后鞏膜炎的臨床表現與診斷治療的研究進展

于金國

（天津醫科大學總醫院眼科 天津 300052）

后鞏膜炎為發生于眼球赤道部后方及視神經周圍鞏膜的肉芽腫性炎癥，可引起眼球結構改變和破壞。多發生于中青年人，女性多于男性，偶見兒童患后鞏膜炎；單、雙眼均可發病，雙眼發病率約為30%。后鞏膜炎臨床表現為劇烈眼疼、眼瞼水腫、球結膜水腫、眼球突出、眼外肌受侵可引起眼球運動受限等。由于后鞏膜炎發病率較低、臨床表現多樣，且容易并發葡萄膜炎、青光眼、滲出性視網膜脫離、脈絡膜脫離、視網膜動靜脈阻塞等，74%的后鞏膜炎在早期被誤診。本文就病因學、臨床表現、病理學、輔助檢查、診斷及鑒別診斷等方面對后鞏膜炎進行綜述，以期最大程度地避免漏診和誤診，使患者得到及時、正確、有效的治療。

1.鞏膜炎分類

臨床上根據鞏膜炎累及眼球部位的不同分為前鞏膜炎和后鞏膜炎。鞏膜炎各個分類中，以彌漫性鞏膜炎最常見，其次是結節性鞏膜炎，壞死性鞏膜炎臨床少見且預后較差。由于對后鞏膜炎認識不足，其患病率被低估，Kumar 等報道后鞏膜炎占鞏膜炎的2%～12%，Yang認為后鞏膜炎占鞏膜炎的20%。

2.后鞏膜炎病因、臨床表現及診斷治療

2.1 后鞏膜炎病因

后鞏膜炎具體病因不明，有3 種可能：（1）與感染或免疫有關，此類患者有明確的系統性疾病，如Cogan’s綜合征、肺結核、Wegener 肉芽腫、單胞病毒及帶狀病毒感染、曲霉菌病、腸道感染性疾病及類肉狀瘤病。（2）無明顯病因，為特發性或自發性。（3）與外傷或手術有關，外傷或手術引發了機體對鞏膜自身抗原的異常免疫反應。

2.2 后鞏膜炎的臨床表現

后鞏膜炎最常見癥狀為眼部疼痛、視力下降、雙眼復視。大部分后鞏膜炎患者主訴為眼痛伴視力下降，這是鑒別診斷中值得注意的一點。由于患者在視力下降的同時伴有頭疼、眼痛等癥狀，容易誤診，需與急性閉角性青光眼相鑒別。眼痛通常是由于對穿過鞏膜和腫脹的視神經鞘的神經牽拉造成的，2016 年相關研究報道約有36%的患者沒有眼痛，2018 年Kumar 等報道61.1%的患者有眼部疼痛。后鞏膜炎體征包括眼瞼腫脹、上瞼下垂、眼球突出、球結膜充血水腫，鞏膜表面血管擴張、迂曲。有時可因后極部眼球壁水腫增厚使視網膜前移引起軸性遠視、近視減輕或遠視加重。眼底可發生漿液性視網膜脫離、脈絡膜皺褶、脈絡膜脫離、視網膜皺褶、視網膜下團塊、視盤水腫、黃斑水腫等改變。后鞏膜炎癥可造成視網膜血管擴張、黃斑水腫，進一步發展則導致脈絡膜、視網膜脫離，如繼續發展則有可能繼發閉角性青光眼。約40%患者合并全身疾病，如類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、肺結核等。

2.3 后鞏膜炎的病理組織學表現

后鞏膜炎病理組織學表現為慢性肉芽腫性炎癥，有大量多核白細胞、巨噬細胞及淋巴細胞浸潤，與炎性組織形成彌漫性肥厚的病灶。免疫組織化學檢查顯示炎癥細胞主要為T 細胞，且大多為CD4細胞，在血管周圍可見T 細胞和B 細胞聚集，未見原發性血管炎，后鞏膜炎細胞浸潤特征與T 細胞介導的自身免疫性疾病相吻合。從臨床表現看，炎癥反應導致鞏膜血液供應減少，導致鞏膜缺血、壞死、變薄，甚至穿孔等嚴重并發癥。

