CT血管造影診斷犬先天性肝動脈-門靜脈瘺

鄺 怡 ， 陳立坤 ， 楊萬蓮 ， 夏兆飛

(1.北京中農大動物醫院有限公司 ， 北京 海淀 100193 ； 2.中國農業大學動物醫學院 ， 北京 海淀 100193)

肝動脈-門靜脈瘺(Arterioportal fistula，APF)是肝動脈和門靜脈系統之間形成瘺管，可分為肝內或肝外，也可分為獲得性或先天性。其中先天性APF多見于幼年動物，常因神經癥狀和腹部膨大就診[1]。超聲檢查和電子計算機斷層掃描(CT)血管造影是診斷犬APF的常用方法。2019年4月30日，1只患犬因精神沉郁、流涎和食欲減退來中國農業大學動物醫院就診。實驗室檢查顯示該患犬有嚴重高血氨和高膽汁酸，超聲提示門靜脈高壓伴少量腹水和門靜脈血栓，CT確診為先天性肝內APF繼發獲得性門靜脈分流(Acquired portosystemic shunts，APSS)。本文通過對該病例分析，結合國內外最新參考文獻，評估CT對犬先天性肝內APF的診斷意義。

1 病例信息及病史

比熊犬，1歲，雄性，體重5.6 kg。患病犬于2019年1—4月流涎嚴重、精神沉郁，2019年4月29日開始食欲下降，有時呈祈禱式姿勢，大小便正常，免疫驅蟲完全，食物以犬糧為主，2019年4月初開始增加肉類零食。

2 體格檢查

患犬就診當天體格檢查結果：精神沉郁，體況評分2/5；心率130次/min，呼吸頻率20次/min，毛細血管再充盈時間(CRT)<2 s，黏膜顏色粉、濕潤度尚可，脫水程度8%；腹部觸診疼痛。

3 特殊檢查

3.1 實驗室檢查 血常規檢查結果見表1，患犬平均紅細胞體積(MCV)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)均下降。生化檢查結果見表2，患犬血氨(NH3)和餐前、餐后膽汁酸(TBA)嚴重升高，天冬氨酸氨基轉移酶(AST)和谷氨酸氨基轉移酶(ALT)輕度升高。尿檢發現重尿酸銨結晶。

表1 血常規結果

表2 生化結果

3.2 影像學檢查

3.2.1 腹部超聲檢查 患犬仰臥位腹部超聲檢查結果提示：肝臟體積小；彩色多普勒可見門靜脈內血流方向遠離肝臟，腔內局部中等回聲內容物，多普勒信號缺失(圖1A)，直徑約0.81 cm，門靜脈流速低至無法測量；門靜脈入肝后分支影像不清，但可見遠端局部膨大(圖1B)，血流方向遠離肝臟；微量腹膜腔積液和雙腎腫大。

圖1 犬腹部超聲結果A：門靜脈主干縱切面； B：門靜脈入肝后遠端局部膨大處；PV：門靜脈； ★：門靜脈肝內分支局部膨大處；↑：遠離肝臟的血流方向

3.2.2 腹部CT血管造影檢查 腹部CT平掃后，經頭靜脈以2.5 m/s速度注射600 mg/(kg·bw)I的碘海醇，CT掃查設定為開始注射后分別在第5、35 s和第120 s掃查腹部動脈相、靜脈相和延遲相。CT結果提示：肝臟體積減小，門靜脈左側肝內分支增粗，其遠端局部膨大，動脈相CT值約250 HU，與左側肝動脈相連(圖2A、2B)，提示APF。左腎頭極及內側周圍血管屈曲增粗(圖2C)，微量腹膜腔積液，提示APSS。門靜脈主干自T12水平至尾側，平掃腔內高密度影像，靜脈相未見增強，CT值65 HU(圖2D)，延遲相增強明顯，CT值180 HU(圖2E)，提示肝外門靜脈不完全血栓。主動脈、后腔靜脈和門靜脈增粗，直徑分別為0.60、1.47 cm和0.71 cm(圖2C、2E)；尾側腹主動脈(尾側至腹腔動脈的起點處)和前腸系膜動靜脈直徑輕度減小，腹腔動脈直徑輕度增粗(圖2F)，雙腎腫大。

圖2 腹部CT結果A：橫斷面動脈相; B：橫斷面靜脈相; C：左腎頭極水平橫斷面延遲相; D：門靜脈干水平冠狀面靜脈相; E：門靜脈干水平縱切面延遲相; F：主動脈水平縱切面主動脈相; PV：門靜脈; CdCV：后腔靜脈; PSS：門靜脈分流; HA：肝動脈; PVL：門靜脈左側分支; Celiac A：腹腔動脈; CrM A：前腸系膜動脈； ★：門靜脈左側肝內分支局部膨大處

