以提高功能性視力為目的的大腦皮質盲評估研究新進展

黃汝倩 盧成皆

長期以來，視力障礙被認為是一種眼部疾病。但近年來的研究顯示，視力障礙既可能是眼部疾病或前視覺通路損傷導致的結果，又可能是大腦皮層（后視路，從外側膝狀體到視皮層）疾病導致的結果，表現為大腦視皮層處理和解釋視覺信息困難。［1］后者被稱為大腦皮質視力障礙（Cortical Visual Impairment，CVI），或中樞性視力障礙、大腦皮質盲。隨著醫學日益進步，圍產期患有嚴重神經系統疾病的兒童存活率提高，導致CVI患病率上升。［2］到20世紀末，CVI已成為西方國家兒童致盲的主要原因，［3］并對發展中國家兒童的視力造成重大威脅。［4］我國也不斷從兒童和成年人中檢出CVI病例。［5］

兒童因CVI導致的視力障礙常常被醫生、教師及其他專業人員所忽視。［6］盡早進行科學的診斷與評估，既能幫助家長和教師了解、認識CVI兒童的特殊需求，也能為制訂教育康復訓練計劃提供重要依據。本文通過梳理當前國內外CVI醫學診斷與教育評估研究進展情況，以期為教師、家長及相關專業人士提供有效的專業支持。

一、大腦皮質盲的醫學診斷

醫學臨床上將CVI定義為雙側視力喪失，瞳孔反應正常，眼部檢查沒有其他異常。［7］最可能導致幼兒CVI的原因是圍產期缺氧缺血，其次是頭部創傷。［8］癲癇、腦血管造影、感染、藥物、中毒以及包括代謝性疾病在內的腦部疾病等都可能導致CVI。［9］大腦椎-基底動脈血栓性疾病則是老年人群最常見的CVI病因。［10］

國外對CVI的診斷結論主要基于兩個方面：視力喪失但沒有前視路疾病的征兆，且視力喪失遠超眼科檢查的預期結果；在病因學和神經學評估中，大多有明顯的神經系統異常。［11］國內眼科醫生認為，CVI的特征應包括四個方面：雙眼視力喪失；瞳孔對光反射及調節反射正常；眼科檢查視網膜結構、功能正常；眼外肌運動正常。［12］

CVI臨床診斷過程主要包括三個方面。一是詢問包括出生和生長發育史、家族遺傳性疾病史、發病及治療過程等在內的病史，尤其關注是否有缺血缺氧性腦病、肺不張等可能導致腦部缺氧的疾病，出生后吸氧情況，神經系統疾病（包括家族遺傳）及心腦血管系統疾病病史等。［13］二是進行視力、屈光、眼底、眼球運動等眼部檢查。通常情況下，CVI患者眼球活動正常，輻輳反射存在，瞳孔對光反射存在，眼底檢查視乳頭外觀正常。［14］三是腦部影像學的全面檢查，這是CVI臨床診斷的重要依據。無論是成人還是兒童，CVI的性質和嚴重程度與大腦損傷的原因、部位和程度密切相關。［15］

二、大腦皮質盲對兒童行為的影響

CVI可能對兒童造成認知障礙、方向障礙、深度知覺障礙、運動障礙、同時知覺障礙等，突出表現為對視覺行為和運動技能兩個方面的影響。［16］

（一）CVI對兒童視覺行為的影響

CVI兒童表現出明顯的視覺功能改變，并且這種改變可能因醫療、環境等因素產生波動。例如，癲癇發作或其他疾病可能會暫時降低視覺功能，視覺復雜或陌生環境可能加重視覺困難。總的來看，CVI兒童在特定的視覺行為方面表現出十大特征。［17］一是顏色偏好，即會被特定的顏色吸引；二是移動需求，即需要自身或視覺目標物移動，以引發或維持視覺注意力，從而最大化地發揮視覺能力；三是視覺延遲，即對視覺目標物的反應延遲；四是視野偏好，指在周邊視野范圍內既有看得到的也有看不到的目標區域，常見的有下視野功能障礙；五是視覺復雜性困難，指對目標物表面復雜性、陣列復雜性、感覺環境復雜性以及人臉復雜性的視覺困難；六是光線需求，即被主要光源所吸引，需要將目標與此光源配對才能看到；七是遠距離觀察困難，即無法分辨超過一定距離的目標物；八是非典型視覺反射，指缺少或減弱對接近物體的眨眼反射；九是視覺新穎性困難，指對熟悉的目標物給予更多的視覺關注，缺乏視覺好奇心；十是缺少視覺引導范圍，指缺少同時注視和觸摸目標物的能力，注視與觸摸兩個動作通常是分別執行的。

