成人自發性椎管內出血的臨床分析

張有強 鄢陵 廖維 王廣 陳小恒 鄧江 沈玉光

1.遵義醫科大學第三附屬醫院 遵義市第一人民醫院骨科，貴州遵義 563000；2.遵義醫科大學第三附屬醫院 遵義市第一人民醫院胸外科，貴州遵義 563000

自發性椎管內出血是指沒有創傷或醫源性原因的出血。大部分病情進展迅速，脊髓、神經根急性壓迫可能導致嚴重的神經功能障礙，如偏癱、截癱、四肢癱瘓，甚至死亡，需及時明確診斷和行去椎板減壓治療，以降低致殘率和死亡率[1]。目前關于自發性椎管內出血的病因、誘因和預后的影響因素尚不清楚。大多數專家、學者認為靜脈血管畸形、動靜脈瘺、高血壓病、凝血功能障礙、腹內壓增高、血管瘤及使用抗凝藥物等可能導致自發性椎管內出血的發生[2]。由于自發性椎管內出血臨床罕見，使得臨床醫師對該病的認識不足，誤診、延遲診斷時有發生，容易錯過最佳治療時機，遺留難以恢復的神經功能障礙。故本研究通過總結分析35 例自發性椎管內出血患者的臨床資料，探討其臨床特點，為診斷及治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2012 年1 月至2021 年5 月遵義醫科大學第一附屬醫院、第三附屬醫院脊柱外科收治的35 例自發性椎管內出血患者為研究對象。其中男16 例，女19 例；年齡25～78 歲，平均（56.03±14.86）歲。本研究獲得醫院倫理委員會批準[倫審（2022）-03 號]。

1.2 納入及排除標準

納入標準：①磁共振檢查診斷為椎管內出血；②患者和/或家屬知情同意。③能完成隨訪。排除標準：①有脊柱手術史；②既往有神經功能障礙；③不能完成隨訪；④有外傷史。

1.3 研究方法

回顧性分析35 例患者的臨床癥狀、體征、影像學資料，脊髓神經損傷程度、出血病因、誘因、治療方式及隨訪結果等。所有病例均采用美國脊髓損傷協會（American Spinal Injury Association，ASIA）2000 脊 髓損傷神經功能評定標準進行分級[3]。A 級：完全性損傷，骶段（S4、S5）無任何運動及感覺功能保留；B 級：不完全性損傷，在神經損傷平面以下，包括骶段（S4、S5）存在感覺功能，但無任何運動功能；C 級：不完全性損傷，在神經損傷平面以下有運動功能保留，1/2 以上關鍵肌肌力＜3 級；D 級：不全性損傷，在神經損傷平面以下有運動功能保留，至少1/2 的關鍵肌肌力≥3 級；E 級：正常，感覺和運動功能正常。隨訪時間為出院后6 個月～6 年。

2 結果

2.1 35 例患者的臨床特點

35 例患者中硬膜外血腫30 例，髓內血腫5 例；血腫位于頸椎10 例，胸椎14 例，腰椎3 例，頸胸椎3 例，胸腰椎5 例；疼痛伴神經功能障礙11 例，單純疼痛9 例，單純神經功能障礙15 例；大小便功能障礙16 例。

2.2 疾病誘因、合并慢性疾病

1 例頸部針灸治療后發病，1 例在全麻下行泌尿系結石手術后發病，1 例在透析時發病，1 例去醫院透析途中發病，1 例腎移植術后長期口服免疫抑制劑、抗凝藥物，活動狀態發病18 例，如廁2 例，休息狀態8 例，2 例在情緒激動時發病。合并慢性腎功能衰竭3 例、高血壓病10 例、糖尿病1 例。

2.3 35 例患者的磁共振表現

27 例血腫位于硬脊膜背側或背外側，3 例位于脊髓腹側，5 例患者血腫位于髓內。血腫累及2～6 個椎體節段。

2.4 治療方案與病因

35 例患者中采取手術治療23 例、保守治療9 例、拒絕手術3 例。21 例硬膜外血腫中，采取全椎板減壓、輔助內固定17 例，單純椎板開窗減壓3 例，全椎板切除、橫突間植骨融合1 例；2 例髓內血腫采取顯微鏡下清除髓內血腫、椎板回植術。23 例手術治療患者中單純血腫12 例，靜脈叢充盈并活動性出血6 例；血管畸形3 例，血管瘤出血2 例。

2.5 患者術后情況

2 例全椎板切除減壓椎弓根內固定術后出現隱性腦積液漏，通過延長留置引流管時間、術區加壓包扎、俯臥位休息等治療愈合。2 例出現淺表的皮膚感染，經過換藥愈合。1 例硬膜外出血合并高血壓老年患者，住院期間并發心肌梗死，轉入心血管內科住院治療。

2.6 隨訪結果

末次隨訪時神經功能改善率為87.5%（28/32）。ASIA 為A 級的8 例患者術后改善率為50%,1例硬膜外出血的尿毒癥患者長期透析治療，術后隨訪至2 年時再次出現硬膜外出血。相關信息見表1～2、圖1。

