兒童先天性腸系膜裂孔疝伴腸壞死1例

黃藝文 黃白沙 岑龍 李鵬樂 盛麟

廣東省婦幼保健院/兒童醫院小兒普外科，廣州 510000

急性腸梗阻是小兒外科常見的急腹癥，常見原因如腸套疊、嵌頓疝、消化道畸形、術后粘連性腸梗阻等，而先天性腸系膜裂孔疝所致的急性腸梗阻臨床上少見，該病起病急驟，病情進展迅速，術前難以確診，短時間內可發生腸絞窄、腸壞死、休克，甚至危及生命［1］。廣東省婦幼保健院/兒童醫院小兒普外科于2021年1月收治1例先天性腸系膜裂孔疝伴腸壞死患兒，現報道如下。

病例資料

患 兒，女 性，4歲3個 月，因“腹痛 伴嘔 吐1 d”于2021-01-12入院。開始腹痛以臍周為主，呈陣發性，每次持續3～5 min不等，可自行緩解，間隔10 min不等發作1次，后腹痛轉為持續性，呈全腹痛，疼痛劇烈，伴嘔吐8次，均為非噴射性，嘔吐物為胃內容物，伴有黃綠色膽汁樣液，伴腹脹，遂來廣東省婦幼保健院/兒童醫院急診兒科就診，行腸套疊超聲、闌尾超聲檢查提示小腸充氣擴張，腹腔積液，未見明顯同心圓包塊，腸管充氣干擾，闌尾顯示不清，行腹部CT示：考慮低位小腸梗阻，回腸腸壁間廣泛積氣，下腔靜脈局部積氣，大量腹水，右側胸腔少量積液。建議到小兒普外科門診就診，門診擬“腸梗阻”收入院。既往史：否認外傷史、手術史。入院查體：體溫36.7℃，脈搏175次/min，呼吸40次/min，血壓98/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志淡漠，嗜睡，蜷曲被迫體位，雙側眼瞼結膜、口唇黏膜蒼白。腹膨隆，可見腸型，無腹壁靜脈曲張，無皮下瘀點及瘀斑，全腹壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，腸鳴音1次/min。截石位肛診：入指順利，有裹手感未觸及包塊，退指后可見大量果醬樣腥臭味血性便排出。輔助檢查：2022-01-12門診隨機血糖12.8 mmol/L，血常規提示白細胞24.18×109/L，中性粒細胞計數19.95×109/L，中性粒細胞比例82.5%，血紅蛋白82 g/L，血小板325×109/L。血生化提示鈉、氯、鉀離子正常，淀粉酶正常。2021-01-12門診腸套疊超聲檢查提示：腹腔腸管擴張，腹腔積液聲像，未見同心圓包塊征象（圖1）；門診闌尾超聲檢查提示闌尾顯示不清，未探及明顯包塊回聲；門診腹部CT提示：考慮低位小腸梗阻，大量腹水（圖2）；2021-01-12門診腹平片提示：中腹部密度增高，腸管充氣不均（圖3）。入院后考慮：（1）絞窄性腸梗阻；（2）感染性休克；（3）失血性貧血。有剖腹探查指征，緊急完善術前檢查評估，急診送手術室全麻下行剖腹探查術，術中探查見：腹腔內見淡紅色血性腥臭味腹水約300 ml，無膽汁樣液及糞渣樣液，距離回盲部50 cm處小腸系膜有一5 cm×4 cm裂孔，小腸疝入系膜裂孔內并順時針扭轉720°，疝入腸管淤黑，明顯擴張，腥臭味，予以復位，并松解腸管，溫鹽水熱敷淤黑腸管30分鐘，血運仍未恢復，術中診斷：腸系膜裂孔疝伴腸壞死（圖4、圖5），腸扭轉，壞死小腸150 cm，予以切除壞死小腸，近端剩余小腸70 cm，遠端小腸剩余50 cm，予行小腸端端吻合，檢查吻合口無瘺，關閉系膜裂孔，予生理鹽水、甲硝唑沖洗腹腔，并留置盆腔引流管。術后轉兒童重癥監護病房進一步監護治療，術后第2天病情穩定，順利撤離呼吸機，轉回小兒普外科病房，繼續抗感染、補液支持、傷口換藥治療，術后病理回報提示小腸壞死，炎性細胞浸潤（圖6）。術后第12天病情恢復良好，痊愈出院。

