閆翠嬌,劉愛寧,魏華濱,叢力寧
1河北中西醫(yī)結(jié)合兒童醫(yī)院放射科,河北 石家莊 050000;2河北省兒童醫(yī)院放射科,河北 石家莊 050000
生長激素缺乏癥是指由垂體病變導(dǎo)致生長激素缺乏而引起的生長發(fā)育障礙性疾病[1-2],生長激素缺乏癥大部分是特發(fā)性的,不能明確發(fā)病原因[3]。臨床證據(jù)表明生長激素缺乏癥如果沒有得到及時(shí)有效的治療,將影響患兒的生長發(fā)育[4]。因此,早期診斷生長激素缺乏癥和及時(shí)補(bǔ)充生長激素可維持患兒生長發(fā)育。生長激素缺乏癥病因復(fù)雜,臨床表現(xiàn)也各具特征,占矮小兒童的3.0%~30%,按病因可分為特發(fā)性和獲得性兩種,其中大多數(shù)為特發(fā)性。特發(fā)性生長激素缺乏癥患者的垂體常存在一些影像學(xué)上的改變,如垂體前葉發(fā)育不良、垂體后葉異位、垂體柄發(fā)育不良或中斷及垂體柄阻斷綜合癥等。隨著磁共振技術(shù)的出現(xiàn),臨床對精細(xì)結(jié)構(gòu)病變的了解逐漸明了。垂體MRI是有效且具有高分辨的影像學(xué)檢查手段,目前已經(jīng)在臨床上廣泛應(yīng)用于小兒垂體病變的篩查和診斷[5-6],但均是采用MRI診斷生長激素缺乏癥的研究,而對治療后的研究較少[7-9]。本研究擬探究MRI對生長激素缺乏癥患兒的診斷及治療的監(jiān)測價(jià)值,現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。
回顧性分析2018年1月~2019年4月在我院門診就診的生長激素缺乏癥患者100例,所有患者的影像資料完整。納入標(biāo)準(zhǔn):生長激素缺乏癥患者;經(jīng)患者和家屬同意,患者自愿參加本研究,并簽訂了知情同意書;無嚴(yán)重的并發(fā)癥以及其他慢性疾病和自身免疫疾病。排除標(biāo)準(zhǔn):不愿參加本研究;心、肝、腎等器質(zhì)性疾病;嚴(yán)重的自身免疫疾病或者合并其他腫瘤;患者有精神意識障礙等不配合情況。
生長激素缺乏癥診斷標(biāo)準(zhǔn):身高低于健康兒童的第3 百分位或2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差;年生長速度<7 cm/年(3 歲以下)、<5 cm/年(3歲至青春期)、<6 cm/年(青春期);娃娃臉,矮小勻稱;智力正常骨齡落后于實(shí)際年齡;兩次生長激素藥理學(xué)刺激試驗(yàn)中,生長激素的峰值為<10 μg/L;血清胰島素樣生長因子1低于正常水平。100例患者的年齡為3~21(8.1±1.2)歲。本研究獲得了我院倫理委員會的批準(zhǔn),所有試驗(yàn)操作均按照倫理委員會的要求進(jìn)行。
本研究采用3.0 T MRI 掃描儀(GE Healthcare)。采用8通道顱腦線圈,對所有患者進(jìn)行核磁共振平面掃描。MRI 掃描序列包括矢狀位T1 和冠狀位T2 層厚2 mm,間距0.3 mm,共9層,矩陣256×256。T1序列:TR 1950 ms,TE 25 ms;T2脂肪抑制序列:TR 3000 ms和TE 110 ms。靜脈注射Gd-DTPA 的劑量為0.05~0.1 mmol/kg。
由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的臨床放射專業(yè)醫(yī)生對影片進(jìn)行分析和解讀。檢查垂體的形態(tài)、高度、直徑、垂體柄的形狀和厚度和鞍區(qū)其他異常。在增強(qiáng)掃描圖像的情況下,密切觀察垂體病變的程度。健康兒童的垂體解剖參數(shù)見參考文獻(xiàn)[7-8]。
采用SPSS26.0統(tǒng)計(jì)軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,組間比較性獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
在100例生長激素缺乏癥中,45例患者生長激素峰值低于5~10 μg/L 以及55 例生長激素峰值在5 μg/L以下。
2.2.1 垂體病變類型 100例生長激素缺乏癥的患者垂體病變以垂體前葉發(fā)育不良為主,共42例(42%),男女各21例;其次是垂體柄中斷綜合征25例(25%),其中男12例、女13例;空蝶鞍綜合征14例(14%),男4例、女10例;郎格漢斯細(xì)胞組織增多癥侵襲垂體12例(12%),男9例、女3例;顱咽管瘤7例(7%),男3例、女4例。
