馮曉純教授從“虛、毒、瘀、絡”論治小兒過敏性紫癜

胡林林，凌 露，馮曉純，洪天一，趙麗萍，錢美加

（1.長春中醫藥大學中醫學院，長春 130117；2.長春中醫藥大學附屬醫院，長春 130021；3.長春中醫藥大學附屬第三臨床醫院，長春 130117）

過敏性紫癜，又稱亨-舒綜合征（Hen?ch-Sch?nlein purpura，HSP），主要由免疫復合物沉積于小血管壁引起的一種系統性血管炎，常累及皮膚、黏膜、胃腸道、關節及腎臟等部位的毛細血管壁，導致機體出現炎癥反應和組織損傷，出現皮膚、黏膜及器官出血的癥狀。HSP的病因目前仍未完全明確，多認為與微生物感染、藥食過敏、家族遺傳及接觸異物誘發等因素有關，發病可見于任何年齡段人群，但以2～8 歲兒童居多，男孩發病率高于女孩，多見于春秋兩季[1]。該病容易反復發作，病情遷延難愈，嚴重影響了患兒的學習生活、健康成長，甚至可危及生命[2]。馮曉純教授從事兒科臨床與教研工作30 余年，對于HSP 的中醫診療見解獨到，現介紹如下。

1 中醫病名

1.1 提出“紫癜疹”“紫癜斑”病名 根據過敏性紫癜的臨床表現和特征，中醫古籍中很早就有了相關記載，其與“肌衄”“紫癜”“紫斑”“血證”等病證相類似。中醫學“紫癜”涵蓋了西醫學中的免疫性血小板減少癥（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）和過敏性紫癜等疾病。馮曉純自20 世紀90 年代初潛心學習，查閱大量古籍、文獻資料，承古創新，研究該病病名及診治方法。明·張自烈在《正字通·疒部》中言：“癜，癜風，斑片也，有紫白二種。”所謂“癜”，特指皮膚出現白斑或者紫斑，粉紅有白斑者為白癜，而純紫斑者為紫癜。血溢于皮下、黏膜下的出血性疾病常統稱為“紫癜”。馮曉純結合臨床實際，匠心獨運，創造性地提出“紫癜疹”“紫癜斑”，將兩者分而論之。因過敏性紫癜的皮疹“高于皮面，撫而礙手”，具有“疹”之特點，故稱其為“紫癜疹”；而ITP 的瘀點瘀斑多不高出皮面，即“有觸目之色，無礙手之質”，具有“斑”之特點，故而稱為“紫癜斑”[3]。

1.2 “葡萄疫”與本病有異 《醫宗金鑒·外科心法要訣》曰：“葡萄疫同葡萄狀，感受癘疫郁凝生，遍身發點青紫色，毒攻牙齒類疳形。”文中以葡萄之形論述了此斑點的顏色、大小，形象生動。有學者[4]根據形色與癥狀之變，認為HSP 可歸于“葡萄疫”“葡萄瘟”論之，卻忽視了疫之因，馮曉純認為此病不可與之混為一談。HSP可因感受四時之“偏氣”而觸發，而非“疫”之感受時行戾氣而作，體內伏邪發為溫病又感戾氣后為疫病，故“瘟”“疫”常合而同論，疫病具有傳染性，而HSP 并不具有此特點。相反，西醫學中的流行性出血熱（epidemic hemorrhagic fever，EHF）與“葡萄疫”更為類似，EHF 是乙類傳染病的一種，以全身小血管、毛細血管廣泛性損害為特征，臨床表現可見發熱，皮膚及黏膜大小不一的出血點或瘀斑，伴腎臟損害，嚴重者可出現休克及死亡[5]。

2 從虛、毒、瘀、絡論發病

“無毒不生斑，有斑必有瘀”[6]。國醫大師王烈認為本病因“毒”而發，“毒”常自外而感，亦可自內而生。毒邪侵襲，氣血乖張，不尋常道，終致血滯、血瘀，遍生紫癜。馮曉純在此基礎上進一步發展完善，總結提出“虛為本，毒為標，瘀為果，絡為位”的發病機制。

