巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征空腸造口狀態(tài)并發(fā)腸梗阻患兒的護(hù)理

潘明慧，劉華章

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003

巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)不良綜合征(megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一種罕見(jiàn)且高死亡率的先天性疾病，病因尚不明確，可能與乙酰膽堿的產(chǎn)生以及儲(chǔ)存異常導(dǎo)致神經(jīng)性的破壞有關(guān)。該病在女?huà)胫卸嘁?jiàn)，新生兒期即可發(fā)病，表現(xiàn)為腹脹、便秘、嘔吐、排尿不暢等癥狀[1]。MMIHS的治療以外科手術(shù)(腸造瘺)結(jié)合靜脈營(yíng)養(yǎng)支持多見(jiàn)，由于患兒腸道功能差、空回腸細(xì)小、腸造口狹窄等原因，術(shù)后仍有可能出現(xiàn)腸梗阻，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)重度電解質(zhì)紊亂、膿毒血癥、多器官功能衰竭甚至死亡，因此患兒的術(shù)后護(hù)理至關(guān)重要[2-3]。2018年8月，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院普外科收治1例MMIHS患兒，該患兒空腸造口狀態(tài)并發(fā)腸梗阻，經(jīng)治療與護(hù)理，患兒恢復(fù)良好出院。現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，女，6個(gè)月23 d，因“小腸造瘺術(shù)后17 d，嘔吐腹脹1 d”于2018年8月31日收治入院。入院時(shí)患兒體溫37.8℃，心率138次/min，血壓80/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血氧飽和度98%，哭聲響，反應(yīng)可，前囟平，皮膚黏膜略干燥，全身無(wú)明顯皮疹。腹脹明顯，右下腹造瘺口外露腸管血液循環(huán)好，無(wú)明顯變色、潰瘍及增生，大便排出偏少，尿量偏少。門(mén)診腹部立位X線攝片顯示“腸梗阻征象”。既往于該院確診MMIHS，于8月14日行小腸造瘺術(shù)。入院診斷：“腸梗阻、小腸結(jié)腸炎？MMIHS”。入院后復(fù)查腹部CT顯示腸梗阻，醫(yī)囑予禁食、補(bǔ)液、抗感染治療，擬急診行剖腹探查，術(shù)前留置胃管及導(dǎo)尿管、擴(kuò)張腸造瘺口、清潔灌腸后，患兒腹脹緩解，造瘺口排出大量黃糊便，尿量中等，予暫停手術(shù)，繼續(xù)保守治療，病情平穩(wěn)后，9月11日拔除胃管，進(jìn)食少量稀釋奶。考慮到經(jīng)濟(jì)問(wèn)題，9月17日家長(zhǎng)要求出院回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。10月6日，患兒因“腹脹1 d”再次入院，醫(yī)囑予禁食、補(bǔ)液、胃腸減壓、清潔灌腸等對(duì)癥支持治療后，腸梗阻較前緩解，造瘺口腸管排便通暢。10月12日，患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 腸梗阻的護(hù)理

