原發(fā)性脾臟腫瘤的診斷與治療＊

黃權鈺，劉天祥

（1.蘭州市城關區(qū)人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000；2.甘肅省人民醫(yī)院，甘肅 蘭州 730000）

回顧分析了2011 年10 月—2018 年10 月就診于甘肅省人民醫(yī)院患者臨床資料，術后病理診斷明確的原發(fā)性脾臟腫瘤患者58 例，探討臨床表現(xiàn)、診斷與治療。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組患者58 例，男19 例，女39 例，年齡8～83歲，平均年齡（52.7±16.3）歲。本組原發(fā)性脾腫瘤的具體類型見表1，良性腫瘤54 例（93.1%），惡性腫瘤4 例（6.9%）。轉移性脾臟腫瘤未納入本研究。所有病例均手術治療，術后經(jīng)病理組織學檢查確診。

表1 58例原發(fā)性脾占位性病變的病理類型

1.2 臨床表現(xiàn)

58 例中有37 例無任何癥狀，均為體檢時超聲檢查發(fā)現(xiàn)，其中21 例臨床表現(xiàn)有不同程度的差異，出現(xiàn)左上腹脹痛表現(xiàn)的有11 例，14 例出現(xiàn)腹脹、惡心、嘔吐，10 例左上腹腫塊，3 例發(fā)熱、乏力、消瘦。血小板和白細胞下降者1例。

1.3 診斷

本組術前均行彩色多普勒超聲和CT（平掃+增強）檢查，檢查CEA、CA199、AFP 等腫瘤標記物。58例均顯示脾臟內單發(fā)或多發(fā)占位性病變，1 例惡性淋巴瘤侵犯脾門。

1.4 治療與結果

良性腫瘤54 例，惡性腫瘤4 例。5 例行腹腔鏡下脾部分切除術，32 例行腹腔鏡下脾切除術，17 例行開放脾切除術。3 例惡性腫瘤行開放脾切除術，1例惡性淋巴瘤行根治性脾切除聯(lián)合胰體尾切除術，術后給予化學治療。良性腫瘤預后良好均無復發(fā)，1 例血管平滑肌肉瘤術后隨訪2 年健在，1 例纖維肉瘤術后隨訪3 年后失訪。2 例惡性淋巴瘤隨訪，1 例存活2年死亡，1例隨訪1年存活。

2 討論

2.1 分類

原發(fā)脾臟腫瘤臨床上比較少見，其組織成分多樣性，據(jù)文獻報道，良性腫瘤的發(fā)生率約有0.14%，在目前所報道的脾臟惡性腫瘤中不超過全部惡性腫瘤的0.64%[1]。Morgenstern 等[2]將原發(fā)性脾腫瘤分為4 類：（1）脾臟類腫瘤樣病變；（2）血管源性腫瘤；（3）原發(fā)性脾惡性淋巴腫瘤；（4）原發(fā)性脾臟非淋巴源性軟組織腫瘤。在本組中血管瘤是最常見的脾臟良性腫瘤，多為單發(fā)，這與Luna 等[3]報道一致。4例原發(fā)性脾惡性腫瘤中惡性淋巴瘤占2 例，血管平滑肌肉瘤及纖維肉瘤各1例。

2.2 臨床表現(xiàn)

原發(fā)性脾臟腫瘤在臨床上并不多見，國內外報道亦較少，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且多數(shù)患者早期無明顯癥狀，因此臨床上認識亦不足。脾臟腫瘤因其占位性質的不同而臨床表現(xiàn)不同，主要由腫瘤的良惡性以及所在部位、大小決定，同時其臨床表現(xiàn)亦缺乏特異性，腫瘤較小時也許并無明顯癥狀，如當腫瘤在漸進性增大時，臨床上主要表現(xiàn)為體檢或無意中發(fā)現(xiàn)腹部包塊以及腹部癥狀以上腹部及左上腹不適或伴有隱痛為表現(xiàn)，當壓迫鄰近器官出現(xiàn)相關的明顯癥狀；有部分患者并無明顯癥狀，部分患者以脾大、血小板減少就診，少數(shù)伴有發(fā)熱、消瘦，大部分患者由體檢時或檢查其他疾病時發(fā)現(xiàn)[4-5]。本組11 例出現(xiàn)左上腹脹痛，14 例出現(xiàn)腹脹，10例左上腹腫塊，3例發(fā)熱、乏力、消瘦，血小板和白細胞下降者1 例。而有37 例無癥狀，僅在健康體檢時發(fā)現(xiàn)。

