孕育生命受限胎兒的圍產期預立照護計劃*

李沛窈 余 琴 茍玉琦 彭靜涵 劉夢婕②

產前檢測和診斷的進步使父母能更早得知他們的孩子可能在出生之前或出生后不久死亡[1]，而一直以來立即終止妊娠是解決問題的唯一途徑，但這不僅剝奪了孩子出生的權利，同時也忽視了孕產夫婦為人父母的權利。當醫療照護的目標不再是延長生命時，以提高生命受限患兒的生活質量和舒適度為目標的安寧療護便是最好的照護策略[2]。圍產期安寧療護(perinatal palliative care，PnPC)適用于從孕期20周到產后28天內被診斷出胎兒生命受限的情況(life-limiting fetal conditions,LLFC)，為胎兒、產婦及其他家庭成員提供綜合的、多學科的照護服務，包括個體化信息提供、孕期專業指導、連續性照護以及社會支持[3]。PnPC為被診斷患有LLFC時希望繼續妊娠的家庭提供了一項選擇[4-7]，是一種讓預計只能存活幾小時或幾天的患兒，在免受不必要疼痛和不適條件下，實現與父母親密接觸的照護模式[8]。有研究表明，當被診斷出LLFC時,40%的父母選擇繼續妊娠[9]；在對接受了LLFC診斷后繼續懷孕家庭的研究中，超過90%的人表示他們不后悔自己的決定[10]；同樣在美國，有37%～85%的家庭會選擇繼續妊娠[11]。

過往經驗證明一份記錄家庭照護目標和治療偏好的安寧療護預立照護計劃(advance care planning,ACP)是提高PnPC質量的重要組成部分。以人道主義為核心的孕育生命受限胎兒的圍產期ACP利用多學科安寧療護團隊探討未來的照護計劃，維護了家庭參與醫療決策的權利，是撫慰家庭喪親之痛的關鍵步驟[3]。在尊重孩子生命和重視父母價值觀的同時，為被診斷為LLFC的家庭提供尊重孩子生命的機會。因此，本文就國外孕育生命受限胎兒的圍產期ACP的開展情況進行綜述，明確其關鍵領域和核心內容，為國內開展PnPC和推行孕育生命受限胎兒的圍產期ACP提供參考。

1 孕育生命受限胎兒的圍產期ACP相關概念

孕育生命受限胎兒的圍產期ACP是基于診斷的確定性和可能的預后的個性化醫療照護計劃，也是圍產期安寧療護的關鍵組成部分。2016年，美國國家健康和卓越護理研究所發布了《嬰兒、兒童和年輕人臨終關懷指南:計劃和管理》，明確指出將ACP作為被診斷為LLFC的家庭制定醫療照護目標的一般原則[12]。通過制定ACP明確醫療照護目標，將家庭的價值觀和精神信仰納入其懷孕和孩子可能的結果中，幫助其在整個過程中做出合理的醫療決策[7]，讓父母獲得對整個治療過程的控制感[5]。

2 孕育生命受限胎兒的圍產期ACP國外研究現狀

2.1 孕育生命受限胎兒的圍產期ACP的重要性

對于圍產期安寧療護而言，制定ACP和明確的產前診斷以及保證醫患之間的清晰溝通是關鍵。ACP是以患者為中心的醫療照護計劃，在患者無法表達時仍能幫助其根據自己的喜好做出臨終決策[13]。在圍產期的背景下情況變得復雜，面對不能做出決定的胎兒，醫療決策的權利交到了孕婦及其家人手中，因此，圍產期ACP反映的也是家庭的治療偏好[14]。在確診LLFC后選擇繼續妊娠的家庭可能會面臨包括分娩方式和時間的確定、分娩期間的監測、出生后的復蘇和癥狀管理以及新生兒死亡照護等問題。在可能的情況下，還包括探討器官或組織捐贈等復雜問題。由于在整個懷孕、生產以及產后存在許多的不確定性，需要與父母提前探討胎兒在子宮內死亡的潛在問題，以及可能在出生后接受的安寧療護或積極治療，因此整個計劃可能會隨著孕程的推進而變化。總而言之，這是一個時間跨度長、高度個性化、復雜且動態的照護過程，迫使PnPC必須具備良好的基礎設施和專業的多學科團隊在懷孕、分娩、產后和新生兒期間提供情感支持和持續性舒適照護。另外，照護期間醫療團隊需獲得患兒家庭信任，并通過一份正式的、書面的孕育生命受限胎兒的圍產期ACP來指導溝通、記錄家庭的護理目標和治療偏好，與多學科小組和家庭共享[15]。