2.4 后鞏膜炎的輔助檢查

（1）熒光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography, FFA）：FFA 早期脈絡膜背景熒光呈斑駁狀，繼而出現多個針尖樣強熒光區，逐漸變大變亮，晚期視網膜下熒光素積存。復發性后鞏膜炎FFA 顯示熒光素自視盤和脈絡膜進入視網膜下液，兒童后鞏膜炎FFA 檢查發現晚期在視網膜色素上皮層出現多點狀熒光素滲漏。（2）吲哚青綠脈絡膜血管造影（indocyanine green angiography, ICGA）：ICGA 早期中周部脈絡膜血管明顯擴張，后極部脈絡膜呈斑點狀強熒光，中期呈散在灶性熒光滲漏。抗炎治療敏感者，ICGA 造影中期和晚期出現彌漫性帶狀脈絡膜強熒光，部分患者在彌漫性帶狀脈絡膜強熒光區出現針尖大小強熒光區。ICGA 通過觀察高熒光區反應炎癥最重部位，治療后高熒光消退情況，有助于疾病隨訪。（3）B 型超聲：后鞏膜炎典型B 超特征為后部鞏膜及脈絡膜增厚，回聲增強，Tenon 氏囊水腫，在眼球壁外形成一無回聲區與視神經相連形成“T”征。“T”征還可見于眶蜂窩織炎、眼眶膿腫、炎性假瘤、惡性腫瘤等，需注意與其鑒別，如眼內炎時玻璃體回聲明顯增強，眼眶炎癥時鞏膜多無增厚。眼球壁增厚可見于眼球萎縮，但眼球直徑明顯縮小，易于鑒別，炎性假瘤眼球周圍可見低回聲占位病變，眼內腫瘤為眼球內隆起腫塊，不合并筋膜囊水腫。根據B 超檢查，可將后鞏膜炎分為彌散型和結節型。彌漫型鞏膜彌漫增厚呈中等強回聲，內部回聲均勻，典型“T”征，視盤可有輕度隆起。結節型鞏膜回聲增強呈結節型，內部回聲均勻，為中等或中強回聲。（4）眼眶CT：后鞏膜炎時可見眼球壁呈彌漫性或局限性增厚，眼球壁向內受壓變形，眼內組織無異常。如炎癥累及眼外肌、視神經，可致眼外肌增厚，視神經增粗。（5）眼眶MRI：眼眶MRI 檢查表現為鞏膜增厚、Tenon 式囊增厚，TW1 呈中或高信號，TW2 為低信號，增強后病變組織明顯增強。MRI 增強檢查對于診斷后鞏膜炎意義較大，如眼球壁明顯增強，表明炎癥反應較重。眼眶MRI 能很好顯示眼肌、淚腺肥大，眶內占位等，有助于與其他疾病相鑒別。還可以分辨眼內不同組織炎癥，如葡萄膜炎時色素膜層高信號，后鞏膜炎時視盤周圍增厚。MRI 檢查時，隨著鞏膜炎癥的發展，病灶組成成分及含水量的變化會導致MRI 表現發生變化。（6）光學相干斷層掃描（optical coherence tomography, OCT）：OCT 檢查，視網膜呈波浪狀，即視網膜脈絡膜褶皺，此褶皺位于脈絡膜視網膜內層/RPE 細胞/脈絡膜毛細血管水平，作為鞏膜受累的間接證據，治療后OCT 顯示視網膜形態正常。有時可發現視網膜下囊腫形成以及漿液性黃斑脫離，經過治療OCT 表現可恢復正常。

2.5 后鞏膜炎的治療

后鞏膜炎治療基本原則為尋找病因，治療原發病，加強營養，改善全身情況。局部及全身使用糖皮質激素、非甾體類抗炎藥減輕炎癥反應，禁忌結膜下注射，以防鞏膜穿孔，重者可全身應用免疫抑制劑。治療需維持在體征消失后，否則易復發。但需注意糖皮質激素全身應用副作用和禁忌證。如出現鞏膜壞死穿孔，應及時手術治療。

3.后鞏膜炎的鑒別與并發癥

3.1 后鞏膜炎的鑒別

后鞏膜炎臨床表現多樣，易誤診及漏診。診斷時應與眼眶腫瘤、脈絡膜黑色素瘤、脈絡膜轉移癌、原發性青光眼、眼眶炎性假瘤、視網膜動靜脈阻塞眼眶蜂窩織炎等疾病相鑒別區分。（1）脈絡膜腫瘤：包括脈絡膜黑色素瘤、脈絡膜血管瘤和脈絡膜轉移癌。脈絡膜黑色素瘤可根據眼底檢查結合超聲回聲特點進行鑒別診斷；脈絡膜轉移癌一般沒有疼痛和炎癥等表現，較易后鞏膜炎相鑒別，脈絡膜血管瘤也無炎癥表現，眼底常呈橘紅色外觀。（2）炎性假瘤：炎性假瘤臨床表現與后鞏膜炎有相似之處，如眼部疼痛、眼瞼腫脹、上瞼下垂、結膜充血和水腫、眼球運動障礙等，且對糖皮質激素治療均有效。但炎性假瘤B 超、CT 及MRI 檢查多可顯示腫塊，且炎性假瘤根據累及部位不同，均有不同的影像學表現。（3）視神經炎：后部鞏膜如累及視神經可造成視力下降。一般后鞏膜炎發病時間長，視神經炎多為急性起病；后鞏膜炎往往存在眼前節炎癥，而視神經炎則沒有；后鞏膜炎視盤改變較輕，FFA 顯示視盤熒光素輕度滲漏，而視神經炎則大量熒光素滲漏。

3.2 后鞏膜炎的并發癥

后鞏膜炎眼部合并癥較多，多發于炎癥晚期：（1）葡萄膜炎，超過40%的鞏膜炎患者出現前葡萄膜炎；（2）繼發性青光眼，大約有7%鞏膜炎患者會發生繼發性閉角型青光眼。后鞏膜炎發生青光眼與睫狀體脈絡膜滲出綜合征有關，超聲檢查顯示前房淺、房角關閉、環形睫狀體脈絡膜滲出、睫狀體水腫、睫狀體前旋。（3）視網膜脫離，約21%合并有漿液性視網膜脫離。（4）視網膜動、靜脈阻塞；（5）視網膜脈絡膜萎縮是較為少見的并發癥，萎縮呈地圖狀。

4.小結

后鞏膜炎臨床表現多樣，診斷較為困難，應詳細詢問病史結合眼科檢查及輔助檢查，可最大程度地避免漏診和誤診，得到及時、正確、有效的治療，避免延誤治療引起更嚴重并發癥。