4 討論

4.1 臨床癥狀 患犬因長時間的肝性腦病癥狀就診，確診患APF繼發APSS。瘺管的分流量決定了其臨床特征，門靜脈高壓是其最常見的并發癥，另外還可能發生心力衰竭和動脈盜血綜合征。在體循環中，典型動靜脈瘺導致遠端動脈系統壓力降低，近端靜脈壓力增加。APF的肝動脈壓力降低，可能引起心輸出量增多，進而導致心力衰竭，但據人醫的一項研究表明，只有5%的APF患者有心力衰竭的癥狀，這可能是肝竇阻力保護心臟免于衰竭[2]。APF的動脈盜血綜合征是由于肝動脈遠端的壓力明顯下降時，可產生一種“虹吸”作用，肝動脈通過“竊取”前腸系膜動脈血，從而出現供血器官缺血癥狀，如腹部疼痛、胃腸道出血或拉稀等，但據人醫的一項研究表明，只有11%的患者出現相關癥狀[2]。本病例患犬出現“祈禱姿勢”，腹部觸診疼痛可能與動脈盜血綜合征相關。APF的癥狀主要與門脈循環的血流動力學變化有關。APF的門靜脈壓力增加幅度大，肝內門靜脈高壓是腹水和APSS形成的主要原因。70%～ 80%的肝臟血供來源于門靜脈，當發生APSS時，供應肝臟門靜脈的血液通過繼發的分流支進入體循環，導致肝臟血液供應減少，引發肝臟發育不良、逐漸萎縮；此外腸道吸收的有害物質未通過門靜脈進入肝臟代謝，直接進入體循環，可引起肝性腦病[3]。本病例患犬因APF繼發APSS所致的神經癥狀就診。

4.2 實驗室診斷 本病例患犬的生化檢查以餐前血氨和餐前、餐后膽汁酸升高為主。胃腸道細菌分解代謝蛋白質產生的氨進入血液中形成血氨，血氨通過尿素循環在肝內轉化為尿素氮。肝功能不全(尤其是先天性或獲得性PSS)和尿素循環障礙(非常罕見)可引起高氨血癥。血氨升高提示大于60%肝臟功能丟失。膽汁酸以膽固醇作為原料在肝細胞中合成，進食前膽汁酸均貯存在膽囊內，進食后膽囊收縮，膽汁酸經膽道系統進入十二指腸。90%～95%的膽汁酸通過肝腸循環在回腸重吸收返回肝臟，剩余的5%～10%通過糞便排出。正常的動物餐后血清膽汁酸濃度稍高于餐前膽汁酸濃度。任何損傷肝細胞、膽道或膽汁酸肝腸循環的病變都會導致膽汁酸濃度升高。APF動物并發APSS時，經門靜脈流入肝內的血流減少，肝功能受到一定損傷，可引起血氨、膽汁酸、膽紅素濃度升高，白蛋白、糖原和尿素合成減少[4]。本病例患犬出現膽汁酸和血氨升高，提示肝臟功能受損。血氨升高是引起患犬肝性腦病的直接原因。本病例患犬的血常規檢查以MCV下降為主，其鑒別診斷有缺鐵、肝臟疾病、門靜脈分流、慢性炎癥等。結合影像學檢查，該犬的MCV下降是由APF繼發APSS所致。尿液中的重尿酸銨結晶，提示患犬可能患嚴重肝臟疾病。

4.3 CT征象 APF的診斷依賴于影像學檢查。彩色多普勒超聲能發現異常血流，并確定血流方向和流速，且價格低廉、無創傷、方便，在診斷方面有一定優勢。但超聲無法觀察局部精細結構，容易造成細小瘺口的漏診，且受操作者經驗影響。CT可利用三維重建成像技術，通過血管造影對比觀察病灶形態特征，還可通過全腹掃描排查并發癥，為手術方案提供指導。

APF的直接CT征象包括動脈相期間門靜脈或其分支出現早期增強。可見1個或多個門靜脈分支動脈瘤樣擴張。間接征象為門脈高壓，如腹水、靜脈曲張和其他獲得性門靜脈分流等[1]。研究表明，APF患犬CT征象還可能出現尾側腹主動脈、前腸系膜動靜脈和后腔靜脈直徑減小，腹腔動脈直徑增粗，提示大量的血液分流至腹腔動脈。其中主動脈尺寸變化程度與胃腸癥狀嚴重程度呈正相關關系。無論有無腹腔動脈擴張，患犬都會出現腹水[5]。本病例通過超聲檢查發現患犬門靜脈入肝遠端局部膨大，CT血管造影可見門靜脈左側肝內分支局部膨大，動脈相增強，并與左側一異常屈曲肝動脈血管連接，提示APF。結合患犬年齡及無創傷和肝臟穿刺等病史，確定患先天性APF。超聲檢查發現患犬門靜脈流速過低，門靜脈直徑增粗，提示門靜脈高壓，不排除存在門靜脈分流和其他類型的血管發育異常。CT血管造影發現患犬左腎頭極和內側屈曲血管異常增多、后腔靜脈增粗，提示APSS。該病例只出現少量腹水的原因可能是APF瘺管較小和APSS緩解了門脈高壓。肝外門靜脈不完全血栓可能是由APF及其繼發的APSS引起門靜脈血流速度降低所致。后腔靜脈增粗提示APSS引起流向后腔靜脈血液增多。尾側腹主動脈(尾側至腹腔動脈的起點處)和前腸系膜動靜脈直徑輕度減小，腹腔動脈直徑輕度增粗，提示APF所致的動脈盜血現象。但由于主動脈的直徑變化較為輕微，所以該患犬未出現明顯的胃腸道癥狀。

APF病例中，患病動物的臨床特征取決于瘺管的分流量，門靜脈高壓是其最常見的并發癥。常見的實驗室檢查異常是餐前血氨升高、餐前餐后膽汁酸升高、MCV下降和重尿酸銨結晶。超聲檢查初步篩查是否存在門靜脈高壓，最后通過CT 血管造影確診APF瘺管類型及其并發疾病。