產前診斷的出現讓那些懷疑有遺傳風險或擔心有出生缺陷的父母可以放心地嘗試生育。但值得注意的是，現代醫學在技術進步的同時，卻疏忽了基本的人文關懷。立即終止妊娠成為所有診斷為LLFC家庭的唯一選擇，卻忽視了獲得消極診斷結果的家庭尤其是孕婦的感受。他們不僅要承擔失去孩子的負擔，還要承擔做出“殘酷決定”的負擔。而PnPC的出現便是現代醫學的進步，安寧療護與圍產期醫療技術的結合，防止了現代醫療手段對人性的傷害和對人類尊嚴的威脅。作為終止妊娠的一種替代方案，PnPC以更積極、更人性化的方式讓父母面對孩子的離世。同時利用孕育生命受限胎兒的圍產期ACP，幫助父母對孩子的生命做出合理的選擇，通過共同決策的方式，增加了父母對整個過程的參與感和控制感。

2.2 協調和管理

2.2.1 多學科小組

從圍產期安寧療護的角度來看，在診斷出LLFC后的所有照護和產前咨詢在理想狀況下應該是跨學科和多專業的。PnPC團隊應該是包含產科專家、助產士、新生兒專家、遺傳學家、兒科安寧療護專業人士、護士、社會工作者、心理健康專業人員和哺乳專家的多學科專業小組[2,16]。使其在為待產家庭提供安寧療護咨詢時，團隊成員能夠運用專業的醫學和社會心理照護知識為待產家庭提供滿意的服務、優化共同決策的過程[17]。另外，團隊中需要管理人員來協調安排團隊成員之間以及團隊與家庭之間的相關事務，讓整個照護過程井然有序。因此，一個完善的多學科照護小組，基本可以滿足家庭的所有需求。更重要的是，一個由多學科專業小組制定的分娩計劃，更能保證照護的質量和連續性。

2.2.2 安寧療護咨詢

安寧療護咨詢以家庭為中心，為探索治療目標和合理制定孕期、分娩期和產后的照護計劃提供機會。當懷疑或確診LLFC時需要安寧療護團隊在父母為分娩和產后做好準備前，提供早期頻繁的有關難以預測和意想不到的孩子死亡時間、產前可能出現的并發癥、分娩時間和分娩管理問題進行坦率、公開和知情的多專業咨詢，以確保在探討照護目標之前父母具有適當的醫學理解和預后意識[10,16,18]。最終在多次的專業咨詢過程中逐步確定孕育生命受限胎兒的圍產期ACP的內容。

另外， LLFC的診斷會極大地改變妊娠體驗，給父母的心理造成深刻影響。因此這一階段的關鍵是需要保持安寧療護團隊與家庭的密切接觸。安寧療護咨詢能讓被診斷為LLFC的家庭借助溝通會議，從安寧療護團隊中獲得情感撫慰，從而降低焦慮情緒[19]。在懷孕期間父母會非常珍惜和享受與孩子在一起的時間，想利用這段時間與尚未出生的孩子建立聯系和記憶[20-21]，此時，安寧療護團隊成員會教父母制作與孩子相關的記憶，讓其表達對孩子的愛。有研究表明失去孩子后，通過保存物質紀念品、舉行葬禮來承認孩子的生命，在很大程度上可以幫助父母走出悲傷[22-24]。最終，安寧療護咨詢必須確保父母獲得充分的信息，參與孩子產后醫療照護的計劃并能夠獲得情感支持[25]。因此，為被診斷為LLFC的家庭提供咨詢的最大好處是，促進對一個極具爭議問題的理性討論，同時為其提供精神慰藉、釋放壓力，并幫助做出合理的決定。

