘疹，浸水后變白或起皺，離水后恢復原狀為表現的水源性肢端角化癥病例[8-11]。本患者發病初期的皮損性狀與其相似，故易誤診。此外，本病還需與以下疾病鑒別：①肢端黑棘皮病：多見黑人或黑皮膚者，好發于中青年，皮損常位于肘、膝、指關節背面和手足背，表現為褐色天鵝絨樣角化性斑塊。②皮膚垢著病：與精神異常、外傷或長期未擦洗有關；皮損呈疣狀污垢堆積或黑褐色斑塊，不易剝離，境界清楚；用棉球蘸汽油或酒精擦洗可脫落。SAK可自行緩解，但易復發。目前尚無特效療法。我們的病例經外用聚乙二醇液體敷料保濕劑和阿達帕林凝膠后皮損消退，其效果顯著，這可能與保濕劑修復受損皮膚屏障以及維A酸類藥物阿達帕林凝膠促進表皮正常角化、調節黑素代謝有關。

SAK在臨床上較少見，皮損形態及顏色存在差異，不典型者易誤診。本例患者在疾病的發展進程中表現出了兩個不同的皮損性狀，具有一定特異性，可豐富SAK病例庫，以便更好地診斷本病。