胰尾部神經鞘瘤1例報告

章家超， 唐 榮， 張震生， 陳平平， 曾勇超

海南省人民醫院 肝膽胰外科， 海口 570100

神經鞘瘤是一種很常見的周圍神經系統良性腫瘤，發病部位可遍及全身，但是多以頭、頸等部位常見，發生于胰腺的神經鞘瘤較為罕見，并且術前診斷存在一定的困難，對手術方式的選擇有著很大的干擾性。

1 病例資料

患者男性，52歲，因“發現胰體尾部占位性病變2個月余”于2021年7月19日前來本院住院治療；患者既往體健，否認高血壓、糖尿病、心臟病等病史。入院后行腹部CT(圖1)檢查提示胰尾部低密度占位性病變，增強期可見輕度不均勻強化，與脾動、靜脈關系密切。患者因車禍外傷行全身檢查時發現胰尾部占位性，未見其余部位的腫瘤或占位性病變。經討論后擬于2021年7月27日在全麻下行腹腔鏡下胰體尾切除(備脾切除術)，術中發現腫瘤具有完整的外包膜，打開外包膜后發現腫瘤表面光滑，與周圍組織以及脾動、靜脈無明顯粘連，遂沿腫瘤與外包膜之間的間隙完整切除腫瘤(圖2)，腫瘤切除過程中未發現腫瘤與胰管相交通，術中快速病理提示未見明顯惡性成分，術后病理(圖3)提示胰尾部神經鞘瘤，術后患者無明顯胰瘺等并發癥，術后7天順利出院。

2 討論

神經鞘瘤又被稱為許旺細胞瘤，是一種來源于周圍神經的罕見的、生長緩慢的、良性的腫瘤[1]。胰腺神經鞘瘤大多以胰頭部多見，胰尾部則是相對罕見位置，因其多為良性腫瘤，發病初期多無明顯的臨床癥狀，因而具有一定的生長潛能，直徑大小多不固定[2]。

大部分胰腺神經鞘瘤會合并不同程度的囊性變，往往與胰腺神經內分泌腫瘤、胰腺導管腺癌、實性假乳頭狀瘤的瘤種的鑒別存在很大的困難， 最精準的診斷往往也是依賴于術后病理診斷[3]，術前診斷上的困難也導致了手術方案的不確定性，本例患者因術前無法明確診斷，并且術前CT以及MRI檢查發現脾動、靜脈與腫瘤關系密切，擬行腹腔鏡下胰體尾切除聯合脾臟切除，術中發現腫瘤有著完整的外包膜，打開外包膜后可完整將腫瘤剝除，無需離斷胰腺以及切除脾臟，術后患者獲得了良好的恢復，因此術前甚至術中的精準診斷往往也決定的患者的預后。

注：a，胰尾部腫塊；b，動脈期可見輕度不均勻強化；c，靜脈期可見不均勻強化；d，延遲期可見不均勻強化。

注：a，腫瘤包膜完整，直徑約3 cm；b，剖面圖; c, 在體圖。

胰腺腫瘤術前的診斷主要依賴于CT或MRI檢查，但是不同類型胰腺腫瘤在影像學上存在著一定的重疊，增大了術前明確診斷的困難[4]。胰腺神經內分泌腫瘤通常被認為是富血供腫瘤，即在增強CT上表現為明顯的增強，但是現有研究[5]表明有超過40%的胰腺神經內分泌腫瘤并不表現出明顯的強化,也有研究[6]發現對于直徑小于2 cm的腫瘤表現為明顯的強化，但是對于較大腫瘤則可能出現不均勻強化,這樣對于較小的神經內分泌腫瘤有一定的鑒別價值，但是對于較大腫瘤特別是合并囊性壞死的腫瘤則難以鑒別。胰腺導管腺癌屬于乏血供腫瘤，在增強期主要表現為腫瘤密度低于正常胰腺組織，這與胰腺神經鞘瘤表現一致，但是前者主要是混雜低密度且邊界欠清晰，而且導管腺癌主要是胰頭部多發，往往會合并膽管或者胰管的擴張，而Ma等[3]的對比研究發現在其診治的神經鞘瘤中并沒有表現出明顯的導管侵犯或壓迫現象，借此本例術前可排除胰腺導管腺癌的診斷。