2.3 符合PnPC的診斷

以下是國際上普遍公認的符合PnPC的確診依據[26-27]，但必須注意的是，確診的疾病可能因國家的醫療技術而異。隨著新技術的出現和疾病結局的改變，治療可能會從姑息性治療轉向積極治療。

(1)低出生體重和胎齡極低、處于生存能力閾值的新生兒，特別是胎齡在24周或24周以下，無生長遲滯者體重在500g以下的新生兒。體重稍重(<750克)或出生稍大(<27周妊娠)的新生兒可能情況良好，但隨后會發展成嚴重的并發癥，隨著時間的推移，生命會受到限制。

(2)患有不能完全治愈的先天性疾病的新生兒，新生兒監護對預后不會產生太大影響。①遺傳問題:三倍體綜合征(如13-三體綜合征、18-三體綜合征或21-三體綜合征)、死亡性侏儒癥或成骨不全癥。②腎臟問題:嚴重下尿路梗阻、腎臟發育不全、多囊腎病或需要透析的腎衰竭。③中樞神經系統異常:無腦兒、前腦無裂畸形、復雜或嚴重腦膜脊髓膨出或大腦膨出、先天性嚴重腦積水、脊髓性肌萎縮。④心臟問題:心絞痛、左心發育不全綜合征、Cantrell五聯征。⑤結構異常:巨大臍膨出、腹裂、嚴重先天性膈疝合并肺發育不全、異常的連體雙胞胎、骶尾畸胎瘤。

2.4 孕育生命受限胎兒的圍產期ACP內容

孕育生命受限胎兒的圍產期ACP因生命受限的診斷而復雜化，其內容涉及母親和孩子醫療照護的具體內容。孕育生命受限胎兒的圍產期ACP可以采取多種形式，存在許多模板，也可以根據產婦喜好自行編制，但是無論什么形式的計劃都應該包括關鍵信息，這將有助于在生產過程中和之后新生兒護理之間的無縫銜接。

2.4.1 建立信息與溝通關系

一般信息，如父母的名字、孩子的名字、可以隨時提供幫助的其他家庭成員和朋友的聯系方式，以及緩和醫療團隊的基本信息。這樣就可以保證父母與團隊的密切溝通。另外，文件上需要明確標注嬰兒的診斷和家庭在分娩前后被告知孩子死亡時可能的狀態。記錄家庭的決策結構、獨特需求和與照護團隊保持聯系，有助于照護團隊在分娩過程中與父母合作，并提供以家庭為中心的最佳支持，同時最大限度地減少痛苦和誤解。

2.4.2 分娩計劃與偏好

在分娩期間產婦的照護愿望應該在孕育生命受限胎兒的圍產期ACP中提前解決。對于分娩方法的一個標準建議是，當確診LLFC時，避免剖宮產。因為無論采用何種分娩方式，胎兒都會死亡，所以產婦面臨的風險應該是決定如何分娩的關鍵因素。另外還包括產婦是否需要胎兒監護、是否需要鎮痛、分娩時誰應該在場和分娩時的任何特殊要求、孩子死產時的醫療照護偏好。一些產婦要求在分娩過程中聽音樂或要求伴侶陪伴，以此來減輕生產過程中的痛苦和壓力。需要注意的是，孩子很有可能在分娩過程中或分娩后很快死亡，所以需要提前計劃孩子死產時的照護偏好。

基于生命倫理學原則的分娩計劃在充分尊重產婦意愿和考慮產婦利益的基礎上，增加了產婦對分娩過程的控制，同時也幫助醫護人員了解到產婦對分娩中重要細節的選擇。總的來說，這是一份兼顧人性化和法律性質的書面文件。