2.3 輔助檢查

近年來隨著醫(yī)學影像技術發(fā)展的日新月異，超聲、CT、核磁等高分辨率技術產(chǎn)品的換代及臨床上的普及和廣泛應用，使得脾臟腫瘤的檢出率顯著提高[6]。彩色多普勒超聲主要特點為簡便、經(jīng)濟、無創(chuàng)，是目前臨床上診斷脾臟腫瘤的首選方法和有效檢查手段，在診斷脾血管瘤有著極其重要的價值[7]，部分患者在體檢時首選彩色超聲作為常規(guī)的篩選檢查，然而患者并無明顯癥狀。本組患者彩色多普勒超聲檢出脾臟占位性病變率為100%，但在定性判斷仍有困難，超聲干擾因素較多，僅靠B超難以鑒別良惡性腫瘤且不易發(fā)現(xiàn)較小腫瘤。目前CT 檢查診斷脾臟腫瘤是最有效的方法，能提供較準確直觀的影像資料，診斷率較高，可作為超聲檢查的補充，且不受干擾，能清楚顯示病灶范圍及毗鄰關系；良性病變呈低密度影，邊界清楚，惡性腫瘤CT 密度多不均勻，邊界不清低密度影，可判斷脾腫瘤有無出血、鈣化、液化壞死，亦可發(fā)現(xiàn)腫瘤對周圍臟器的壓迫侵犯及發(fā)現(xiàn)淋巴結轉移情況；增強CT可發(fā)現(xiàn)較小病變，對病變性質的判定有著更重要的價值[8]。對不典型脾血管瘤的CT 診斷，延遲期等密度強化是脾血管瘤的特征性表現(xiàn)[9]。本組患者約95.3%的患者術前可定性診斷。MRI與CT檢查診斷價值相似，也無法對脾臟腫瘤性質單獨有效鑒別，其檢查并不優(yōu)于CT。因此，本組病人未做MRI檢查。隨著影像檢查技術的發(fā)展，較容易發(fā)現(xiàn)病變，但僅靠物理檢查，仍不能區(qū)分良惡性，確診仍需病理檢查。有學者提出對脾臟占位性病變可使用細針穿刺，提高術前脾臟腫瘤良惡性的準確率。但因脾臟結構的特殊性，組織較脆，容易出血，并可增加惡性腫瘤細胞播散的風險，因此基本不采用。手術探查及病理檢查仍是臨床上主要依賴的手段。血管造影有判斷辨別其周圍血管關系的特點，因此對脾臟腫瘤的血供結構有較重要價值。其優(yōu)點如良性脾囊腫的周圍關系，可顯示無血管，邊界清楚等；尤其在惡性腫瘤手術切除提供幫助，能清晰顯示與鄰近血管切除范圍，對術者術前判斷有清楚認知，如脾臟惡性淋巴瘤在造影中顯示為動脈充盈的缺損情況。但血管造影仍是有創(chuàng)檢查，目前臨床上較少采用。