（二）CVI對兒童運動技能的影響

在生長發育過程中，兒童的空間定向、手眼協調、平衡和身體意識在內的感知與運動技能的發展，取決于有效的視覺系統和良好的眼部肌肉控制。如果通過視覺系統輸入的信息是有缺陷的，那么對信息反應的行動輸出也將是有缺陷的，進而導致行動或視覺-行動的缺陷以及專注度的降低。在運動能力方面，CVI兒童手部探索的局限性明顯，對環境的空間探索較少，姿勢運動能力發展明顯延遲，并可能表現出嚴重的運動協調發展延遲。最為典型的表現是難以在視覺控制下執行動作，尤其是指向和抓握任務。

總的來看，CVI會極大地影響兒童的運動技能以及整個發育過程。［18］它與兒童發展協調障礙（Developmental Coordination Disorder，DCD）之間存在三方面的關聯：一是功能性聯系，即CVI的存在將直接導致兒童運動技能、運動協調和運動控制的發展滯后或不足；二是病變聯系，即相同的腦部病變可能會導致CVI和DCD相關聯的障礙；三是可同時觀察到除常見腦損傷或常見功能性障礙以外的CVI和DCD之間的偶然關聯。因此，有學者建議在診斷兒童DCD和學習障礙（Learning Disability，LD）之前，應充分考慮是否存在CVI的因素。［19］

三、大腦皮質盲兒童的視功能評估

功能性評估是目標導向的康復過程的起點。針對CVI視覺行為特征，學者對傳統的視力評估方式進行改革，嘗試利用目標物替代標準視力表符號等方式，聚焦CVI兒童的功能性視力進行評估。目前，最具代表性的評估方法有兩種。

（一）六級視功能評估

美國加州大學舊金山分校理查德·霍等人開發的“六級視功能評估”從醫學角度對CVI兒童的功能性視力進行分級評估。該評估方法以目標物替代標準視力表符號，將功能性視力進行分級量化。對視功能的六級評估具體分為：一級，只有光感；二級，偶爾會凝視大物體、人臉或環境中的運動；三級，視功能變化大，偶爾會有良好的視覺注視，如能看到小物體（硬幣或貼紙）、可依靠視覺識別熟悉的人臉；四級，可注視小的目標和/或視力可在20/400至20/200（Snellen視力表）的范圍內測量；五級，有良好的注視和/或視敏度（至少雙眼睜開），視力測量水平不低于20/50（Snellen視力表）；六級，視力檢查完全正常。［20］其中，在五、六級視力評估中，以傳統的標準視力表對視敏度的測量為基礎，在評分量表中增加行為測量成分，以此來說明評估對象有良好的視敏度，但認知/語言技能較差。

（二）CVI區間

教育領域中使用最廣泛的CVI兒童視功能評估工具是美國西賓夕法尼亞醫院兒童眼科中心主任克里斯汀·羅曼-蘭茲開發的“CVI區間”。該評估工具針對CVI兒童在視覺行為方面的十大特征，根據對兒童感知不同視覺特征（顏色、運動、視覺復雜性等）能力的評估，得出從1到10的評估分數。區間分數分別對應3個不同的障礙等級，干預者可據此采取相應的干預和適應性策略。［21］

1.“CVI區間”的評估過程和內容

“CVI區間”是指導視覺刺激療法和監測治療反應的有效工具。其評估過程包括訪談、觀察和直接評估三個部分。其中，訪談的對象包括家長、監護人、老師等所有對孩子醫療經歷和日?；顒映浞至私獾娜?；觀察強調在兒童生活和學習環境中進行；直接評估則要求面對面進行，包括（但不限于）以下六方面內容：一是視野功能評估；二是桌面環境的復雜任務，如將小食品放在各種復雜的背景下以測試排列的復雜性；三是利用不同媒介呈現材料，如在背光的平板電腦上、紙上或使用彩色、反光的方式呈現；四是在不同距離下呈現目標材料；五是視覺反射評估；六是伴隨其他感官輸入水平的變化呈現視覺目標的評估。［22］

2.依據評估結果設置分級干預目標

根據評估分數區間，“CVI區間”將兒童視功能損害程度劃分為三個等級，并設置不同的干預目標。［23］等級一（0～3分）：處于這一等級的兒童視功能水平為最低級別，所有干預活動設計都以增強視覺注意和建立穩定持久的注視為目標。干預過程中，需要特別注意對環境中存在的額外感覺輸入進行有效控制，避免因不必要的聲響、觸覺活動等帶來視覺干擾。等級二（3+～7分）：處于這一等級的兒童視功能水平相對較高，所有活動設計應鼓勵兒童在變化的條件下運用視覺，如視覺與觸摸、拍、抓，以及眼睛注視等的結合。等級三（7+～10分）：處于這一等級的兒童視功能水平最高，視功能訓練通常要求增加二維材料中的背景細節，幫助兒童在未經改變的視覺畫面中找出顯著特征或細節。