2.4.3 新生兒照護

如果嬰兒是活產，應明確記錄父母對新生兒的醫療照護偏好，包括復蘇或干預措施的具體要求。明確正常復蘇程序以及積極復蘇和維持生命支持治療的范圍，以及護理地點的選擇(產房、新生兒重癥監護室、兒科臨終關懷中心或家里)；舒適措施的選擇(定期更換新生兒的尿布和清除口鼻分泌物、給新生兒播放音樂緩解疼痛和不適、為新生兒打造適宜溫度、光線和安靜的病房環境)。除此之外，家庭對癥狀管理有特殊的要求，會提出許多的照護請求，這時需要幫助父母平衡欲望和恐懼，要提前告知疼痛、呼吸困難等癥狀是可以控制的，但是虛弱、疲乏等癥狀是不可控的[28]。值得注意的是，無論是選擇舒適護理還是最大程度的侵入性干預，其結果可能是不好的。由于孩子結果的不確定性，導致了父母情緒的不穩定性，因此這將是整個照護過程中最艱難的一段時間。需要醫護人員能夠準確評估患兒隨時可能出現的癥狀，以便患兒和父母有個平靜的體驗。

2.4.4 情感支持

面對孩子的死亡對所有相關的人來說都是極其痛苦的，尤其是父母。哀傷撫慰的目的是幫助家屬接受患兒即將去世或已經去世的現實。而圍產期哀傷撫慰的常用心理支持方式是幫助家屬創造與患兒相關的有意義的回憶[29]。如和孩子住在一間病房、親自喂養孩子；臨終記憶制作(懷孕日記、照片、超聲波檢查錄像、胎兒心跳記錄等)[30]。孩子出生之后與父母及親戚朋友的合照或錄像、孩子的手腳印、錄制孩子心跳[31-32]、保留孩子衣物，與孩子的親密接觸，家庭成員給孩子洗澡和穿衣服，總之通過與孩子的親密接觸讓他們感受血脈濃情，也是他們回憶孩子生命的核心[33]。另外，孕育生命受限胎兒的圍產期ACP可以記錄家庭選擇迎接和告別孩子的方式。

從被診斷懷有LLFC開始，醫護人員成為了父母情感的主要支柱之一。在一個本該對孩子的出生充滿喜悅和希望的時刻，卻要求父母做好與孩子告別的準備，對準父母而言無疑是殘忍的。因此，為防止圍產期喪親之痛惡化成病理性悲傷，醫護人員需借助交流、臨終記憶制作、舉行儀式等方式，幫助父母轉移注意力、度過悲傷期。

2.4.5 死亡照護

讓家庭參與到尸體管理中去，有必要延長尸體在病房的時間(在轉移到停尸房之前)，并為任何喪葬儀式提供時間和空間，還應該讓受過充分訓練的工作人員在停尸房為家庭提供幫助。這體現了現代醫療機構和PnPC的基本人文關懷。同樣重要的是，如果可能的話，有必要討論包括器官、母乳捐獻等問題。這不僅是孩子生命的延續，更是對母親孕育生命這一偉大行為的認可，讓孩子的生命和母親的孕育更有意義。

表1 孕育生命受限患兒的圍產期ACP內容

3 國內實施PnPC的可行性

2016年中共中央國務院印發《“健康中國2030”規劃綱要》首次將安寧療護納入國家健康綱要，并明確指出要重視從優生到優逝的全生命周期的照護。2019年國務院印發的《關于實施健康中國行動的意見》再次提出了重視安寧療護并擴大安寧療護機構建設的發展意見[34]，落實安寧療護已經成為實現健康中國的關鍵一步。從2016年起安寧療護在我國迅速發展，并開始了首批安寧療護城市試點工作，到2022年已經推廣到了第四批。目前我國安寧療護正具有較好的發展趨勢，且隨著試點工作的開展，越來越多的民眾受益于安寧療護，安寧療護在我國擁有良好的口碑，吸引了更多的潛在照護對象選擇和相信安寧療護。

2016年在《柳葉刀》雜志上公布的一組數據顯示，雖然從2000年～2015年十五年間中國的死產率下降了4%～6%，但2015年中國的死產率仍然位列世界前五，部分三級醫院的死產率甚至從2010年的3.11%升至3.55%，其增長率位居世界第一[35]。由此可見，我國發展PnPC的需求較大，供需之間還存在較大缺口。

4 國內實施PnPC面臨的挑戰

4.1 醫護人員缺乏PnPC的相關知識

目前，我國安寧療護事業總體還是處于起步階段，醫護人員缺乏專業的PnPC知識和開展PnPC的能力。Boan Pion等[36]的研究表明只有51%的醫護人員表示在醫學/護理學校接受過專業的安寧療護培訓，而只有36%的人表示在醫院獲得過PnPC的進一步培訓。大多數醫護人員在學校和工作單位沒有接觸過安寧療護以及PnPC的知識，這為開展孕育生命受限胎兒的圍產期ACP帶來了挑戰。