注： a，神經鞘瘤，HE染色(×100)；b，免疫組化(×100)，S-100(+)。

前文述及本例患者術前無法明確診斷，結果術中發現腫瘤具有完整的外包膜，而且血管均被外包膜包裹，予以沿外包膜完整地剝除腫瘤，送術中快速冰凍病理提示未見明顯惡性成分，經探查無胰管損傷以及胰瘺，手術結束，無需再行胰腺擴大切除。針對神經鞘瘤惡變率低下、具有完整的外包膜這些特點，筆者認為對術前無法診斷而術中發現存在包膜的腫瘤可沿包膜完整剝除腫瘤或術中行快速病理然后根據病理結果決定切除方案，這樣可以將手術的創傷性降到最低，同時也能夠達到完整切除腫瘤的效果。筆者查閱了相關胰腺體尾部腫瘤的文獻發現，對于胰體尾部診斷不明的腫瘤大多數都選擇胰體尾切除甚至是聯合脾切除，胰體尾切除術后必須要考慮和面對的問題就是術后胰瘺，目前胰腺切除手術不斷成熟，但是胰體尾切除術后胰瘺的發生率仍然高達12%～49%[7],胰瘺、感染、出血往往并發出現，從而導致患者住院時間以及住院費用大大增加。本患者做了腫瘤的剝除，術后3天拔出腹腔引流管，7天即可出院，大大改善了患者的就醫體驗。

當然，腫瘤與胰管之間的關系也是手術方式的決定因素之一，2018年NCCN發布的胰腺神經內分泌腫瘤的指南[8]中提到對于外生性的腫瘤推薦采用腫瘤剜除手術，但是對于腫瘤與胰管較近，或術中出現胰管損傷的推薦采用胰腺切除，包括胰十二指腸切除術、胰腺節段性切除或者胰腺遠端切除，其原因可能就是避免因胰管損傷導致的嚴重胰瘺的發生。但是該文獻并未準確界定胰腺與腫瘤之間的距離，徐強等[9]認為腫瘤距離胰管約3 mm則需高度警惕術后胰瘺的發生，那如何預防此種情況下的術后胰瘺就要仔細考慮。有研究[10-11]發現術前行內鏡逆行胰膽管造影預先留置胰管導管或術中損傷后留置胰管導管進行胰管修復可以預防胰瘺發生甚至可以安全的修補胰管。徐強等[9]也發現在術前或者術中預先留置胰管導管后行胰腺腫瘤摘除術后的胰瘺發生率雖然過半，但均為B級胰瘺，經通暢引流后好轉，因此通過影像學評估腫瘤與胰管之間的關系并在術前或術中通過內鏡等手段預先留置胰管導管，或可作為術后預防胰瘺的有效手段。

胰腺神經鞘瘤是罕見的胰腺腫瘤，惡變率低下，如果在術前或者術中得到明確的診斷，單純性腫瘤的局部切除或剝除即可治療本疾病，以往胰腺神經鞘瘤的大范圍切除或聯合臟器的切除主要是因為無法進一步明確診斷，因為不管是CT還是MRI等術前檢查均無法明確診斷，因此術中快速活檢或許是一個很好地診斷手段，同時也能夠將患者的損傷控制至最小。另外腫物位于胰體尾部、腫瘤相對較小且遠離主胰管者，可選擇局部切除術；腫瘤較大且與主胰管關系密切者，可行保脾或不保脾臟的遠端胰腺切除或胰腺中段切除，也可預先術前或術中預先留置胰管導管，避免或減輕術后胰瘺，但要謹慎選擇。

倫理學聲明：本例報告已獲得患者知情同意。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：章家超負責課題設計，資料分析，撰寫論文；唐榮、陳平平、曾勇超參與收集數據，修改論文；張震生負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿。