呼吸訓練在帕金森病中的應用及研究進展

王昱花, 吳琴, 席東澤, 李青芳

（山西省人民醫院, 山西太原 030010）

帕金森病不僅影響患者的肢體運動功能、平衡功能, 同時吞咽、言語、呼吸功能也受到很大的影響, 嚴重影響生命質量, 其中呼吸功能障礙可由多種因素造成, 包括限制性變化、上呼吸道阻塞通氣驅動、左旋多巴和麥角胺類多巴胺受體激動劑引起的藥物反應等[1]。各個康復醫療機構更關注平衡性、靈活性、肌力等的訓練, 而常常忽視患者潛在的呼吸功能障礙及其可能帶來的不良影響。本文對近年來帕金森病患者呼吸訓練方面的研究進行總結, 為科學制定呼吸訓練方案提供依據。

1 呼吸模式訓練

帕金森病主要表現為震顫、僵硬, 運動遲緩和姿勢不穩定, 這些異常不局限于四肢, 也影響橫紋肌包括上呼吸道和胸壁的肌肉；帕金森病患者可能會出現各種呼吸癥狀包括呼吸困難、勞力性呼吸困難、夜間缺氧和急性喘息, 甚至部分無癥狀的患者肺功能測試嚴重異常, 這可能是由于其帕金森病的運動表現限制了運動耐力[1]。呼吸與吞咽之間有著穩定和諧的相互作用, 其中咽部是呼吸與吞咽共用的通道, 帕金森病患者中錯誤折疊α-突觸核蛋白形成聚集體可累及咽部周圍感覺神經, 從而阻礙其向大腦皮質和皮質下結構傳遞信息, 使咽部發生功能性沖突而引起吞咽與呼吸的不協調性, 抑制了氣道保護反射, 致吞咽障礙及誤吸[2-3]。張肖等[4]對50例帕金森病吞咽障礙患者的隨機對照試驗從洼田飲水試驗評分、吞咽造影檢查評分、第一秒用力呼氣量、用力肺活量、呼氣流量峰值等方面客觀評價呼吸訓練的效果, 結果顯示吹口琴式呼吸（縮唇呼吸）訓練可通過改善肺功能影響呼吸與吞咽間的協調性, 從而改善吞咽功能。

2 呼氣肌強度訓練（expiratory muscle strength training,EMST）

2.1 EMST對吞咽功能的影響 帕金森病的主要死亡原因之一是肺炎, 這是一個多因素問題, 包括口咽部菌群改變、免疫功能低下及吞咽障礙引起的誤吸, 后者的患病率為16%～87%, 治療吞咽困難可能是預防帕金森病患者肺炎的基礎之一。吞咽障礙的主要原因可能與吞咽中樞模式發生器（腦干）的功能障礙、黑質的退化、外周神經肌肉的參與及非多巴胺能神經網絡的障礙相關。在帕金森病中, 吞咽過程的任何階段（口腔準備階段、口腔階段、咽階段和食管階段）均可能出現障礙, 其中舌側運動受損導致的異常食團形成、喉部運動延遲導致的誤吸和食管上括約肌運動受損非常常見[5]。EMST可改善帕金森患者舌骨喉復合體的運動, 舌骨移位越大, 食管括約肌將開放得更寬從而使食團以更通暢的方式向下, 更好地清除咽喉部的食團, 減少殘留, 同時可降低吞咽持續時間及增加頦下的肌肉力量, 提高吞咽的安全性[6]。

2.2 EMST對呼吸功能及咳嗽的影響 帕金森病患者觀察到的呼吸癥狀差異很大, 部分沒有癥狀, 部分出現急性氣短甚至喘鳴, 呼吸功能障礙是由多種因素綜合造成的, 包括繼發與胸壁硬度改變的限制性變化、由于脊柱后凸畸形引起的肺容量減少、上呼吸道阻塞、異常通氣驅動和藥物引起的肺胸膜并發癥[1]。咳嗽主要提供高呼氣氣流來霧化和去除不能通過纖毛作用充分去除的物質, 對于清除吞咽困難患者氣道中的異物特別重要[7], 在帕金森病早期易出現吸氣肌無力, 中晚期出現肺擴張的限制及肺順應性的降低, 從而降低咳嗽的有效性, 易引起唾液、液體或食物的滲透致吸入性肺炎, 這是帕金森病晚期死亡率的最高危險因素之一[8]。有研究表明[8], 經過呼氣肌強度訓練治療后, 可使壓縮相持續時間、呼氣相上升時間顯著縮短, 咳嗽加速度顯著增加, 以及滲透/吸入（P/A）評分顯著下降, 從而改善咳嗽和吞咽功能。同時有研究顯示[9], 呼氣肌訓練方案比吸氣肌訓練方案更有利于改善帕金森病患者的最大呼氣壓力和自主峰值咳嗽流量, 可有效改善氣道清除能力。Michelle S等[10]通過對10名帕金森病患者在EMST訓練前、訓練4周后、去訓練3月后進行最大呼氣壓力、咳嗽及安全性測量, 結果表明訓練4周后最大呼氣壓力平均增加了19%, 去訓練3月后最大呼氣壓力下降了2%, 但仍比基線高17%；而且在3個月的去訓練期后, 7名參與者顯示吞咽安全性無變化, 1名惡化, 2名改善, 提示強化訓練后仍有一定時間的維持作用。同時, Saleem AF等[11]評估了20周EMST項目對1名患有震顫為主的早期特發性帕金森病的54歲女性最大呼氣壓力和帕金森病統一評分量表評分的變化, 研究結果顯示：在訓練的第20周, 最大呼氣壓力比基線增加了158%, 停止訓練4周后, 參與者的最大呼氣壓力值僅下降16%, 仍比基線高104%；在20周的訓練期間, 用于評估帕金森病癥狀的UPDRS III分數不斷提高, 而在去訓練期間, 該分數下降至EMST第4周的水平；對20周EMST程序的觀察反應模式表明, 緩慢適應模式是呼氣肌特有的, 不受帕金森病過程的誘導或影響。EMST使呼吸肌力量顯著增加可能類似于肢體肌肉對鍛煉的反應, 可能與神經適應有關, 包括運動單元的組織改善、肌間和肌內協調改善、中樞神經系統激活增加及更有效的神經受體模式。另一項研究[12]對EMST對帕金森病患者呼氣肌力的影響也進行了評估, 這項初步研究評估了一組28名帕金森病參與者的呼氣肌無力程度, 并檢查了EMST對3名帕金森病參與者吸氣和呼氣肌力量的影響。結果表明, 3名參與者的最大呼氣量分別大幅增加了91.3%、75.3%和79.5%；同樣, 最大吸氣壓顯著增加82.9%、120%和54.4%, 這種改善有可能對高度強迫呼吸活動產生積極影響, 如強迫呼吸動作、吞咽、咳嗽和需要更大幅度和更長呼氣持續時間的言語功能。