四、功能性視力評估對大腦皮質盲兒童的重要意義

（一）CVI特征對視力障礙的傳統定義提出巨大挑戰

世界衛生組織采用的“國際功能殘疾和健康分類”（International Classification of Functioning，Disability and Health，ICF）認為，個體功能性狀態與失能程度是個體的健康狀況、環境背景因素與個人因素之間的復雜互動關系。功能性視力是低視力兒童在現實生活中能夠使用剩余視力進行視覺操作的能力。［24］功能性視力與個體和環境之間的互動有著復雜而密切的聯系。

一些學者認為，盡管CVI已成為發達國家兒童致盲的主要原因，并嚴重威脅發展中國家人口視力，但就最大限度地為CVI群體提供發展視力服務而言，CVI問題仍未能得到足夠重視。長期以來，視力障礙的定義標準停留在視敏度和視野范圍兩個維度，這已不能解釋CVI群體的功能性視力問題。為此，有學者發出了重新擬定視力障礙的定義、增加功能性視力評估維度的呼聲。這一重大變革要求，既能解決準確識別CVI的特征性問題，也符合ICF對障礙和個體功能性狀態的基本理念。

（二）CVI特征對改革傳統視力評估方式提出迫切要求

受認知功能障礙限制，CVI兒童無法采用傳統的標準視力表進行測評，需要專門的視力評估方法。理查德和克里斯汀兩位學者對改革傳統的視力評估方法進行了有效探索，以實物、人臉等目標物替代標準視力表的符號系統。“六級視功能評估”和“CVI區間”分別從醫學和教育的角度出發，是目前最具代表性、適合CVI群體的新型視力評估方法。其中，“六級視功能評估”在對功能性視力較好的對象的評估中，還采用了與標準視力表相結合的評估方式。這兩種聚焦于兒童功能性視力的評估方法，充分體現了以評估作為“準確認識評估對象、有效啟動目標導向康復”良好起點的理念與方法。

（三）功能性視力評估是為CVI兒童提供適應性策略的關鍵

“CVI區間”聚焦CVI兒童的功能性視力，在評估中加入距離、光線及環境變化等因素，充分體現了ICF關于障礙的新理念。同時，它針對“僅診斷不能預測服務需求”的現實問題，以評估結果的分級作為重要依據，為評估對象提供使用功能性視力滿足生活需要的替代性、適應性技術，使得評估與教育、康復訓練緊密地合為一體。［25］“CVI區間”對功能性視力的評估是為CVI兒童提供適應性策略的核心與關鍵。

五、我國特殊教育界應對大腦皮質盲病征的建議

（一）我國盲教育界應對CVI問題給予充分關注

發達國家的社區調查研究顯示，每10萬名兒童中就有72名CVI患兒。［26］近年來，我國眼科醫院也不斷檢出CVI兒童。但從最近五年來泉州、哈爾濱、太原等地盲校學生致盲原因分析的研究結果來看，尚未報告有CVI學生出現。［27-29］國內CVI兒童有沒有得到及時診斷和適應性康復訓練？答案不得而知。先天性CVI兒童的評估、教育、康復訓練問題，以及中途因腦外傷等原因導致的CVI成年人群問題，應當引起國內盲教育界的廣泛關注。

（二）我國盲校生源情況可能發生的變化

兒童患有CVI的首要原因——圍產期缺氧缺血，還可能引起一系列神經系統問題，如腦癱、聽力下降以及其他導致總體發育遲緩的問題。隨著圍產期嚴重神經系統疾病兒童存活率的不斷提高，未來盲兼有其他障礙兒童數量不斷增加的可能性越來越大。目前這些孩子極有可能是送教上門的教育對象，且尚未得到科學的診斷、評估和適應性策略支持。隨著CVI兒童的不斷檢出和視力障礙定義的重大變化，我國盲校生源情況勢必會發生變化。

（三）功能性視力評估與干預的新進展給予低視力兒童康復訓練新視角

ICF理念認為，降低個體障礙的嚴重程度既可以通過增強個體的功能來實現，也可以通過改變社會和自然環境的特征來實現。我們既應分析不同干預措施的影響，也應采用對社會和環境因素進行改變的方法。以克里斯汀為代表的美國盲教育專家根據CVI特征，聚焦兒童功能性視力，關注環境、光線、物體、運動等多方面因素對兒童功能性視力及行為特征的影響，以評估等級為起點和依據，分層級設計干預活動，提供適應性策略，力求使兒童的功能性視力得到最佳發揮和不斷提高，將評估與教育康復有機融合為一體。這種對環境因素的關注、對評估與教育康復有機結合的探索，對盲校低視力學生的評估、康復工作具有極其重要的借鑒意義。