2.1 虛為本 內虛為過敏性紫癜發病之本。“正氣存內，邪不可干”“邪之所湊，其氣必虛”，機體發病與否取決于正、邪這一對矛盾，正氣是主要矛盾[7]，所以正虛是HSP 發病的潛在根源。然臟腑嬌柔、形氣未盛是小兒體質特點。體質是結合先天稟賦與后天獲得兩個方面所形成的一種陰陽消長的特殊狀態，具有相對穩定性和條件可變性[8]。體質的差異性對某些致病因素的易感性和病變發展的傾向性有著決定性作用，其趨同性亦有規律可行。體質相對較弱或存在偏頗體質的兒童更容易發生過敏性紫癜。據對我院門診及住院患兒的不完全統計，發現HSP 患兒體質多以偏陰虛質、肺虛質及特敏質為主，有過敏史的患兒占比高，病毒及細菌是主要感染因素[9]。在現代醫學研究中，HSP 發生發展與某些遺傳易感基因多態性密切相關，如HLA 基因、ACE 基因，eNOS 基因、P-選擇素基因、FG 基因、MIF 基因等[10]。HSP 發病多存在家族史，同時家族史也其復發的危險因素之一[11]。以上均提示我們該類患兒多存在本虛之象。

《靈樞·百病始生》：“兩虛相得，乃客其形。兩實相逢，眾人肉堅。”小兒正氣虧虛是HSP發病之本，外感邪毒是發病的外因。患兒素體虛弱，一則體質不足，臟腑功能容易紊亂，氣血失調，產生“內毒”，耗傷正氣，使得正氣更虛；二則正虛無力抗邪，又容易招致外邪之毒。內外相合，毒損絡脈，血溢脈外，見瘀點、瘀斑，發為紫癜。在HSP 恢復期，因久病耗氣傷陰，主要表現以虛為主，病情容易遷延反復。

2.2 毒為標 HSP 發病多因“毒”而起，邪毒為致病之標。“毒”在祖國醫學中應用廣泛，既見于病因、病機，亦可見于病名及藥物中。在《黃帝內經》中已有毒邪作為致病因素的記載，認為“偏盛之氣為毒”。外感六淫，邪氣太過即成毒。本病之毒主要包括外感及內生之毒兩個方面。小兒“稚陰稚陽”，又為“純陽之體”，外感六淫邪氣易郁而化火成毒，或直接感觸環境之毒，毒損絡脈，血溢于外發為此病；小兒臟腑嬌弱，經脈未盛，內生之毒多源于飲護失宜，或直接服入藥食之毒，均可導致毒熱內生，在外發于肌膚，在內蘊結于腸胃而發為紫癜，可伴見腹痛、吐血、便血等。

在臨床中，過敏性紫癜發病往往較急，病情重，且絕大多數患兒在起病前有上呼吸道感染病史，治療起來病程相對較長，且病情容易反復，遷延難愈，病程中可同時累及多個臟腑及器官，與毒邪致病的頑固性、相兼性、多發性等特點表現相一致[12]。毒邪一般多夾他邪合而致病，很少單獨為患，這在該病的發生發展中均有所體現。

2.3 瘀為果 瘀為過敏性紫癜病理演變之結果，既是病理產物，同時也是致病之因。瘀血可貫穿疾病全程，瘀滯脈絡時，會進一步加重血液外溢，導致HSP 反復發作。該病發病之初，機體感受邪毒，侵襲皮毛，邪毒化熱，毒熱侵絡，絡傷血不循經，溢于脈外而成離經之瘀血，發為紫癜。此易于兼夾濕、熱之邪，釀生濕熱之毒，自內發外，迫血妄行，累及脾絡、胃絡、腎絡、肝絡等，導致出現嘔血、吐血、血尿、蛋白尿、關節腫痛等；因久病久瘀耗氣傷血，氣虛則攝血無力，血虛則見絡脈失養，瘀血不凈則新血難生，由實致瘀致虛，則紫癜易反復遷延不愈。《血證論》：“經隧之中，既有瘀血踞住，則新血不能安行無恙，終必妄走。”

