皮肌炎致心肌炎一例的臨床特征及CMR影像表現

張艷翎，張燕，汪春紅，朱秀梅，鄒君鑫，黃茜

作者單位：貴州醫科大學附屬醫院放射科，貴陽 550000

本文為回顧性研究，經過貴州醫科大學附屬醫院倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準日期：2022年7月5日。

圖1 女，32 歲，皮肌炎致心肌炎。1A：收縮末期四腔心電影序列，可見左心室心腔縮小（箭）；1B：舒張末期四腔心電影序列，可見左心室心腔擴大（箭），收縮末期（1A）與舒張末期（1B）相比，左心室心腔縮小動態改變不明顯，提示心臟舒張功能減低；1C：左室短軸位T2 快速自旋回波（FSE）序列，心肌信號稍高于鄰近骨骼肌（箭）；1D：左室短軸位延遲強化，左室前室間隔及游離壁心外膜下片狀強化（箭）；1E：整體左室整體初始T1-mapping 值（1320 ms）增高；1F：左室整體細胞外容積（ECV）值（32.7%）大于正常高限。Fig. 1 Female, 32 years old, myocarditis induced by dermatomyositis. 1A:The end-systole at the four chamber cine sequence,left ventricular ventricle was reduced (arrow); 1B: The end-diastole at the four chamber cine sequence, left ventricular cavity was dilated (arrow), the dynamic change of left ventricular heart cavity shrinkage was not obvious compared with the diastolic stage,and the diastolic function is reduced; 1C: Short axial T2 fast spin echo (FSE) sequence of the left ventricle; myocardial signal was slightly higher than that of adjacent skeletal muscle; 1D: Short axial late gadalinum enhancement (LGE) of the left ventricle, LGE with strip pattern was localized at the subepicardial layer of interventricular septum and free wall (arrow); 1E: Native T1-mapping value (1320 ms) was greater than the normal high limit; 1F: Extracellular volume value(32.7%)was greater than the normal high limit.

患者女，32歲，以“全身皮疹4個月余，四肢肌肉無力1個月余”于2020年9月3日收入我院。專科檢查示：全身可見紫紅色斑片，頭面部、胸部、背部、四肢可見暗紅色斑片，伴脫屑。雙下肢壓痛、肌力減低。肌電圖、神經傳導檢查提示：肌源性損害（廣泛）。2020年9月10日取左上肢肱二頭肌肌肉活檢示：皮肌炎（dermatomyositis,DM）。給予激素大劑量沖擊治療并加用人免疫球蛋白沖擊治療，患者皮疹及肌肉壓痛、無力較前好轉。患者自訴病程中出現咳嗽、咳白色泡沫痰，活動后稍感胸悶、氣促，時有盜汗、心悸，且住院治療期間仍有胸悶、活動后氣促癥狀。2020年9月7日行心臟超聲提示心內形態及血流未見明顯異常。2020年9月14日行心電圖（electrocardiogram, ECG）提示：竇性心動過速，心率116 bpm。2020 年9 月16 日及21 日完善實驗室檢查。（1）心肌酶及標志物：肌酸激酶281.17 U/L，肌酸激酶同工酶33.30 U/L，N-末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）1316.00 pg/mL，肌鈣蛋白T 0.0530 ng/mL，肌紅蛋白153.60 ng/mL；（2）血沉：39 mm/h；（3）血常規：血紅蛋白105.00 g/L，紅細胞比容32.80%；（4）白介素-6 18.17 pg/mL；（5）D-二聚體2.47 ug/mL；（6）抗環瓜氨酸肽抗體5.243%。患者入院期間心肌標志物持續異常，為進一步明確有無心臟損害，行心臟形態學平掃、增強檢查及心功能分析。（1）左心室心功能分析：射血分數（ejection fraction, EF）值38.9%，心輸出量4.55 L/min，收縮末期容積（end-systolic volume）67.81 mL，舒張末期容積（end-diastolic volume）111.11 mL，舒張末期—收縮末期心臟質量（ED-ES mass）67.89 g；（2）平掃及增強：左心稍大，左室收縮及舒張運動幅度稍減低，T2WI提示信號較骨骼肌稍高，延遲強化（late gadalinum enhancement,LGE）左室前室間隔及游離壁心肌心外膜下見片狀強化；（3）心肌灌注：左室整體初始T1-mapping（native T1-mapping）值（1320 ms）、細胞外容積（extracellular volume, ECV）值（32.7%）均大于正常高限。心臟磁共振（cardiac magnetic resonance, CMR）診斷：可符合DM所致心肌炎改變。后予以β受體阻滯劑等治療改善心功能，隨后患者好轉出院，并遵醫囑于2020 年11 月30 日門診復查心肌酶及標志物、超聲心動圖：肌酸激酶（44.00 U/L）及肌酸激酶同工酶（7.50 U/L）未提示增高，肌鈣蛋白T（0.0160 ng/mL）較前下降。超聲心動圖提示二尖瓣輕度返流。患者因個人經濟原因未行CMR復查。