2.4 治療與隨訪

原發(fā)性脾臟腫瘤的良惡性鑒別較困難，對于占位較小的良性腫瘤或無癥狀的患者，可暫不予以處理，只需定期復查。本組良性腫瘤中以血管瘤最多，占20 例，脾血管瘤是脾臟最常見的良性腫瘤[10]，因脾臟組織脆弱、脾臟血管瘤有自發(fā)性脾破裂危險，且少數(shù)可發(fā)生惡變，建議對于有臨床癥狀或有自發(fā)破裂傾向的脾血管瘤患者均需行脾切除術[11-12]。行脾血管瘤栓塞后，腫瘤未再復發(fā)[13]。對于影像學診斷明確的脾血管瘤患者，如腫瘤較小或無臨床癥狀的，建議密切觀察。Treutner等[14]認為當脾囊腫大于2 cm 的需手術治療，一般選擇脾部分切除，以盡量保留其免疫功能。目前大部分學者包括彭毅等認為脾囊腫去頂開窗引流較其他手術方式更為安全、方便[15]。隨著微創(chuàng)外科的發(fā)展，腹腔鏡脾切除術已成熟并已經(jīng)廣泛開展[16]，因具有創(chuàng)傷小、失血量小、疼痛輕，對術者的技術水平要求較高，術后胃腸道功能恢復快、進食早、并發(fā)癥少、住院時間短等優(yōu)點，且預后與開腹手術無明顯差別，已經(jīng)成為脾臟良性腫瘤的首選手術方式[17-18]，認為腹腔鏡下脾切除術是一種安全的術式。隨著對脾臟免疫功能的認識，盡可能保留脾臟，腹腔鏡下脾部分切除術在我國部分地區(qū)已逐漸開展[19]。腹腔鏡脾切除手術指征[20]：①脾囊腫位于脾臟實質中間或位于脾門區(qū)，難以行脾囊腫開窗術；②脾血管瘤或淋巴管瘤常為多中心性發(fā)生，呈多灶性分布，行脾部分切除有時難以切除全部病灶；③臨床上脾臟良、惡性腫瘤鑒別困難。對于病變較小的良性腫瘤，相應的術式可選擇保留脾臟，保護脾臟功能，尤其對于上下級的腫瘤，首選腹腔鏡下脾臟部分切除術，適用于大部分人。脾切除后免疫及抗感染能力下降，這是脾切除術后遠期重點關注的一個問題，其發(fā)病率不高，但死亡率較高，在兒童及青少年適應癥明確并尤其要重視，以避免脾臟全切除術后兇險性感染的風險及并發(fā)癥。手術中常規(guī)行快速冰凍病理檢查，根據(jù)病理檢查結果的良惡性，可選擇部分或全脾切除。本組良性腫瘤有5 例行腹腔鏡下脾部分切除術，32 例行腹腔鏡下脾切除術，17 例行開放脾切除術，良性腫瘤切除效果好，術后隨訪均無復發(fā)。

脾臟惡性腫瘤多為肉瘤，其發(fā)病率很低，臨床表現(xiàn)無特異性，早期診斷比較困難，根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學檢查和病理資料綜合判斷，積極采取以手術為主的綜合治療[21]。Ahmann 等[22]將惡性脾腫瘤分為三期：第一期，脾內的腫瘤組織完全局限于脾內；第二期，脾臟腫瘤侵犯累及脾門淋巴結；第三期，腫瘤累及肝或腹腔內淋巴結，分期與腫瘤預后有密切關系。惡性腫瘤在確診后，因病期、浸潤程度有差異，應積極選擇脾切除術或擴大根治術。本組4 例惡性脾腫瘤，占比6.9%，其中3 例為一期瘤，行開放單純脾切除術，1 例為二期瘤，行開放根治性脾切及胰體尾切除術。2例惡性淋巴瘤術后輔以CHOP（環(huán)磷酰胺，多柔比星，長春新堿，強的松）方案化學治療。本組1 例血管平滑肌肉瘤術后隨訪2 年健在，1例纖維肉瘤術后隨訪3年后失訪；2例惡性淋巴瘤隨訪1例存活2年死亡，1例隨訪1年存活。

綜上所述，原發(fā)性脾臟腫瘤發(fā)病率較低，因腫瘤病變類型不同，預后亦不同，關鍵是提高早期診斷，制定合理的治療方案尤其重要；如早期發(fā)現(xiàn)、診斷，早期治療，可有效提高脾臟腫瘤患者的生存率，脾良性腫瘤可選擇行腹腔鏡下脾切除術，盡量保留部分脾臟。惡性腫瘤應以根治性脾切除術為主，術后給予綜合性治療，并根據(jù)病理類型輔以化學治療以提高療效及生存率。