2.4 絡為位 HSP的病變部位在絡脈。《靈樞·脈度》：“經脈為里，支而橫者為絡，絡之別者為孫。”絡脈是從經脈分出的遍布全身的細小分支，猶如一張網絡，又逐層細分為孫絡、別絡、浮絡，它們交錯縱橫，網絡全身，溝通內外，將津氣血液輸送至四肢百骸，維持機體的正常生理功能。經脈的逐層分支別出類似于現代西醫學上對血管的細化分級認識，如大血管又分中小血管、微血管及毛細血管，它們共同維持著正常的血液循環[13]。HSP 病變常以累及皮膚、胃腸道、關節及腎臟等部位的毛細血管壁為主。西醫之毛細血管與祖國醫學的絡脈兩者在結構基礎及功能上具有相似性。

絡脈又可分為陽絡及陰絡，循行于體表可見部位的是陽絡、浮絡，相反，“陰絡乃臟腑隸下之絡”，循行于體內布于臟腑的是陰絡，隨其分布臟腑區域又稱為肺絡、脾絡、胃絡、肝絡及腎絡等，根據其在人體內的空間分布位置呈現出自外而內的規律，即陽絡、浮絡（體表）——經脈（肌肉）——陰絡（臟腑）。當邪毒作用于絡脈時，陽絡傷則見體表肌膚及黏膜下出血發為皮膚型紫癜。邪毒作用于絡脈損及陰絡時，根據累及臟腑的不同則可見到不同癥狀：如累及肺絡，肺合于皮毛，則見皮膚瘀點瘀斑、咯血；累及胃、腸絡，可見嘔血、便血；累及腎絡時，出現血尿、蛋白尿；累及腦絡時，甚者可見蛛網膜下腔出血等。

3 重在臟腑辨證、三期分治，綜合治療

內損為虛，外侵于毒，絡破血溢，不通為瘀，是本病發病的病機關鍵，與肺、脾、肝、腎等臟腑密切相關。根據皮疹表現特點，本病常分為初期、極期、恢復期3 期而治。紫癜為離經之血，皆屬瘀血，疾病治療始終應不忘化瘀之治。

初期：病位主要在肺。機體感受風熱邪毒，肺居高位首當其沖，毒邪迫肺，肺合皮毛，肺絡傷出現皮膚紫癜。此時多為斑丘疹，量少稀疏，色多鮮紅，出沒無常，可伴癢感，常兼見上呼吸道感染癥狀。辨為風毒襲肺證，治療以疏風開肺、解毒通絡為主，肺絡開則百脈得通，方用自擬紫薇消癜湯加減治療。方中常用紫草涼血解毒透疹，黃芩、側柏葉、白薇清肺熱而解毒，生地黃、牡丹皮、茜草清熱涼血、散瘀止血，白鮮皮解毒止癢，防風疏風通絡開結氣。外感風熱癥狀明顯者酌加荊芥、牛蒡子、淡豆豉、蟬蛻、連翹等疏風清熱解表。嚴重者皮疹融合成片、起皰，伴劇烈瘙癢，為風毒傷絡證，治以解毒開肺，涼血通絡，風去毒散，肺絡通暢，常用自擬紫薇消癜湯合消風散加減治療；正盛邪實，毒熾氣血，皮膚見血性、大皰樣皮損時可酌加水牛角瀉火涼血解毒。