2.3 EMST對言語功能的影響 言語呼吸是一項高度協調的工作, 需要在被動后坐力和主動肌肉力量之間保持微妙的平衡, 以保持穩定和適當的壓力, 而帕金森病患者胸壁硬度和呼吸肌力量和協調性的下降影響被動后坐力和主動肌肉力量的平衡, 通常導致對主動肌肉力量的過度依賴, 使言語變得費力。帕金森病患者一般有兩種不同類型的呼吸模式, 一種是在高于正常肺量的情況下啟動和終止語音, 另一種是在低于正常肺量的情況下啟動和終止語音, 這兩種模式均增加了利用主動肌肉力量的需求。在比正常肺容量更高的容量開始和終止語音增加了利用主動吸氣肌肉力量的需要, 以便在面對較高的被動反沖力時減慢胸腔的下降。在低于正常肺容量時開始和終止語音幾乎完全依賴于主動的呼氣肌肉力量, 因呼氣肌肉是在低肺容量時語音產生壓力的主要來源。過度依賴主動肌肉力量來發聲對帕金森病患者來說是個問題, 不僅因其增加了言語呼吸的工作, 還因帕金森病導致的呼吸肌肉力量和控制的減少可能導致維持和調節言語壓力的困難。有研究[13]通過對12名帕金森病患者進行呼氣肌肉訓練, 主要測量指標為最大呼氣壓力、呼氣肌肉力量的指標和語音開始時的肺容量, 次要測量指標包括語音終止時的肺容量、肺容量偏移、話語長度和聲音強度。結果表明, 通過呼氣肌肉力量訓練對呼吸系統的直接生理干預改善了帕金森病患者的言語呼吸, 參與者在治療后能夠使用更典型的肺容量進行言語。

3 吸氣肌強度訓練（inspiratory muscle strength training,IMST）

帕金森病患者呼吸系統損害可能與骨關節退化、姿勢改變、肋間肌肉僵硬、胸廓活動度降低及運動范圍減低相關, 這些是限制性呼吸的決定性因素, 導致肺通氣下降, 呼吸并發癥風險增加。一些研究表明[14], 控制呼吸深度和速率的延髓結構可能受到疾病的初始神經變性的影響, 而吸氣肌訓練可增加輕中度帕金森病患者的吸氣肌強度, 有助于改善呼氣肌強度、肺功能、胸廓活動度、功能性容量和心臟自主功能。呼吸困難有可能是由于中樞呼吸肌活動和來自氣道、肺、呼吸肌和胸壁結構中受體的傳入信息不匹配導致, Inzelberg R等[15]對20例帕金森病患者進行隨機對照研究顯示, 吸氣肌訓練可顯著增強吸氣肌的力量和耐力, 這種改善與呼吸困難的感覺降低相關。

4 聯合訓練

帕金森病的特征之一是進行性的姿勢不穩, 表現為姿勢控制系統障礙, 包括生物力學約束、穩定性和垂直度的極限、預期姿勢調整、姿勢反應、感覺運動整合和動態步態控制平衡的改變, 核心穩定性訓練可以改善軀干功能、平衡和移動性[16]。而呼吸肌肉是核心肌肉的重要組成部分, 帕金森病患者通過呼吸訓練可強化膈肌、肋間肌、腹肌、豎脊肌及背闊肌等相關核心肌群。有研究顯示[17], 呼吸訓練聯合常規康復治療與對照組相比可顯著改善患者的平衡及運動功能, 這可能與呼吸訓練強化了核心肌群的功能相關。同時肌力的訓練也可以改善患者的呼吸功能, Alves WM等[18]將28例帕金森病患者隨機分為兩組, 干預組進行了為期16周的肌力訓練, 結果表明最大呼氣壓力、最大吸氣壓力及生活質量較對照組明顯改善, 呼氣峰值流量未見明顯變化。

5 總結與展望

呼吸訓練能夠顯著改善帕金森病患者肺功能、吞咽功能、言語功能, 預防肺部并發癥, 提高運動耐力。呼吸康復是目前醫學領域中最能代表臟器康復發展水平的重要標志之一, 應該滲透到康復的每一個環節中。在今后的臨床工作中, 應從循證與實踐出發, 以患者為中心, 探索更精準的呼吸評估方法為帕金森病患者制定出更簡單、更有針對性、更有效、更安全的呼吸訓練方法。