本例患兒第1次入院腹部立位X線攝片提示腸梗阻位于中上腹偏左位置，醫(yī)囑予腸造口清潔灌腸緩解患兒癥狀。護(hù)士在進(jìn)行操作前向家長(zhǎng)詳細(xì)講解灌腸目的及注意事項(xiàng)，相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)如出血、腸穿孔等。灌腸前準(zhǔn)備0.9%氯化鈉溶液 600 mL、灌腸注射器、溫度計(jì)、一次性中單、接便器、無(wú)菌紗布、手套等物品。根據(jù)患兒造口大小選擇6號(hào)肛管，用液體石蠟油將肛管表面充分潤(rùn)滑，剛開(kāi)始角度不明確可用小手指沿造瘺口腸壁輕輕滑入探通腸道的方向，將肛管豎直插入再向造口右下方傾斜與臍平面呈30°角，緩慢輕柔地將肛管送入患兒腸道內(nèi)10 cm，注入少量0.9%氯化鈉溶液后有液體排出，然后邊注入0.9%氯化鈉溶液邊往里送管，每次注入最大量不超過(guò)50 mL，盡量保持進(jìn)出量平衡，注入兩次0.9%氯化鈉溶液后，肛管進(jìn)入腸道30 cm，有大量黃糊便排出，適當(dāng)調(diào)節(jié)臥位，同時(shí)順時(shí)針按摩患兒腹部，加速糞便排出，注入十余次0.9%氯化鈉溶液后，洗出液清澈。灌腸過(guò)程如患兒發(fā)生劇烈哭吵，腹痛加劇，或造口處有大量血性液體流出，立即停止灌腸并進(jìn)行相應(yīng)的處理。本例患兒再次入院后，醫(yī)囑予清潔灌腸，由于患兒哭吵劇烈，腹壓較大，6號(hào)肛管由腹部腸造瘺口插入到10 cm處阻力較大，為避免強(qiáng)行插入而造成腸管破裂，暫停插管，先予禁食補(bǔ)液、胃腸減壓、靜脈抗感染等對(duì)癥支持治療后，予造瘺口留置肛管，幫助患兒順利排氣排便后再行清潔灌腸，灌腸后患兒腸梗阻癥狀較前緩解，造口腸管排便通暢。

2.2 營(yíng)養(yǎng)支持的護(hù)理

由于腸道對(duì)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收異常，MMIHS患兒需要依靠靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療。研究表明，腸外營(yíng)養(yǎng)治療可改善患兒的生存質(zhì)量[4]。本例患兒家庭無(wú)法承擔(dān)中心靜脈高營(yíng)養(yǎng)醫(yī)療費(fèi)用，醫(yī)生在患兒禁食補(bǔ)液期采用外周靜脈營(yíng)養(yǎng)支持方式，補(bǔ)充適量的液體并加入氨基酸、電解質(zhì)，注意配伍禁忌及外周靜脈護(hù)理，定期檢測(cè)肝腎功能和電解質(zhì)。但是單純依靠外周靜脈營(yíng)養(yǎng)支持不足以滿足患兒生理需求，醫(yī)生制訂經(jīng)口營(yíng)養(yǎng)方案，靜脈營(yíng)養(yǎng)治療9 d后，首先喂飼糖水，再以稀釋奶-免乳糖奶(或脫脂奶)-免乳糖奶糊(或脫脂奶糊)喂養(yǎng)。喂養(yǎng)過(guò)程中患兒偶有腹脹、嘔吐，囑少量多餐，同時(shí)注意喂養(yǎng)安全，防止患兒?jiǎn)芸取⒅舷ⅰＳ涗浕純哼M(jìn)食的種類、量及腹脹嘔吐、造瘺口排便等情況。經(jīng)過(guò)營(yíng)養(yǎng)支持，該患兒病情恢復(fù)，體質(zhì)量增長(zhǎng)。

2.3 腸造口護(hù)理

腸造口護(hù)理的重點(diǎn)是減少造口周圍皮炎等并發(fā)癥。因本例患兒腹部表面積小，造口處接近腹股溝，空腸造口細(xì)小等原因，護(hù)理時(shí)除正確更換造口袋外，還需加強(qiáng)腸造口擴(kuò)肛訓(xùn)練。首先根據(jù)患兒腸造口形狀及大小裁剪出合適的造口袋底盤(pán)開(kāi)口，裁剪邊緣不平整處用手磨平，造口袋底盤(pán)開(kāi)口與腹壁外露腸管間隙1～2 mm，不宜過(guò)大或過(guò)小。選擇患兒造口排便后更換造口袋避免污染，由于腸造口位于右下腹部，且患兒多為臥位，造口袋應(yīng)與地平面垂直且緊貼在皮膚上。操作時(shí)動(dòng)作輕柔，時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，安撫患兒減少哭鬧防止腹壓增高導(dǎo)致腸管脫出。擴(kuò)肛訓(xùn)練開(kāi)始時(shí)用小手指進(jìn)行小范圍擴(kuò)肛，然后選用小號(hào)擴(kuò)肛器每天擴(kuò)10～30 min，逐漸擴(kuò)至患兒適應(yīng)型號(hào)，1周后患兒造口直徑較前增大0.5 cm。擴(kuò)肛時(shí)如遇阻力，切勿強(qiáng)行插入，可將擴(kuò)肛器稍往后退，適當(dāng)調(diào)整角度，再緩慢插入并左右旋轉(zhuǎn)。通過(guò)上述護(hù)理，患兒腸造口外露腸管血液循環(huán)好，無(wú)造口周圍皮炎及腸管回縮、脫垂、出血、狹窄等情況發(fā)生。