極期：病位由肺累及脾、肝、腎，易兼濕熱之邪為患。此期皮疹量多遍布全身，色見鮮紅或紫紅，病程較長，消退較慢，治以解毒通絡為主，選用紫薇消癜湯為基礎方加減而治。邪毒兼夾濕熱蘊脾時，脾絡瘀而不通，兼見腹痛、惡心、食欲不振等可加蒼術、砂仁、厚樸、延胡索等理氣健脾，除濕化濁通絡，伴胃腸道黏膜水腫出血者可佐藕節、荷葉、地榆炭、仙鶴草止血化瘀消腫；侵及肝絡筋脈時，關節紅腫疼痛，加木瓜、腫節風、威靈仙、獨活、桑枝、徐長卿等祛風除濕，通絡止痛；損及腎絡出現尿血，可加大薊、小薊、石韋、白茅根、黃柏、蒼術等涼血止血，利濕祛瘀，出現水腫、蛋白尿時可視情況加薏苡仁、澤瀉、益母草、萆薢、土茯苓、石菖蒲等利水消腫，分清泌濁。紫薇消癜湯加減可用于初期及極期，經臨床療效觀察與實驗研究驗證，其治療小兒過敏性紫癜療效確切，目前已研制成紫癜疹消顆粒，正在作進一步的臨床研究，有待開發成治療過敏性紫癜的中成藥新藥制劑[14-17]。

恢復期：病位在肺、脾、腎。此期皮疹逐漸消退，色呈棕褐或淡黃，病情基本緩解，但易反復發作。兼見體虛多汗易感，面色淡白少華，乏力納呆，辨為肺脾氣虛，治以健脾補肺，益氣通絡，氣行則血行，常用歸脾湯合玉屏風散加減；皮膚瘀斑瘀點反復不愈，出現持續性或者反復性的血尿、蛋白尿，兼見腰膝酸軟，五心煩熱，潮熱盜汗，多辨為肝腎陰虛證，治以補腎滋陰，養血通絡，滋腎則虛火得降，血液歸經，常以二至丸加減；肉眼即見大量血尿、蛋白尿者酌加煅龍骨、煅牡蠣、血余炭、三七粉等收斂止血而不留瘀。久病多瘀、虛，可給予紅景天、丹參、當歸、雞血藤等以達益氣養血、活血補血、化瘀通絡之效。

除了口服中藥治療還要結合病情進行綜合治療。針對HSP 皮膚型，選用黃連膏、解毒化斑膏、中藥熏洗等療法，腹型輔以仙元方緩釋劑灌腸[18-21]。過敏性紫癜性腎炎，輕型如表現為孤立性血尿、蛋白尿可考慮單純運用中醫藥治療。對于病情較復雜的患兒應中西醫結合治療，適當運用維生素C、鈣劑、抗組胺藥、抗凝藥、解痙藥及激素等。同時，亦可適時聯合小兒推拿及耳穴壓豆治療。兩者通過作用于局部特定穴位或經絡，具有疏經通絡，行氣活血，調和臟腑，平衡陰陽之效，從而可達到治療疾病和增強體質之用。在HSP 恢復期，血瘀和血虛常并存，臨床常用推拿手法有揉太淵、百會配涌泉以調節陰陽、血脈，拿肩井以升提陽氣，揉脊、理脊、輕撫脊以益氣固衛、安撫血脈等，操作手法宜輕柔適中，對皮膚刺激不宜太過[22]。在耳穴學理論中，人耳仿如一個倒置的胎兒，“耳為宗脈之所聚”，人體的十二經脈皆交匯于耳。耳穴作為一個與機體臟腑、經絡密切相關的微系統，可以反映人體的健康情況，通過刺激能起到治療及預防疾病的作用，臨床使用起來具有簡便效廉、綠色無毒的特點，能被廣大患兒所接受[23]。臨床治療HSP 常用的耳穴有風溪、腎上腺、內分泌、皮質下等穴位[24-25]。風溪又稱過敏區，是祛風抗過敏常用穴，與抗過敏、抗感染、抗風濕的腎上腺、內分泌合用效專力宏以調過敏之本，皮質下具有疏經行血、緩急止痛之效果，共奏活血祛風通絡、脫敏止癢止痛之效，必要時還可根據分期辨證、辨臟腑施治，隨證或癥配穴。