討 論

先天性腸系膜裂孔疝是一種腹內疝，是腹腔內臟器（通常是小腸）通過先天缺損的系膜裂孔組成，沒有疝囊。與其他部位的疝一樣，如疝入的內容物血運障礙時，可導致腸梗阻、腸絞窄，進而發展為腸壞死［1］。腸系膜裂孔是先天腸系膜發育缺損畸形，于1778年由Henerman首先在尸檢中發現報道，系膜裂孔多發生于回腸系膜［2］。在本病例中，術中發現系膜缺損位于距離回盲部50 cm處回腸系膜，與文獻報道一致。先天性系膜缺損出生時即存在，如無疝內容物疝入，患兒終身可無癥狀。目前先天系膜缺損的病因尚不明確，研究認為，胚胎發育時期，在中腸完成旋轉后，臟層腹膜與壁層腹膜融合形成腸系膜，而當融合不全或背側腸系膜的部分退化不全，則形成裂孔。而也有研究認為，裂孔發生在系膜血管化不充分的區域，局部缺血，導致裂孔的發生。另有學者認為，當兩個上皮層與缺乏的結締組織支撐基質相對時，不可避免地會發生合并，形成系膜缺損［3］。先天性系膜缺損多為圓形或橢圓形，直徑多在2～10 cm之間［4］。而本病例中，術中明確裂孔直徑為5 cm，與文獻報道一致。先天性腸系膜裂孔疝的發生，應具備以下條件：（1）腸系膜存在先天性缺損；（2）腹腔內壓力增大及腸管的異常活動。各種原因如高強度運動、咳嗽、便秘等導致腹腔內壓突然增高，使腸管進入系膜裂孔形成疝，疝入的腸管異常蠕動，重力作用下，使更多的腸管疝入，發生嵌頓并腸梗阻，腸管絞窄，最終發展成腸壞死［5］。

兒童腸系膜裂孔疝的臨床表現無明顯特異性，以機械性梗阻癥狀為主，與系膜缺損直徑的大小、部位，疝入內容物部位、多少，是否發生腸梗阻、腸絞窄、腸壞死關系密切。通過本病例及文獻總結有以下特點：（1）既往無腹部手術史；（2）多在飽食、劇烈活動后出現；（3）早期癥狀與腹部體征不相符，癥狀重，體征輕；（4）病情進展快，很快即有絞窄性腸梗阻、腸壞死、休克表現［6］。這與一般的腸梗阻不同，由于較長的腸管嵌頓，發生腸絞窄，大量體液丟失，隨著病情進展，發生腸壞死，腸黏膜出血，大量毒素吸收，導致休克發生。本病例中，患兒由陣發性腹痛轉為持續性，伴有嘔吐黃綠色胃液，伴有腹脹，查體可見腹部膨隆，有腸型，是典型腸梗阻癥狀，入院時神志淡漠，嗜睡，貧血貌，肛診可見大量腥臭血便，查血常規有中度貧血，考慮有腸絞窄、腸壞死、感染性休克。而這術前癥狀難以與其他原因所致的絞窄性腸梗阻、腸壞死相鑒別，因而極易誤診、漏診，延誤病情。

腸系膜裂孔疝的術前影像學非常重要，主要有腹平片、腹部超聲、腹部CT、消化道造影等。腹平片可見氣液平，或僅見腸管充氣不均。有學者認為，腸系膜裂孔疝患兒腹部超聲表現為局限性腸管擴張，以小腸居多，疝入腸管較短時，可表現為“C字征”，疝入腸管較長時，為“香蕉串征”，若有輸入端腸管受壓，則呈多層線樣表現，有腸絞窄時，可見腹腔大量積液［7］。亦有研究認為，腹部CT可提高系膜裂孔疝的術前診斷，表現為：（1）螺旋形小腸聚集，或呈香蕉串樣于前腹壁聚集；（2）腸系膜血管異常牽拉、扭轉，系膜血管的缺如［8］。在本病例中，患兒腹平片僅為腸管充氣不均，超聲檢查可見大量腹腔積液，未見腸套疊征象，可排除腸套疊引起的腸梗阻。腹部CT僅報小腸低位梗阻，大量腹水，但術后回顧腹部CT圖片，可見香蕉串樣征，有助于系膜裂孔疝的診斷。然而盡管有腹平片、超聲檢查、CT等影像學檢查，但目前仍無腸系膜裂孔疝特異的影像學特征，術前難以做到明確診斷，最終需剖腹探查術中明確［9］。

目前治療腸系膜裂孔疝，唯有通過手術治療，一經確診，需及早實施手術，避免延誤病情，及時地開腹探查，至關重要［10］。本病術前明確診斷不是關鍵，關鍵在于手術指征的把握，大多數情況下，腸系膜裂孔疝術前不能明確診斷，患兒表現為急性腸梗阻，伴或不伴有腹膜炎體征，或伴有休克癥狀，短時間抗休克、擴容治療，未見好轉，則應在抗休克的同時，積極手術探查。當腸梗阻不能明確病因，而懷疑是系膜裂孔疝時，更需要把握手術時機，避免延誤病情，錯失良機，急性腸梗阻伴腹膜炎，經短時間抗休克治療未見好轉，伴感染中毒或休克者，腹腔穿刺抽出淡血性腹水或出現血便懷疑腸絞窄時，應立即安排手術探查，避免錯過手術時機，造成腸壞死［11］。手術方式的選擇主要取決于腸管的活力。如果卡壓腸管復位后無壞死，則將通過簡單修補系膜缺損即可；如果疝出的腸管壞死，則需要切除壞死腸管，行一期吻合術或腸造瘺術或腸外置術［12］。本病例中患兒入院即邊抗休克邊緊急安排手術，得到最及時的手術治療，挽救了生命，術后恢復良好，痊愈出院，隨訪1年余，恢復良好。

兒童先天性腸系膜裂孔疝是小兒罕見的急腹癥，然而病情兇險，進展迅速，治療不及時，則危及生命，術前難以明確診斷，最終需手術探查明確診斷，術前超聲、腹部CT有助于疾病的診斷與鑒別診斷，而及時的探查手術至關重要。