狒狒綜合征 1 例

張公杰 ，李薇薇 ，蘭宇貞，謝志強 ，李東明， 張春雷

（北京大學第三醫院皮膚科，北京 100191）

1 臨床資料

患者女，59 歲，因雙足背紅斑、水皰伴癢痛 5 d，加重累及身體屈側4d，于 2019 年 6 月27 日入院。患者5d 前始出現雙足背紅斑，伴瘙癢及疼痛，未診治。4d 前雙足背部位出現大皰，皮疹逐漸累及雙側腘窩、腹股溝、腋窩、肘窩。2d前患者就診于外院，診斷為“丘疹性蕁麻疹、多形紅斑”，予鹵米松、爐甘石洗劑外用，患者自覺病情無明顯好轉。1d 前就診于外院，診斷為“藥疹、急性發熱性嗜中性皮病”，予甲潑尼龍 32mg 1 次/d、莫西沙星 400mg 1 次/d 口服治療。患者發病前 20d 曾染發、2d 前游泳、1d 前服用四味脾胃舒顆粒（茯苓、雞矢藤、山楂、陳皮），否認有汞等其他物質接觸史。既往史、個人史及家族史無特殊。

體格檢查：一般情況好，發育正常，營養良好，系統查體未見明顯異常。皮膚科檢查：雙足背見彌漫暗紅斑、邊界較清、輕度水腫，其上見多發水皰、大皰，部分水皰破潰形成糜爛面。雙手、雙前臂、腋窩、腘窩、外陰及腹股溝可見邊界清楚的紅斑（圖 a-h）。

實驗室及輔助檢查：白細胞 7.5×109個/L，中性粒細胞百分數 87.6%↑，中性粒細胞絕對值6.57×109個/L ↑；紅細胞沉降率：38.0mm/hr ↑；總補體 68.0U/ml ↑，免疫球蛋白 E 22.23IU/mL；CRP9.33（mg/dL） ↑；DSG1、DSG3、BP180、BP230、大鼠膀胱為底物間接免疫熒光：陰性；肝腎功能、凝血、術前免疫八項、大小便常規、胸片、心電圖、腹部超聲未見異常。

診斷：狒狒綜合征。

治療：①停用可疑致敏藥物；②系統治療：予甲強龍 40mg qd 靜脈滴注 5d，32mg 口服 6d，同時予護胃、補鉀、補鈣治療減輕激素副作用，出院后門診激素規律減量；③抽吸皰液；④局部治療：黃連素 1 ∶2000 濕敷糜爛處，新適確得外用于皮疹處。患者原有皮疹明顯消退，瘙癢及疼痛明顯緩解。出院后隨訪患者半年，皮疹完全消退，無復發。

2 討論

圖1 1a ～1h 示患者雙足、雙側腋窩、雙手及前臂、雙側腘窩、雙側腹股溝對稱性皮損

狒狒綜合征（Baboon syndrome，BS）為系統性接觸性皮炎的一種特殊類型，屬于Ⅳ型變態反應。本病由 Andersen 等［1］1984 年根據皮疹分布特點首次定義并報告，目前國內外共報道 100 余例，兒童居多，國內共報道 7 例，其中 5 例為接觸破碎溫度計，1 例為接觸氧化亞汞，另有 1 例口服中藥后發病［2-8］。

BS 皮疹主要表現為分布于腋窩、腹股溝、腘窩、會陰等皮膚褶皺摩擦部位的水腫性紅斑，顏色呈鮮紅色，邊界清楚，因外觀似狒狒的紅臀而得名，本病發病常因接觸某種致敏原后突然發病。從皮疹形態上，BS 需要與其他好發于身體屈側部位的疾病相區別，如間擦疹、反轉型銀屑病、Hailey-Hailey 病及真菌感染等。通過仔細詢問患者可疑接觸史、根據典型的屈側及會陰部位受累的皮疹分布特點、皮疹形態為邊界清楚的紅斑水腫、加上急性病程，可將本病與上述其他診斷進行鑒別。診斷依據方面本例患者腹股溝及生殖器周圍外陰區域可見典型邊界清楚的“V”形紅斑，同時伴有腋窩、腘窩等屈側部位受累，其臨床表現比較典型，但因其雙足背水皰大皰明顯，故我們完善了自身免疫性大皰病的檢查以排除其他診斷，最終診斷為 BS 。

病因方面，文獻報道 BS 多由經多種途徑接觸了汞或含汞的化合物誘發。初次致敏可能始于接觸汞合金（補牙）、外用紅汞，或在使用疫苗、類毒素、免疫球蛋白、角膜接觸鏡保護液及抗毒素時接觸到其中的防腐劑硫柳汞［9-10］。近年來關于“BS”的分類越來越細致，目前最新的分類標準是由 Miyahara 等2011 年提出的，他將 BS 分為接觸非藥物性過敏原引起 BS（經典BS）、外用藥物引起的 BS、系統用藥物引起的BS、非接觸過敏原藥物引起的 BS 即對稱性藥物相關性間擦部及屈側疹（Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema，SDRIFE）；并將系統感染引起類似 BS 的皮損稱為感染性BS 樣型皮炎，侵犯臀區而無全身感染者稱為非感染性 BS 樣型皮炎［11］。國內趙辨對此分類標準發表了述評，認為未能從發病機制上對SDRIFE 和BS 明確區分，概念上仍存在一定混淆，需繼續深入探討，因此他專門發文對 SDRIFE 進行了詳細的介紹，他提出SDRIFE 與BS 主要區別在于沒有對藥物的外部接觸過敏史［12］。Hauswemann［13］制定的 SDRIFE 臨床標準為：① 系統性攝入藥物 （初次或連續劑量，除外接觸過敏原）；② 境界清楚鮮紅色斑發生在臀部/肛周區及（或）V 形紅斑發生在陰股/外生殖區；③ 至少有一個其他間擦部/屈側部位受累；④ 對稱性；⑤ 無系統癥狀。

對照 Miyahara 關于 BS 的分類標準分析本例患者可能的發病誘因：① 接觸非藥物性過敏原引起 BS：患者發病前 20d 曾染發，2d 前游泳，患者有可能通過染發初次接觸汞制劑致敏，后生活中或游泳時再次接觸致敏原誘發狒狒綜合征，考慮此原因可能性較大；② 外用藥物引起的 BS：入院后追問患者，患者訴近3 月曾間斷于左口角旁，因皮炎自行外用“皮白金草本乳膏”治療，查閱該藥說明書后發現其成分復雜，不能排除此原因可能；③ 系統用藥物引起的BS：患者發病 1 d 前曾口服四味脾胃舒顆粒，查閱藥品說明書后發現該藥成分有茯苓、雞矢藤、山楂、陳皮，并請中醫科協助分析，考慮此原因可能性較小。

通過復習本病，可幫助臨床醫生更好診斷及鑒別 BS，以及時給予準確的治療，但病因方面，則需要仔細詢問病史、綜合分析。