2.4 膀胱護(hù)理

大多數(shù)MMIHS患兒表現(xiàn)為巨大膀胱，這是由于膀胱平滑肌張力低下所致，嚴(yán)重者并發(fā)腎功能衰竭、膿毒血癥等并發(fā)癥，對(duì)于這類患兒，間歇性導(dǎo)尿以及預(yù)防性應(yīng)用抗生素是合適的治療方式[5]。本例患兒入院前8 h尿量55 mL，偏少。根據(jù)患兒實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，排除了該患兒腎功能損害的表現(xiàn)，醫(yī)囑予頭孢甲肟0.25 g 2次/d靜脈滴注抗感染及間歇性導(dǎo)尿治療。同時(shí)在患兒導(dǎo)尿期間做好會(huì)陰護(hù)理，記錄患兒每日尿量、顏色和性狀，觀察有無(wú)尿潴留及感染癥狀，定期復(fù)查尿常規(guī)及腎功能，積極預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。該患兒每天導(dǎo)尿4～6次，每天尿量410～505 mL，無(wú)明顯尿潴留、尿路感染、腎衰竭等并發(fā)癥發(fā)生。

2.5 健康教育

本例患兒家長(zhǎng)缺乏該病護(hù)理的相關(guān)知識(shí)，住院期間加強(qiáng)家長(zhǎng)的健康宣教，給予腸造口相關(guān)護(hù)理教育視頻和宣教資料，示范如何正確更換造口袋與皮膚護(hù)理，讓家長(zhǎng)自行操作并指導(dǎo)；同時(shí)教會(huì)家長(zhǎng)擴(kuò)肛，指導(dǎo)其觀察患兒腹部體征及腸造口的排便量、性狀及顏色等；教會(huì)家長(zhǎng)識(shí)別造口異常情況、常見(jiàn)的并發(fā)癥及簡(jiǎn)單的應(yīng)對(duì)方法。告知家長(zhǎng)出院后先繼續(xù)予免乳糖奶糊(或脫脂奶糊)喂養(yǎng)，后期根據(jù)患兒腸道耐受情況，適當(dāng)添加輔食，如菜湯、米湯、稀飯、面條等，少量多餐，如果添加過(guò)程中患兒不能適應(yīng)且出現(xiàn)腹脹、嘔吐、排便困難等異常情況，立即就診。囑家長(zhǎng)每周定時(shí)擴(kuò)肛2～3次，防止造口狹窄。每周更換造口袋2次，造口袋底盤(pán)如有滲漏及時(shí)更換，防止腸造口周圍皮炎。同時(shí)做好會(huì)陰清潔，防止尿路感染。如出現(xiàn)尿潴留，腸造口狹窄、回縮、脫垂及造口旁疝等并發(fā)癥，立即就醫(yī)。

3 小結(jié)

MMIHS發(fā)病罕見(jiàn)，且死亡率較高。本例患兒入院時(shí)為MMIHS空腸造口狀態(tài)并發(fā)腸梗阻，積極做好腸梗阻護(hù)理緩解患兒癥狀，予外周靜脈營(yíng)養(yǎng)支持和經(jīng)口營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)攝入，正確更換腸造口袋并行腸造口擴(kuò)肛訓(xùn)練，預(yù)防性應(yīng)用抗生素和間歇導(dǎo)尿，并加強(qiáng)患兒家長(zhǎng)的疾病知識(shí)宣教和出院后的護(hù)理指導(dǎo)。通過(guò)治療與護(hù)理，患兒病情緩解。