4 病案舉例

喬某，男，9 歲，2020 年4 月18 日初診。主訴：雙下肢皮膚瘀點瘀斑伴癢感10 d。患兒10 d 前無明顯誘因雙下肢皮膚出現散在瘀點瘀斑，家長未予重視，后皮疹漸多，遂前來我院就診。診查：神清，雙下肢皮膚可見大小不一的瘀點瘀斑，以伸側面為著，密集，部分可見融合成片，色鮮紅或紫紅，伴癢感，觸之高于皮面，壓而不褪色，無腹痛及關節痛，咽充血，扁桃體無腫大，心肺聽診未見異常，腹軟，無壓痛及反跳痛，納眠可，二便正常，舌紅、苔黃，脈數。血常規、尿常規及凝血常規檢查皆正常。西醫診斷：過敏性紫癜。中醫診斷：紫癜疹（初期），辨證為風毒傷絡，治以解毒開肺，涼血通絡。方藥：紫草10 g，白薇15 g，生地黃20 g，牡丹皮20 g，茜草20 g，赤芍15 g，黃芩20 g，側柏葉20 g，白鮮皮15 g，水牛角（先煎）15 g，烏梢蛇10 g，4 劑，2 日1 劑，水煎取汁，早、中、晚溫服，詳細告知家長及患兒預防和護理事項。2診無新出瘀點瘀斑，原有皮膚紫癜色暗漸退，膚癢減，咽無充血，上方去紫草、烏梢蛇，加丹參、雞血藤各20 g，4 劑，用法同前。3 診患兒恢復良好，前癥瘀點瘀斑消退，色淡黃，無新發，尿常規正常，舌淡紅、苔薄，脈細略數，予黃芪20 g，白術10 g，防風10 g，醋龜甲15 g，牡丹皮20 g，當歸20 g，紅景天15 g，雞血藤20 g，丹參20 g，4 劑服8 d。囑家長加強護理，防外感，飲食忌辛辣刺激等發物。門診隨訪半年，訴未復發。

按：本例患兒因感受毒熱之邪，傷及陽絡，發為紫癜疹。治療以解毒開肺、涼血通絡為法。該患兒皮疹密集，色見鮮紅或紫紅，熱而色鮮紅，瘀而色紫紅，毒盛而密集，故方用紫草清潤涼血透疹，黃芩、白薇、側柏葉清瀉肺熱而解毒，生地黃、牡丹皮、茜草、赤芍涼血止血、散瘀消斑，水牛角瀉火解毒，白鮮皮祛風止癢，少佐烏梢蛇祛風通絡，引藥達病所。2 診患兒病情穩定，無新出皮疹，故去寒涼之紫草及水牛角、走竄之烏梢蛇，加丹參、雞血藤活血補血，祛瘀生新。3 診恢復良好，紫癜退，色見淡黃。久病氣陰耗傷，殘瘀未盡，治以益氣養陰，化瘀通絡，藥用黃芪、白術、防風益氣健脾固表，龜甲滋陰養血，合清熱涼血之牡丹皮又可去余熱，當歸、雞血藤補血活血，合紅景天益氣通絡，補中有動，行中有補，諸藥合用，共奏補虛祛瘀通絡之功。

5 小結

過敏性紫癜作為兒童時期常見病之一，極易反復發作，并累及腎臟，發展為過敏性紫癜性腎炎，嚴重時可危及生命。我們在臨床中應該抓住“虛為本，毒為標，瘀為果，絡為位”病機關鍵，同時結合患兒病情，標本兼顧，防治并重。在過敏性紫癜未發時，注重糾正偏頗體質，調理脾胃，結合鍛煉，養護正氣，使邪不可侵，則機體不易發病；在HSP 未累及腎臟時，應因四時之變進行藥食預防；疾病遷延累及腎臟時，應以扶正固本、益腎解毒為要；在HSP 初愈后，應調整機體陰陽平衡，避外感，暢情志，逐漸恢復鍛煉，飲食宜五味調和，忌食發物。總之，制定一個合理有效的綜合方案對于HSP 的治療是必要的，能有效減輕患兒痛苦和家長壓力。