小腸淋巴管瘤伴消化道出血1 例并文獻復習

趙鑫 趙新艷 趙瀚東 魏小果

1.甘肅中醫藥大學第一臨床醫學院（甘肅省人民醫院），甘肅蘭州 730000；2.甘肅省人民醫院消化內科，甘肅蘭州 730000

小腸淋巴管瘤是一種罕見的良性腫瘤，主要發生在軟組織，以薄壁淋巴管擴張及周圍組織、臟器浸潤為主要病理表現。國內外關于小腸淋巴管瘤的文獻報道較少，且多以個案報道出現。小腸淋巴管瘤起病隱匿、癥狀不典型，首發癥狀可能是消化道出血、梗阻、貧血、腸扭轉等并發癥狀，早期不易被臨床醫生發現和診斷。隨著電子小腸鏡及相關檢查技術的進步，小腸淋巴管瘤也逐漸為人所發現、診斷及治療。

1 病例資料

患者，男，59 歲，入院前1 周出現腹部不適，無腹痛，與飲食無明顯關系，感乏力，在當地醫院化驗示血紅蛋白68g/L，為求進一步診治就診于甘肅省人民醫院消化科。既往于當地醫院診斷胃穿孔，經行腹腔鏡下胃穿孔修補術后無特殊不適。家族中否認遺傳性疾病及類似病史。查體：體溫36.5C，心率89 次/min，呼吸20 次/min，血壓100/64mmHg,貧血貌，結膜蒼白，腹部平坦、柔軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛，未觸及腹部腫塊。入院后檢驗結果示：糞便潛血陽性；紅細胞計數2.58×10/L，血紅蛋白 57.0g/L，血小板計數 283×10/L；血清鐵2.50μmol/L，不飽和鐵 53.80μmol/L，鐵蛋白8.58ng/ml，血清轉鐵蛋白飽和度 4.44%，葉酸6.60nmol/L，維生素B83.0pmol/L，白蛋白24.70g/L。電子胃鏡示：萎縮性胃炎，十二指腸降部多發黏膜隆起。電子結腸鏡提示：內痔。腹部彩超提示：肝臟多發囊腫；肝臟囊實混合性結節，需結合增強影像學檢查除外實性占位合并囊性變；多發脾囊腫；膽囊多發息肉樣病變。腹部增強CT 提示：腹膜后、腸系膜多發囊腫；肝多發囊腫；脾多發囊腫；胰頭多發囊腫；雙腎多發囊腫；近端空腸管壁多發囊腫；膽囊小結石。膠囊內鏡檢查提示：小腸多發隆起性病變伴活動性出血；胃竇局部隆起糜爛。根據上述檢查結果，初步考慮該患者消化道出血多系小腸病變所致，給予輸注紅細胞、補充造血原料對癥治療。需進一步明確小腸病變的類型及性質。電子小腸鏡示：腸多發隆起性病變（淋巴管瘤？待活檢），見圖1。活檢提示考慮慢性炎癥伴淋巴管擴張。

圖1 電子小腸鏡

患者及家屬自行再次就診于中國人民解放軍空軍特色醫學中心，入院查血紅蛋白93.0g/L。下腹部CT 三維重建示：腹腔內及腹膜后多發囊性病變，考慮淋巴管瘤可能。電子小腸鏡提示：小腸脈管瘤，十二指腸球炎。病理結果示：空腸距幽門310cm 黏膜慢性炎癥，黏膜下見少量擴張脈管；空腸距幽門200cm 黏膜慢性炎癥；空腸近端瘤體黏膜慢性炎癥；十二指腸降段黏膜慢性炎癥，黏膜下脈管增生，伴管腔顯著擴張，見圖2。免疫組織化學提示：十二指腸降段D2–40（部分+）、HMB45（–）、Ki–67（<1%+）、SMA（平滑肌+）、CD31（+）、CD34（+），結合檢查結果診斷為：小腸淋巴管瘤。

圖2 病理結果示黏膜下脈管增生，伴管腔擴張（蘇木精-伊紅染色，×100）

經溝通，患者及家屬暫不考慮手術。故于中國人民解放軍空軍特色醫學中心行小腸鏡下小腸淋巴管瘤硬化術治療：自十二指腸至空腸幽門約100cm范圍可見近百枚瘤樣隆起，大小0.5～2.0cm，選擇較大的56 枚給予黏膜下注射聚桂醇，選擇3 枚瘤體黏膜下注射后圈套器切除送檢，切除后可見乳白色液體流出，創面金屬鈦夾封閉，余小腸黏膜水腫明顯，彌漫性灰白色粗糙感，所見十二指腸球部及幽門管水腫充血，幽門略狹窄，套管勉強通過。患者注射硬化劑治療后好轉出院，出院后無便血，貧血癥狀改善，囑患者定期復查。

