先天性巨結腸外科治療進展

呂昌恒，何昌景，唐乾利

(右江民族醫學院附屬醫院小兒外科，廣西百色 533000)

先天性巨結腸是一種小兒常見的先天性消化系統疾病，嚴重影響患兒的健康，病因未完全明確，目前來源于遺傳因素的病因為大多數學者所推崇，其發病機制是由于患兒機體發育障礙，消化道發育不良，腸管神經節細胞缺如或無成熟神經節細胞，導致腸段喪失部分功能，引起一系列的臨床癥狀，故也被命名為先天性無神經節細胞癥。其常見的臨床特征主要有便秘、排便困難、腹脹等。先天性巨結腸發病率較高，在先天性消化道畸形病變的排名中位居第二，研究表明我國部分地區先天性巨結腸的發病率約為0.76‰，而男性發病率明顯比女性發病率高。對于先天性巨結腸的研究，醫學科學家們進行了大量的實驗研究和臨床歸納總結，目前主要的治療方法有非手術外科干預、傳統開放手術治療、腹腔鏡微創手術治療、機器人輔助下的微創治療、神經干細胞移植治療，這些治療手段取得不錯的療效。經過科學家和醫務工作者們的努力探索，治療手段的不斷更新，外科治療仍是目前治療先天性巨結腸的主要手段，本文將主要對其外科治療進行綜述。

1 非手術的外科干預

先天性巨結腸一旦確診，應盡早行手術治療，當患兒家屬暫不同意手術治療或者因當前暫不具備根治性手術條件時，可通過一些外科干預措施，緩解巨結腸的臨床癥狀，包括定期規律的肛門擴張器擴肛、灌腸等。相關研究表明擴肛法治療嬰兒和新生兒超短段型或短段型巨結腸取得較為理想效果，通過擴肛刺激，形成習慣性生理功能，促進患兒排便，同時擴張病變區內的腸壁肌層，避免了手術損傷，保護了內括約肌的功能。除此之外，先天性巨結腸行結腸回流灌洗能有效緩解臨床癥狀。非手術的擴肛治療簡單方便、損傷小、費用低，有一定的治療效果。

2 傳統開放手術

巨結腸根治術經過一系列的改良、發展，主要有拖出型直腸、乙狀結腸切除術(Swenson)；結腸切除、直腸后結腸拖出術(Duhamel)；直腸黏膜剝離、結腸于直腸肌鞘內拖出切除術 (Soave)；結腸切除、盆腔內低直腸結腸吻合術(Rehbein)等經典手術。20世紀40年代早期，Rehbein手術出現，由于基本不對盆腔進行分離，術后容易出現便秘，需進行嚴格擴肛；Swenson手術需要在盆腔內較為廣泛地分離直腸及其周圍組織, 損傷較大，可能導致周圍神經損傷，術后并發癥較多，包括盆腔腹腔感染、出血、吻合口瘺、切口感染、污糞等；Duhamel手術損傷相對較小，進行盆底肛門分離時相對保守，減少對直腸周圍相關組織、肌肉、神經造成損傷，保護了相應功能的反射區，經過改良后，手術效果進一步優化，術后并發癥減少。Soave手術較前兩種術式操作更為簡便，損傷相對較小，能有效保護直腸肛管周圍的括約肌及相關神經，改良Soave根治術相比于改良Duhamel根治術治療效果更優，對患兒肛門功能遠期恢復效果顯著，同時可顯著降低患兒術后并發癥發生率，促進康復。經腹手術腹部切口一般較大，損傷大、手術時間長、出血多，在一定程度上影響患兒術后恢復，增加患兒術后疼痛及精神負擔。術后較大的陳舊性手術瘢痕會對患兒外形美觀造成影響，故現在大多傳統開放手術方式已被淘汰。

1998年，TORRE等報道了單純經肛門拖出式先天性巨結腸根治術，創新性的手術方式引起業內廣泛關注，是外科手術應用于先天性巨結腸治療的重大突破，該術式在全世界各地廣泛開展，手術時間及住院天數短，且術中出血量少。將腸管拖出腹腔外吻合，降低了腹腔感染率。盆腔組織沒有進行過度分離，極大程度保護了盆腔結構和組織，保障了術后肛門功能的恢復，具有創傷小、安全性高等特點。經肛門巨結腸根治手術主要運用在短段型巨結腸及普通型巨結腸的患兒，這部分的巨結腸病變腸段位置較低，便于從肛門拖出，為避免腸管經肛拖出困難而造成手術難度增加，經肛術式在全結腸型巨結腸和腸管高度擴張的患兒應慎用。近年來，在Torre手術的基礎上，醫學工作者改良了該術式，使得手術時間短、出血少，盡可能保留了直腸內括約肌，極大提升了手術效果，使術后并發癥減少。傳統開放手術方式經過逐步演變、發展，已經進入微創手術時期，微創手術在全世界已得到廣泛、快速發展。

