木村病超聲表現1例分析

邵貝貝，張 艷，何召國，李緒玲

(1.山東省警官總醫院特檢科，山東 濟南 250002；2.中國人民解放軍總醫院第一醫學中心超聲診斷科，北京 100080)

嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫(簡稱木村病)是一種罕見、原因不明的慢性疾病，多表現為無痛性皮下腫塊，多發于頭頸部的皮下軟組織內。木村病因其發病率極低，臨床表現不典型，容易被忽視或誤診。作者擬詳細介紹本病例的臨床及超聲表現，讓更多的醫生認識木村病。

1 臨床資料

1.1患者情況 患者，男，52歲，內蒙古自治區牧民。因雙側腮腺腫大及枕部包塊來診。患處皮膚表面完整，觸之質軟，無紅熱痛及其他不適癥狀。詢問病史，得知家人在患者幼年時就發現其腮腺飽滿，因無癥狀一直未予重視，10年前自覺腮腺局部有所增大，遂于當地醫院行左側腮腺“腫塊”切除術，術后病理未見惡性證據，于是繼續觀察。近兩年雙側腮腺局部持續增大明顯，故來中國人民解放軍總醫院就診。

1.2實驗室檢查 血常規檢查結果顯示，患者嗜酸性粒細胞百分比為27.2%(參考范圍0.4%～8.0%)，嗜酸性粒細胞計數為2.53×109/L(參考范圍為0.20×109/L～0.52×109/L)，其余指標均在正常范圍內。

1.3磁共振成像(MRI)及超聲檢查結果 MRI檢查結果顯示，患者左側腮腺后方可見卵圓形等T1、稍長T2信號影，病灶與左側腮腺分界不清，大小約為5.4 cm×3.1 cm×5.3 cm，DWI序列呈明顯高信號，ADC序列呈低信號，增強掃描呈明顯不均勻強化。雙側頸靜脈鏈區、頸后部肌間隙及皮下軟組織內可見多發腫大淋巴結，DWI序列呈高信號，增強掃描呈明顯均勻或不均勻強回聲。左側腮腺區占位伴頸部多發腫大強化淋巴結，考慮惡性病變，黏液表皮樣癌或淋巴瘤可能，建議穿刺活檢。超聲檢查結果(圖1、2)顯示，雙側腮腺深葉內均可探及不均質偏低回聲團塊，左側大小約為7.0 cm×2.8 cm×4.0 cm，右側大小約為3.9 cm×1.3 cm×2.2 cm，邊界不清，形態不規則，彩色多普勒血流圖(CDFI)示其內可見較豐富血流信號。左側枕部肌間隙、右側頭皮皮下軟組織內均可見一不均質低回聲區，左側范圍約為5.0 cm×1.2 cm×4.4 cm，右側范圍約為1.7 cm×0.3 cm×1.8 cm，邊界尚清，形態欠規則。上述病變，常規超聲難以定性診斷，不能鑒別炎性及腫瘤性病變，因此推薦患者行超聲造影檢查。超聲造影(圖3)選取病變顯著的左側腮腺深葉低回聲團進行檢查，經靜脈團注聲諾維造影劑，見該團塊于注射后10 s開始增強；18 s達峰值強度，呈不均勻高增強，邊界不清；24 s團塊內強度開始緩慢消退；1 min后呈中等增強。超聲造影提示為富血供病變，考慮免疫性疾病或淋巴瘤，建議患者行超聲引導下穿刺活檢以進一步明確性質。完善術前檢查后，患者于次日行超聲引導下穿刺術。

1.4病理結果 穿刺組織內見增生的淋巴組織伴淋巴濾泡形成，伴大量嗜酸性粒細胞浸潤，未見涎腺腺泡結構，考慮為木村病。

2 討 論

木村病是一種罕見、原因不明的慢性疾病，由中國學者金顯宅在1937年首先報道，1948年日本學者再次對其進行了較詳細的敘述[1]。木村病的病因尚不清楚，但應考慮為過敏反應或免疫系統的改變[2]。該病病程較長，以亞洲青中年男性多見，男女比例為3.5∶1～11.5∶1，患病年齡多為20～50歲[3]。該病臨床表現多為無痛性皮下腫塊，多位于頭頸部(76%)的皮下軟組織內[4]，包括頸部、耳后、腮腺、枕部、面部及眶部，也可發生于腋窩、四肢、腹股溝、陰囊等部位[5]。該病的超聲表現可分為2種類型：(1)病灶為圓形或類圓形腫大淋巴結，邊界清晰，整體呈低回聲；(2)病灶為團塊樣或斑片狀混合回聲，呈“木紋”樣結構，邊界不清，彩色多普勒超聲可見血流信號[6]。本例患者的超聲表現主要為第2種。有研究發現，當木村病累及淺表部位時，二維超聲表現低回聲及斑片狀或短棒狀高回聲相間[7]，本例患者表現也類似。木村病本質是一種慢性的炎性病變，病程長，進展緩慢，就診時常病變范圍較大，超聲表現回聲不均勻，邊界不清，形態不規則。隨著病灶內新生血管的增生，病灶內血流較為豐富，超聲造影表現為動脈期高增強，整體為富血供病變，這與本例患者的超聲造影表現相同。MRI增強顯示，病灶為明顯均勻或不均勻強化，這也表示了本例患者的富血供特點。與本例患者相鑒別的疾病主要是腮腺惡性腫瘤，如低分化黏液表皮樣癌或者彌漫型淋巴瘤。低分化黏液表皮樣癌多為單側包塊，邊界不清，形態不規則，邊緣可見“偽足征”，回聲不均，可見點狀鈣化及壞死液化灶，腫瘤后方可見聲衰減[8]。彌漫型淋巴瘤表現為腺體整體受累，腺體增大伴回聲彌漫性不均勻，內見多發極低回聲結節，血流信號豐富[9]。常見的木村病治療方法包括手術切除、局部或系統性糖皮質激素治療、放射治療、細胞毒性藥物治療及激光治療等[10]。經后期隨訪，本例患者服用糖皮質激素治療，病變范圍較前減小，癥狀得到緩解。

綜上所述，木村病的診斷需要結合臨床病史、超聲表現及實驗室檢查結果。如果患者符合以下情況，則需要考慮或提示木村病：(1)以無痛性腫塊就診，特別是發生在頭頸部淺表部位，且病程較長；(2)超聲表現為腫大淋巴結，或邊界不清的團塊樣混合回聲，血供較豐富；(3)實驗室檢查顯示外周血嗜酸性粒細胞增多。當然，最終需要通過病理穿刺活檢來確診，患者可在超聲引導下進行精準穿刺。利用超聲檢查能隨時觀察病情變化及臨床治療效果。木村病因其發病率低，臨床表現不典型，容易被忽視或誤診，希望臨床醫生能更多地認識木村病，提高疾病診斷率。