4.2 公眾對PnPC的認識不足

我國大眾缺乏對PnPC的了解，不知道在面臨LLFC的診斷時還可以選擇安寧療護。在診斷出LLFC和胎兒畸形后醫院和家庭會選擇終止妊娠[37]；在產出極早產兒后家庭往往選擇極力搶救，但最終的死亡率和嚴重并發癥發生率都很高[38]，這樣既耽誤了父母與孩子相處的時間也浪費了醫療費用和資源。

4.3 缺乏PnPC相關的政策支持

我國正處于PnPC的起步階段，且PnPC與傳統面對LLFC診斷的做法不同，在實施過程中存在一定的倫理爭議，國內缺乏相關法律法規支持，且尚未形成PnPC的管理指南和制定孕育生命受限胎兒的圍產期ACP的標準模板。因此，啟動PnPC具有一定困難。

5 國內推行PnPC的建議

5.1 培養專業的多學科安寧療護團隊

PnPC涉及產婦和胎兒，是一個橫跨產科、新生兒科、心理學科等多個學科，醫學、護理學、社會學、助產等多個專業的復雜照護模式。為了綜合、協調管理，需要配備一個跨專業且訓練有素的PnPC團隊，為產婦及胎兒/新生兒提供專業的安寧療護[30]。但是由于缺乏足夠和受過教育的醫護人員導致了PnPC發展滯后。因此，要求培養專業的PnPC醫護人員，打造多學科照護團隊，并加大對其繼續教育的力度[39]，為我國PnPC的發展注入中堅力量。

5.2 普及PnPC知識

PnPC是對孩子生命的尊重，是讓家長體驗“為人父母”經歷的重要方式。一直以來，我國法律允許孕齡>28周被診斷為LLFC和胎兒畸形的孕婦終止妊娠。雖然提高了優生率，卻忽視了產婦及其家庭的感受。同時由于醫護人員及大眾缺乏對PnPC的了解，不知道在面對LLFC的診斷時可以選擇安寧療護，導致大多數父母在權衡利弊后只能帶著遺憾和悲傷選擇終止妊娠。

5.3 構建適合我國的PnPC管理指南

在強調大力開展普及全人群的全生命周期照護的同時，應該針對性地、積極地開展PnPC實踐。以國外的PnPC管理指南和孕育生命受限胎兒的圍產期ACP為參考，構建適合我國的PnPC管理指南和孕育生命受限胎兒的圍產期ACP的標準模板，開展具有中國特色的PnPC實踐。孕育生命受限胎兒的圍產期ACP是高度個性化且具有一定倫理風險，建議在制定標準模板前，一定要充分尊重中國的傳統文化背景和大眾的態度。

6 結語

PnPC為被診斷為LLFC的家庭提供支持，以人道主義視角重新定義被診斷為LLFC患兒的生命價值，在不可能消除所有悲痛的前提下，使生命的結束更有意義。目前，越來越多的國家認識到PnPC的重要性，許多專業組織和科學協會都為這些預后不良的孩子頒布了管理指南。但PnPC的實踐仍有許多挑戰，由于每個患兒的管理和生存情況不同，所以指南并不適合所有患兒。隨著“健康中國”戰略的不斷推進，發展普及大眾的安寧療護事業已成為實現健康全民覆蓋的重要組成部分，開展PnPC和推廣孕育生命受限胎兒的圍產期ACP必然是大勢所趨。但事實上，PnPC的發展比不上安寧療護其他領域。因此，發展好PnPC的重點是需要明確孕育生命受限胎兒的圍產期ACP的關鍵內容、打造多學科緩和醫療團隊、不斷提高團隊成員的專業素養，加深其對孕育生命受限胎兒的圍產期ACP的理解。讓安寧療護多學科團隊能夠根據患兒的不同情況制定個性化的ACP，為患兒及家庭提供高質量的PnPC。