2 討論

小腸腫瘤占整個胃腸道腫瘤的3%～6%，小腸淋巴管瘤更是在小腸腫瘤中罕見，其在成人小腸腫瘤中占1.4%～2.4%，在兒童小腸良性腫瘤中占6%，60%的淋巴管瘤患者年齡<5 歲，可能與先天性淋巴系統畸形有關，也有部分病例直到成人才被發現。淋巴管瘤是淋巴管增生和淋巴管擴張為主的一種良性腫瘤，病因和機制尚不明確，可能與先天性淋巴管發育畸形、炎癥所致淋巴管纖維化及阻塞有關。淋巴管瘤有75%的病變累及頸部，20%累及腋窩，剩余的5%見于縱隔、內臟器官、腹膜后、腸系膜等其他部位。腹部淋巴管瘤中腸系膜淋巴管瘤占60%，胃腸道淋巴管瘤僅占不到1%，小腸（空腸和回腸）淋巴管瘤更罕見。

小腸淋巴管瘤之所以容易被誤診、漏診，歸因于早期的淋巴管瘤瘤體小，不侵犯周圍組織、臟器，且不會引起相應的臨床表現，但隨著淋巴管的不斷擴張，瘤體逐漸增大，腫瘤侵及腸壁、網膜等結構，并引起一系列并發癥，如：急腹癥、腸套疊、腸扭轉、腸梗阻、腸穿孔、急性或慢性出血、低蛋白血癥等。小腸淋巴管瘤較為罕見，其臨床相關癥狀也與其脈管的侵犯息息相關。

小腸淋巴管瘤相關檢查如下：①腹部B 超：有助于定位和確定腫瘤的囊性，小腸淋巴管瘤可表現為有包膜的單房或多房囊性無回聲區，囊壁薄，囊內可見分隔，或表現為蜂窩狀、粗大的管道結構。②腹部CT 及磁共振成像有助于觀察腫瘤的位置、數量、范圍及與周圍組織的關系，為之后的手術治療提供影像資料，CT 平掃淋巴管瘤表現具有特異性，其可表現為單房或多房囊性病灶，囊內呈水樣密度影，密度均勻，囊壁邊緣光滑、邊界清楚；也可表現為形態不規則、位置表淺、邊界不清晰的呈蜂窩狀的粗大淋巴管，CT 增強掃描可見囊壁及囊間隔輕度強化或不強化。磁共振成像在識別軟組織的分辨率上顯著高于CT，淋巴管瘤表現為TW低信號和TW略高信號。影像學檢查對小腸淋巴管瘤的診斷有一定局限性，且不同報道結果可能有差異。③消化內鏡：可較為直觀地觀察腸黏膜病變，必要時可取標本送病理檢查。電子小腸鏡下可見正常黏膜結構消失，腸黏膜呈多發的潰瘍性、結節性、息肉性等多形態隆起，黏膜表面可見糜爛、破潰、活動性出血、乳白色被覆物或斑點，黏膜下淋巴管不同程度、不同形狀擴張，觸之易破裂，隨之可見乳白色液體流出。④組織病理學檢查最為重要，大部分病例報道通過手術切除獲取病理學標本，組織病理可見黏膜及黏膜下大量擴張、不規則的囊性結構，囊壁內被覆單層的扁平或柱狀內皮細胞，沒有細胞異型性，部分管壁周圍可見平滑肌細胞、纖維細胞，管內大量淋巴液，管壁周圍間質可見淋巴細胞聚集，形成淋巴濾泡。⑤免疫組織化學標記物：同樣作為淋巴管瘤的重要診斷指標，如內皮細胞標記物D2～40、CD31、血管內皮生成因子受體3 陽性等。目前綜合國內外文獻報道，小腸淋巴管瘤結合電子小腸鏡、組織病理學及免疫組織化學標志物等特征即可診斷。

本病例主要臨床表現為不明原因消化道出血和貧血，經檢驗（血常規、貧血三項、血清鐵+總鐵結合力）提示：患者表現為混合性貧血，失血性貧血的可能性大，給予輸注懸浮紅細胞、補充造血原料等對癥治療。結合病史，患者糞便潛血陽性，考慮多系消化道出血所致的貧血，行電子胃十二指腸鏡及電子結腸鏡檢查后，未見明顯與出血相關的內鏡表現，排除胃與結腸病變，考慮病變在小腸，行膠囊內鏡檢查及腹部增強CT 檢查，明確病變在小腸并排除病變轉移、侵襲周圍臟器的可能，進一步行電子小腸鏡并結合病理檢查、免疫組織化學確診為小腸淋巴管瘤。

小腸淋巴管瘤在小腸腫瘤中較罕見，其主要依賴于電子小腸鏡、組織病理學及部分免疫組化的結果支持，目前尚無明確診療指南。據文獻報道，小腸淋巴管瘤無明確惡性轉化的風險，治療方法根據腫瘤部位及其他因素，可通過內鏡或外科手術切除，<2cm 的小病變通過內鏡黏膜下切除，較大病變多采用外科手術切除病變及部分周圍組織，手術完全切除病灶后復發率較低，預后良好，當不能完全切除時，也有報道采用注射硬化劑治療。電子小腸鏡、組織病理學、免疫組化檢查很大程度上可提高小腸淋巴管瘤的診斷率，使得這種疾病也越來越被人們所關注。鑒于該疾病相關病例國內外報道較少，故對此病例進行追蹤和總結，可為臨床醫生在識別罕見疾病方面提供一定參考和幫助。