圖1 自發性椎管內硬膜外血腫手術前后影像學表現

表1 5 例髓內出血患者的臨床資料

3 討論

自發性椎管內出血是一種發病機制、血腫來源不清，發病率低，以脊髓、神經根壓迫進行性加重為特點，如不及時干預可導致死亡或遺留嚴重的神經功能障礙。該病于1862 年在尸體研究中首次發現，1867 年臨床首次報道并明確這種疾病；1911 年報道手術治療成功[4]。根據出血位置可分為硬脊膜外血腫、硬脊膜下血腫及髓內血腫[5-6]。其中以硬膜外血腫居多，發病率為1/100萬[4]，占硬脊膜外腔疾病的0.3%～0.9%[7]。本研究中硬膜外血腫85.7%，髓內血腫14.3%，無硬膜下血腫病例。

該病任何年齡均可發病，國外部分文獻報道40～50 歲高發，男性居多[8-9]。本研究中患者年齡為25～78 歲；≥60 歲患者占42.8%，而40～50 歲患者占2.3%，與文獻報道不完全一致。這可能是老年患者多合并高血壓有關，靜脈血管彈性隨年齡增大而降低、脆性增加，更容易并發椎管內靜脈叢自發性破裂出血。

表2 30 例硬膜外出血患者的臨床資料

自發性椎管內出血的病因仍不清楚，多數研究者認為是脊髓靜脈系統出血，如動靜脈畸形、動靜脈漏等[7]；其次是凝血功能障礙，如抗凝治療、血友病[10]；而Shin等[11]研究提出椎管內動脈出血的可能；少數與血管瘤出血、腰椎穿刺置管、妊娠、腫瘤、卒中、化療及腎衰竭透析等有關[12-17]。本研究發現靜脈叢充盈并活動性出血6 例、血管畸形3 例、血管瘤性2 例，占手術病例的47%，而病因不明占52%。研究顯示，突發的胸腔、腹腔壓力升高可誘發椎管內靜脈系統破裂[3]。1960 年研究發現突然彎腰、爆發性噴嚏、劇烈咳嗽及性交等是導致椎管內畸形靜脈破裂的誘因[18]。然而40%～50%的誘發因素仍未確定，約46.1%的復發性出血的病因不明[1]，有待進一步研究。

文獻報道，該病以頸段、胸段居多，腰椎較少[19]。本研究累及頸椎13 例，胸椎22 例，腰椎8 例。劉帥等[3]研究認為該病可能與胸段硬膜外腔中椎靜脈叢粗大、豐富、管壁薄及無靜脈瓣解剖關系有關。同時由于動靜脈管壁彈性大，當患者存在動靜脈畸形時，血液在彈性好的動脈內流向彈性差的靜脈時可能導致靜脈自發性破裂出血形成血腫。

本研究中，疼痛伴神經功能障礙11 例，單純疼痛9 例，單純神經功能障礙15 例；大小便功能障礙16 例。由于多數基層醫院醫師缺乏對該病的認識，易將其誤診為冠心病、吉蘭-巴雷綜合征、硬膜外腫瘤或頸椎病、急性腰椎間盤突出、脊髓炎等[15]。如患者突發不明原因的頸部、胸腰背部疼痛，伴或不伴脊髓、神經根功能障礙，應首選磁共振明確診斷以免誤診、漏診。

多數研究者認為，ASIA 分級為A～C 級或進行性惡化者，建議急診手術減壓[9]；若懷疑出血是腫瘤導致的，無論神經功能狀態如何，建議減壓時切除腫瘤[20]；而神經障礙輕或短時間內改善者可保守治療。現缺少大量的循證醫學證據揭示對神經功能恢復最有利的手術時機。Kreppel等[4]建議發病后12 h 內手術，患者神經功能障礙可能完全恢復。Wang等[21]研究發現，24 h內手術，患者神經功能改善率為83%；彭德清等[22]研究認為，24 h 內手術減壓效果明顯優于24 h 后；Lo等[23]研究發現，在發病12 h 后手術，患者可遺留嚴重的神經功能障礙。本研究結果顯示，末次隨訪時神經功能改善率為87.5%；8 例A 級患者術后改善率為50%。神經功能恢復取決于手術時神經功能損傷的程度，而不是手術時間窗[9]。Bakker等[8]研究發現，不完全性損傷患者神經功能恢復是完全性損傷的4.6 倍。脊髓、神經對慢性壓迫的耐受性高于急性壓迫。劉帥等[3]研究發現，病情進展的速度與治療效果有關，而與手術時機的選擇不一定有關。因此，神經功能障礙進展速度也是影響治療效果的原因之一。

椎板切除減壓、血腫清除術是目前被廣大臨床醫師所接受治療椎管內出血的首選術式。對脊髓、神經根減壓充分，促進功能恢復[3]；減壓時需考慮出血的類型、節段、范圍，切除椎板3 個或3 個以上時，建議輔助內固定預防脊柱失穩，必要時植骨。本研究中，采取全椎板減壓、內固定17 例，隨訪過程中未發現內固定松動、斷裂及脊柱失穩等情況。術中使用超聲骨刀、椎板回植術，既能縮短手術時間，又能保持脊柱穩定性，避免術后發生感染的風險[24]。隨著內鏡技術快速發展，脊柱內鏡減壓、血腫清除具有創傷小、精準性高等優點；但對于長節段血腫技術要求高、難以實施，不建議采用內鏡技術治療。

自發性椎管內出血病因、發病機制目前仍不清楚。當患者突發不明原因的頸部、胸腰背部疼痛，伴或不伴進展性脊髓、神經根功能障礙時，應想到此病的可能，首選磁共振檢查明確診斷。神經功能障礙重、進行性惡化者建議急診手術減壓，而神經癥狀輕者可考慮保守治療。