狒狒綜合征 1 例

張公杰 ，李薇薇 ，蘭宇貞，謝志強 ，李東明， 張春雷

（北京大學第三醫(yī)院皮膚科，北京 100191）

1 臨床資料

患者女，59 歲，因雙足背紅斑、水皰伴癢痛 5 d，加重累及身體屈側4d，于 2019 年 6 月27 日入院。患者5d 前始出現(xiàn)雙足背紅斑，伴瘙癢及疼痛，未診治。4d 前雙足背部位出現(xiàn)大皰，皮疹逐漸累及雙側腘窩、腹股溝、腋窩、肘窩。2d前患者就診于外院，診斷為“丘疹性蕁麻疹、多形紅斑”，予鹵米松、爐甘石洗劑外用，患者自覺病情無明顯好轉。1d 前就診于外院，診斷為“藥疹、急性發(fā)熱性嗜中性皮病”，予甲潑尼龍 32mg 1 次/d、莫西沙星 400mg 1 次/d 口服治療。患者發(fā)病前 20d 曾染發(fā)、2d 前游泳、1d 前服用四味脾胃舒顆粒（茯苓、雞矢藤、山楂、陳皮），否認有汞等其他物質接觸史。既往史、個人史及家族史無特殊。

體格檢查：一般情況好，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：雙足背見彌漫暗紅斑、邊界較清、輕度水腫，其上見多發(fā)水皰、大皰，部分水皰破潰形成糜爛面。雙手、雙前臂、腋窩、腘窩、外陰及腹股溝可見邊界清楚的紅斑（圖 a-h）。

實驗室及輔助檢查：白細胞 7.5×109個/L，中性粒細胞百分數(shù) 87.6%↑，中性粒細胞絕對值6.57×109個/L ↑；紅細胞沉降率：38.0mm/hr ↑；總補體 68.0U/ml ↑，免疫球蛋白 E 22.23IU/mL；CRP9.33（mg/dL） ↑；DSG1、DSG3、BP180、BP230、大鼠膀胱為底物間接免疫熒光：陰性；肝腎功能、凝血、術前免疫八項、大小便常規(guī)、胸片、心電圖、腹部超聲未見異常。

診斷：狒狒綜合征。

治療：①停用可疑致敏藥物；②系統(tǒng)治療：予甲強龍 40mg qd 靜脈滴注 5d，32mg 口服 6d，同時予護胃、補鉀、補鈣治療減輕激素副作用，出院后門診激素規(guī)律減量；③抽吸皰液；④局部治療：黃連素 1 ∶2000 濕敷糜爛處，新適確得外用于皮疹處。患者原有皮疹明顯消退，瘙癢及疼痛明顯緩解。出院后隨訪患者半年，皮疹完全消退，無復發(fā)。

2 討論

圖1 1a ～1h 示患者雙足、雙側腋窩、雙手及前臂、雙側腘窩、雙側腹股溝對稱性皮損

狒狒綜合征（Baboon syndrome，BS）為系統(tǒng)性接觸性皮炎的一種特殊類型，屬于Ⅳ型變態(tài)反應。本病由 Andersen 等［1］1984 年根據(jù)皮疹分布特點首次定義并報告，目前國內外共報道 100 余例，兒童居多，國內共報道 7 例，其中 5 例為接觸破碎溫度計，1 例為接觸氧化亞汞，另有 1 例口服中藥后發(fā)病［2-8］。

BS 皮疹主要表現(xiàn)為分布于腋窩、腹股溝、腘窩、會陰等皮膚褶皺摩擦部位的水腫性紅斑，顏色呈鮮紅色，邊界清楚，因外觀似狒狒的紅臀而得名，本病發(fā)病常因接觸某種致敏原后突然發(fā)病。從皮疹形態(tài)上，BS 需要與其他好發(fā)于身體屈側部位的疾病相區(qū)別，如間擦疹、反轉型銀屑病、Hailey-Hailey 病及真菌感染等。通過仔細詢問患者可疑接觸史、根據(jù)典型的屈側及會陰部位受累的皮疹分布特點、皮疹形態(tài)為邊界清楚的紅斑水腫、加上急性病程，可將本病與上述其他診斷進行鑒別。診斷依據(jù)方面本例患者腹股溝及生殖器周圍外陰區(qū)域可見典型邊界清楚的“V”形紅斑，同時伴有腋窩、腘窩等屈側部位受累，其臨床表現(xiàn)比較典型，但因其雙足背水皰大皰明顯，故我們完善了自身免疫性大皰病的檢查以排除其他診斷，最終診斷為 BS 。

病因方面，文獻報道 BS 多由經(jīng)多種途徑接觸了汞或含汞的化合物誘發(fā)。初次致敏可能始于接觸汞合金（補牙）、外用紅汞，或在使用疫苗、類毒素、免疫球蛋白、角膜接觸鏡保護液及抗毒素時接觸到其中的防腐劑硫柳汞［9-10］。近年來關于“BS”的分類越來越細致，目前最新的分類標準是由 Miyahara 等2011 年提出的，他將 BS 分為接觸非藥物性過敏原引起 BS（經(jīng)典BS）、外用藥物引起的 BS、系統(tǒng)用藥物引起的BS、非接觸過敏原藥物引起的 BS 即對稱性藥物相關性間擦部及屈側疹（Symmetrical drug-related intertriginous and flexural exanthema，SDRIFE）；并將系統(tǒng)感染引起類似 BS 的皮損稱為感染性BS 樣型皮炎，侵犯臀區(qū)而無全身感染者稱為非感染性 BS 樣型皮炎［11］。國內趙辨對此分類標準發(fā)表了述評，認為未能從發(fā)病機制上對SDRIFE 和BS 明確區(qū)分，概念上仍存在一定混淆，需繼續(xù)深入探討，因此他專門發(fā)文對 SDRIFE 進行了詳細的介紹，他提出SDRIFE 與BS 主要區(qū)別在于沒有對藥物的外部接觸過敏史［12］。Hauswemann［13］制定的 SDRIFE 臨床標準為：① 系統(tǒng)性攝入藥物 （初次或連續(xù)劑量，除外接觸過敏原）；② 境界清楚鮮紅色斑發(fā)生在臀部/肛周區(qū)及（或）V 形紅斑發(fā)生在陰股/外生殖區(qū)；③ 至少有一個其他間擦部/屈側部位受累；④ 對稱性；⑤ 無系統(tǒng)癥狀。

對照 Miyahara 關于 BS 的分類標準分析本例患者可能的發(fā)病誘因：① 接觸非藥物性過敏原引起 BS：患者發(fā)病前 20d 曾染發(fā)，2d 前游泳，患者有可能通過染發(fā)初次接觸汞制劑致敏，后生活中或游泳時再次接觸致敏原誘發(fā)狒狒綜合征，考慮此原因可能性較大；② 外用藥物引起的 BS：入院后追問患者，患者訴近3 月曾間斷于左口角旁，因皮炎自行外用“皮白金草本乳膏”治療，查閱該藥說明書后發(fā)現(xiàn)其成分復雜，不能排除此原因可能；③ 系統(tǒng)用藥物引起的BS：患者發(fā)病 1 d 前曾口服四味脾胃舒顆粒，查閱藥品說明書后發(fā)現(xiàn)該藥成分有茯苓、雞矢藤、山楂、陳皮，并請中醫(yī)科協(xié)助分析，考慮此原因可能性較小。

通過復習本病，可幫助臨床醫(yī)生更好診斷及鑒別 BS，以及時給予準確的治療，但病因方面，則需要仔細詢問病史、綜合分析。