徐小燕 穆傳勇
系統性紅斑狼瘡是一種以自身抗體和免疫復合物形成并介導器官、組織損傷的自身免疫性疾病,常表現為多系統受累。我國女性多見,尤其是20~40歲的育齡期女性。其中,在狼瘡性胸膜炎中[1-2],近一半的病人會出現少量胸腔積液,并且是雙側胸腔積液[3-4]。狼瘡性胸腔積液的治療具有個體化,根據積液量可選擇胸腔穿刺引流或胸膜切除術、滑石粉胸膜固定術[5]。本研究描述了一例老年男性以單側胸腔積液為首發表現,被誤認為結核性胸膜炎的系統性紅斑狼瘡。
患者男性,68歲,既往:高血壓病史2年,平素口服“苯磺酸氨氯地平片1#qd”,血壓控制尚可,既往慢性淺表性胃炎、十二指腸球部潰瘍、賁門炎10年,平素口服“替普瑞酮膠囊1#tid、蘭索拉唑腸溶膠囊1#qd”對癥治療。40年前有椎體骨折史。否認其他。否認煙酒嗜好。2019年10月患者無明顯誘因下出現間斷性耳朵、喉嚨癢,未予重視。2020年9月感冒后出現了左側胸悶,夜間明顯,初起左側平躺時加重,后右側臥位時也加重,站立位或運動時可緩解,同時伴有全身瘙癢,呈游走性,夜間為主,后出現小塊風團,再變為塊狀。2020年11月19日至我院急診內科病房就診,完善相關檢查未能明確病因,治療上予以胸腔穿刺引流,先后予以可樂必妥、拜復樂、克拉霉素抗感染。2020年11月30日患者出現蕁麻疹,皮膚科會診后予以對癥處理。2021年1月11日至我院復查CT較前進展,完善相關檢查后,考慮結核性胸膜炎可能,異煙肼+利福平+乙胺丁醇規律抗結核一月余,2021年3月22日復查胸部CT示左側胸腔積液伴局部膨脹不全較前進展(見圖1)。入院時患者生命體征:T 36.5℃,P 94次/分,R 14次/分,BP 173/80 mmHg。

圖1 胸部CT

2021年3月31日行胸腔鏡檢查,術中見肺組織充血水腫,散在出血,壁層胸膜可見局部隆起,予以多點活檢,并送病理學檢查。左胸膜病理:慢性炎伴纖維肉芽組織增生、嗜酸性粒細胞浸潤,組織細胞反應(見圖2b)。(特殊染色:PAS染色、六胺銀染色、抗酸染色均陰性)。同時完善相關實驗室檢查:結核感染T細胞測試:陽性。抗中性粒細胞漿抗體p陽性。風濕基本組套:ANA弱陽性(1:320)均質性;dsDNA強陽性(+++)。肌炎抗體譜陰性。符合系統性紅斑狼瘡性疹的診斷標準。明確病因后予以甲強龍40mg治療11天后改強的松15mg 治療,患者胸腔積液量明顯減少,一般情況有所改善,出院后隨訪規律服用藥物。2021年7月1日患者因發熱再次就診,查抗核抗體測定(ANA)陽性,顆粒型;抗CENP-B陽性,其他相關抗體譜均為陰性,復查胸部CT左側仍有少許積液。入院后予以甲潑尼龍片12mg qd+羥氯喹0.2g bid治療原發病,積極抗感染、維持水電解質平衡等治療,后患者病情較平穩。

圖2 細胞/組織病理(HE染色,40倍放大)
系統性紅斑狼瘡是一種累及多系統的免疫性疾病,主要有全身表現、皮膚及粘膜表現、漿膜炎、肌肉關節表現、腎臟表現、心血管表現、肺部表現、神經系統表現、消化系統表現、眼部表現等。根據美國風濕學會(ACR)1997年推薦的SLE診斷標準[6]:1)頰部紅斑:兩顴突出部位固定紅斑;2)盤狀紅斑:片狀高起于皮膚的紅斑;3)光過敏:對日光有明顯反應,引起皮疹;4)口腔潰瘍:口腔、鼻咽部無痛性潰瘍;5)關節炎:非侵蝕性關節炎,可有壓痛、腫脹或積液;6)漿膜炎:胸膜炎或心包炎[7-8];7)腎臟病變:尿蛋白>0.5g/24 h或+++,或管型;8)神經病變:癲癇或精神病;9)血液學疾病:溶血性貧血,或白細胞、淋巴細胞、血小板減少;10)免疫學異常:抗dsDNA抗體或抗Sm抗體或抗心磷脂抗體陽性;11)抗核抗體:抗核抗體滴度異常。其中11條符合4條及4條以上,可以診斷為系統性紅斑狼瘡。該患者滿足其中4條,診斷明確。SLE多見于育齡期女性,老年男性患者診斷SLE容易被忽視。SLE出現漿膜炎多以雙側中小量胸腔積液常見,單側大量胸腔積液為首發表現的SLE很少見。雖然系統性紅斑狼瘡的胸膜表現很常見,但系統系紅斑狼瘡引起胸腔積液常常被忽視[9]。先前有研究表明,在確診SLE之前,很多患者最初被診斷為肺栓塞、膿胸、結核性胸膜炎[10-11]、充血性心力衰竭和腎病綜合征。該病例患者在確診為SLE之前,我們的臨床醫生依據老年男性患者反復出現胸腔積液,結合胸水常規呈滲出性改變,細胞分類以淋巴細胞為主,檢測結核T-SPOT實驗陽性等,最初診斷該患者為結核性胸膜炎,在規律抗結核治療后癥狀未見好轉,最終臨床表現結合實驗室檢查,聯合病理相關資料我們才確診為SLE。其中結核T-SPOT實驗僅為診斷結核的一種輔助手段,臨床醫生在遇到疑似結核時需要謹慎做出診斷,慎用抗結核藥物,有關研究發現異煙肼可誘導SLE加重。本病例我們忽視了治療中患者出現了ANA陽性等結核難以解釋的表現,除了考慮結核外,一定不能忽視自身免疫性疾病,應反復復查免疫學檢查,避免誤診、漏診。早期識別胸腔積液類型,對疾病診治至關重要。