3 微創手術

隨著微創外科的快速發展，腹腔鏡輔助先天性巨結腸根治術在世界各國得到廣泛推廣和應用，主要術式為以下兩種：改良后的Swenson根治術和Soave根治術，兩種腹腔鏡輔助下的巨結腸根治術均取得滿意效果，腹腔鏡下Soave根治術在先天性巨結腸的治療中，對于長段型、全結腸型的應用較為廣泛，大多數外科醫生對該類型患兒會優先選擇該術式，主要優點為腹腔鏡下操作視野清晰，操作更為安全精準，同時損傷小、出血較少、并發癥少。董琦等人運用腹腔鏡輔助下Soave根治術對148例先天性巨結腸患兒行手術治療，統計其手術時間、早期并發癥及遠期并發癥等相關數據，結果顯示腹腔鏡輔助下行Soave根治術治療先天性巨結腸，術中安全、可靠，損傷小，術后患兒恢復更快，并發癥更少，近期及遠期臨床效果俱佳。相關研究表明，腹腔鏡輔助經肛門逐層梯度切除直腸肌鞘的改良Soave術運用于小嬰兒先天性巨結腸具有手術時間縮短、切除腸管更短等優勢，同時患兒術后可獲得較好的排便功能。曹闖等人研究表明腹腔鏡輔助改良后的Swenson根治術治療先天性巨結腸具有減少創傷的優勢，術后恢復快，并發癥發生率低，臨床療效好，值得進一步推廣。隨著單孔腹腔鏡的開展及廣泛應用，單孔腹腔鏡Soave術治療先天性巨結腸取得滿意療效，手術創傷更小，術后胃腸功能恢復更快，并發癥發生率更低。

隨著機器人手術技術在全球理療系統的快速發展，我國機器人外科多年的發展，開展機器人胃腸道手術的中心和手術例數逐步增加。面對一些較為復雜、技術難度較大的手術，臨床效果較為顯著。機器人手術在外科手術中的優勢有出血量少、創傷小、術后恢復快。張茜等人探討da Vinci機器人輔助先天性巨結腸Soave拖出術的可行性，對住院的先天性巨結腸患兒進行不同術式干預后觀察療效，研究結果表明da Vinci機器人輔助下的腹腔鏡Soave拖出術可安全應用于嬰幼兒巨結腸的治療，并且取得良好療效，由于嬰幼兒腹腔空間小，不利于普通腹腔鏡下操作，運用da Vinci機器人手術系統，能在有限的空間內更清晰地顯示腹腔內的組織器官，包括重要的血管，使得操作視野清晰，操作更精細，最大限度減少了副損傷，手術機器人系統的安全應用給廣大病患帶來良好療效，特別是成功應用于兒童外科手術治療，是微創外科時代新的里程碑，對外科手術發展起到十分重要的推動作用。相關研究表明，采用機器人輔助Soave拖出術對住院的106例先天性巨結腸癥患兒進行治療，結果顯示機器人輔助Soave拖出術可適用于所有年齡段先天性巨結腸患兒，在低齡低體重患兒中同樣獲得滿意療效。機器人手術系統有微創、精準、損傷小等優勢，但也有其劣勢，如費用高、手術時間長。雖然其短期術后療效與腹腔鏡微創手術療效相當，但機器人手術治療先天性巨結腸潛在優勢仍需更多的數據進行驗證和考量。

4 神經干細胞移植

隨著醫療技術的發展，先天性巨結腸治療手段不斷更新和改進，但到目前為止，治療先天性巨結腸的最有效手段仍是手術治療，手術方式的不斷改進仍會使病人治療后出現諸多并發癥，而全結腸型巨結腸目前還未能得到有效根治，因此尋求新型治療方式顯得十分重要。干細胞移植的研究越來越深入，并在相應領域上取得不錯進展。相關研究表明，在先天性巨結腸患兒的病變腸管提取具有自我更新能力的腸神經干細胞，可用于先天性巨結腸的神經干細胞自體移植治療。為此，通過神經干細胞移植修復先天性巨結腸病變腸段被認為是一種潛在的治療先天性巨結腸的有效方法。神經干細胞移植治療先天性巨結腸將是未來的研究熱點，并預示神經干細胞移植可能是治療先天性巨結腸的最佳策略之一。

5 小結

先天性巨結腸作為一種常見的先天性消化道疾病，發病率較高，治療上主要以外科治療為主，目前主要的外科治療方法有非手術外科干預、傳統開放手術治療、腹腔鏡微創手術治療、機器人輔助下的微創治療、神經干細胞移植治療，這些治療手段取得了不錯的臨床療效。雖然先天性巨結腸部分患兒采取非手術治療取得一定效果，但是手術治療仍是目前最有效的治療手段。一經確診，應及早進行手術，手術方式經過發展和改進，Swenson、Rehbein、Duhame、Soave等經典術式以及經肛拖出術各有其優缺點。而目前廣泛應用的有腹腔鏡輔助下改良的Swenson、Soave術，部分醫院開展的機器人輔助下腹腔鏡巨結腸根治術也取得臨床滿意療效，在未來最具潛力的神經干細胞移植將是研究熱點和方向。臨床醫師應根據患兒自身疾病特點選擇合適的治療方式，在疾病的治療中不斷總結經驗和改進技術，以外科領域精準、有效、微創的理念繼續探索新的治療手段，以獲得更有效的治療方案。