2.2.2 垂體前葉發(fā)育不良影像學(xué)特征 垂體前葉發(fā)育不良表現(xiàn)為垂體扁平,低于正常高度,位置正常。垂體后葉信號正常,垂體柄無中斷、縮小或異常信號(圖1)。
2.2.3 生長激素治療前后垂體大小比較 生長激素缺乏癥主要依靠補(bǔ)充生長激素治療。本研究將納入的患者按照年齡大小進(jìn)行分組,結(jié)果顯示,生長激素缺乏癥的患兒垂體的矢狀高徑、矢狀后徑等指標(biāo)大于正常兒童,且差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。經(jīng)生長激素替代治療后,各個(gè)年齡的垂體都有不同程度的變小,其中3~10歲和11~16歲的變化有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05,圖2,表1)。

表1 生長激素治療前后垂體大小比較Tab.1 Comparison of pituitary size before and after growth hormone treatment(Mean±SD)
垂體的大小和形狀受性別、年齡和內(nèi)部環(huán)境的影響,其大小和形狀的任何改變都可以直接影響垂體激素的分泌[9]。生長激素缺乏癥引起的生長激素水平低下是兒童身高缺陷最常見的發(fā)病原因,對兒童健康產(chǎn)生了巨大的負(fù)面影響[10]。早期診斷生長激素缺乏癥和激素替代治療,可以幫助大多數(shù)兒童正常成長[11],采用垂體MRI圖像方法生長激素缺乏癥患者進(jìn)行盡早的發(fā)現(xiàn)、診斷和治療具有重要意義。
本研究通過分析100例生長激素缺乏癥兒童,發(fā)現(xiàn)其以垂體前葉發(fā)育不良為主,共42例(42%),與文獻(xiàn)報(bào)道的比例一致[12];而從MRI圖像來看,垂體前葉發(fā)育不良表現(xiàn)為垂體前葉小、高度低,垂體后葉高信號、無移位、中斷和垂體柄異常信號等。其次,垂體柄中斷綜合征25例(25%),其典型MRI表現(xiàn)為:垂體柄極小,垂體窩及垂體后葉高信號消失,垂體前葉發(fā)育不良等。垂體柄中斷綜合征是一種罕見的先天性垂體異常,是垂體前葉缺陷的原因[13]。患者的典型的特點(diǎn)是垂體柄中斷、垂體后葉缺失或異位、垂體前葉發(fā)育不全或發(fā)育不全。雖然垂體柄中斷綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不清楚,但有文獻(xiàn)表明其可能與圍產(chǎn)期異常或顱腦損傷有關(guān)[14]。此外,空蝶鞍綜合征14例(14%),鞍區(qū)結(jié)構(gòu)復(fù)雜,位于顱底中部,空間位置狹窄,周圍結(jié)構(gòu)不規(guī)則。MRI對鞍區(qū)病變的診斷價(jià)值已得到確認(rèn)[15],郎格漢斯細(xì)胞組織增多癥侵襲垂體12例(12%)以及顱咽管瘤7例(7%)。
MRI已被證明是觀察垂體結(jié)構(gòu)及病變的最佳成像方法[16]。3.0T MRI具有較高的信噪比和組織對比度,可以優(yōu)化微觀解剖結(jié)構(gòu)的顯示,提高空間圖像分辨率,適合用于兒童垂體病變的研究[17]。本研究采用高場強(qiáng)MRI,層厚設(shè)置為2 mm,層間距0.3 mm,超薄的掃描清晰地顯示了垂體、垂體柄和鞍區(qū)微觀結(jié)構(gòu)。本研究發(fā)現(xiàn)生長激素缺乏癥的患兒垂體的矢狀高徑、矢狀后徑等指標(biāo)顯著差異于正常兒童,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[18]。經(jīng)生長激素治療后,各個(gè)年齡的垂體都有不同程度的變小,其中以3~10歲和11~16歲的變化更加顯著,既往文獻(xiàn)中同樣有類似的結(jié)論[19-20]。本研究結(jié)果肯定了MRI應(yīng)用生長激素缺乏患兒的診斷價(jià)值,為臨床診斷垂體病變導(dǎo)致生長激素缺乏癥提供科學(xué)的指導(dǎo)。
綜上所述,MRI具有較高的軟組織分辨率,可以清晰顯示垂體微結(jié)構(gòu),易于診斷和檢測生長激素缺乏癥,為垂體病變的診斷較高的臨床實(shí)用性。