討論DM 為自身免疫性疾病，女性發病率較男性高，以皮膚及肌肉受累為主[1]，關于DM患者心臟受累的報道并不多見。近年的研究發現6%～75%的DM患者存在心臟受累[2]，心臟受累是其預后不良的主要因素之一，但炎癥性肌病心臟損傷臨床表現隱匿，患者可無癥狀或僅ECG 提示心律不齊。因此，即使是無癥狀患者，盡早進行心肌損傷的檢測對患者預后尤為重要。

本例患者為年輕女性，首先以皮膚及肌肉癥狀來診，隨后出現活動后胸悶、氣促，入院后實驗室檢查提示肌鈣蛋白和NT-proBNP 持續升高，提示存在心臟損害。而行ECG 及超聲心動圖均未提示異常。結合本例患者CMR 影像表現及既往文獻[3-5]報道，該病例影像表現為：（1）左室EF 值明顯減低，收縮及舒張功能減低，以舒張功能減低為主；（2）T2WI 信號較骨骼肌增高；（3）LGE 可見左室前室間隔及游離壁心外膜下心肌異常強化；（4）左室整體native T1-mapping、ECV值增高。

實驗室檢查、ECG 及超聲心動圖是臨床常用的篩查DM 患者心臟情況的方法，但這些檢查方法的敏感性和特異性常有差異，對評估心肌損傷及損傷程度的敏感性不足[6-7]。而CMR能“一站式”對心臟形態、運動及心肌活性情況進行評價，是評估左室結構和功能參數的金標準[8]，CMR 組織特征成像技術（包括LGE、native T1-mapping、T2 及ECV）能在活體內檢測心肌損傷，尤其LGE 技術作為評估體內心肌瘢痕的“金標準”[9]，能在早期敏感地發現心肌損傷和/及纖維化，CMR mapping 技術在不同疾病的動態監測中具有良好的可重復性和敏感性，能發現尚未引起顯著左心室功能障礙的心肌損傷。本例患者行CMR后提示患者左室EF值明顯減低，舒張功能減低，這與Feng等[3]、劉穎嫻等[4]的研究一致，即在不同類型的炎性肌病患者可有不同程度的EF降低，這與炎性肌病類型有關，且約60%患者合并舒張功能下降。盡管目前對DM 患者心肌受累的細胞和分子病理生理機制尚不明確，但T2WI 高于正常基線提示了心肌炎癥可能是DM患者心肌損傷的主要病理生理改變[10]。本例患者左室心肌T2WI信號稍增高，LEG提示左室前室間隔及游離壁心肌心外膜下片狀強化的表現，也符合DM 導致心肌炎的強化改變[3]，這一LGE 模式也可與其他自身免疫性疾病導致心肌炎相鑒別，如系統性紅斑狼瘡心肌炎常表現為左室后外側壁心外膜至心肌中層散在強化，結節病心肌炎表現為左室心肌全層多形性強化，關節炎心肌炎表現為左室后外側壁心肌中層線樣強化[11]。本例患者左室總體native T1-mapping 值、ECV 值大于正常高限，也與文獻一致[3-4,12-15]。Feng等[3]的研究發現，即使在左室心肌LGE 陰性的DM 患者，整體native T1-mapping 值、ECV值也較正常人群增高，這也提示了在彌漫性心肌損傷的患者中，native T1-mapping值、ECV值的敏感性較LGE高。

DM 致心肌炎患者臨床表現常缺乏特異性，病程早期心肌多因炎性水腫而對免疫抑制治療敏感。CMR 左心功能分析及LGE、native T1-mapping 值、ECV 值等組織特征成像技術對心肌活性評價的敏感性高，有助于在早期發現心肌損害，對改善患者預后有重要意義。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。