原發(fā)性腹膜癌1例誤診并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉文萍 王君平 張彩虹 周輝芳 李桂敏

1 中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九八〇醫(yī)院感染科，河北省石家莊市 050000； 2 石家莊市第四醫(yī)院生殖醫(yī)學(xué)中心； 3 石家莊市婦幼保健院產(chǎn)科

原發(fā)性腹膜癌(Primary peritoneal carcinoma，PPC)是指原發(fā)于腹膜間皮的惡性腫瘤，其發(fā)病率低，患者大多為女性，且在臨床中有較高的誤診率[1]。早期患者無(wú)特異性癥狀，部分患者以腹脹、腹痛為首發(fā)癥狀，給臨床診斷和治療帶來(lái)很大的困難。現(xiàn)就我科原發(fā)性腹膜癌1例誤診分析報(bào)告如下。

1 病例資料

患者女，60歲。因間斷腹脹伴臍周疼痛3個(gè)月，加重20d，于2018年9月3日入院。3個(gè)月前無(wú)誘因出現(xiàn)腹脹，伴臍周間斷性鈍痛，于外院查全腹CT示降結(jié)腸周圍脂肪間隙模糊，降結(jié)腸炎癥？盆腔積液，肝、膽、胰、脾及雙腎未見(jiàn)明顯異常。婦科超聲示宮壁實(shí)性占位(考慮肌瘤)，右附件區(qū)少量積液。結(jié)腸鏡檢未見(jiàn)明顯異常。當(dāng)時(shí)考慮炎癥，間斷服用多潘立酮10mg，3次/d、復(fù)方阿嗪米特腸溶片2片，3次/d、頭孢丙烯膠囊0.5g，2次/d，癥狀未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。20d前腹脹加重，未重視。9月3日于我院門診查腹部超聲示腹腔少量積液，盆腔中等量積液，膽囊壁膽固醇結(jié)晶。門診以“腹腔積液性質(zhì)待查”收住我科。既往高血壓病史4年，血壓最高160/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，平素晨起服用苯磺酸氨氯地平片2.5mg，1次/d，血壓控制可。甲狀腺功能減退病史10年，平素服用優(yōu)甲樂(lè)片75μg，1次/d，病情控制穩(wěn)定。查體：體溫36℃，脈搏74次/min，呼吸18次/min，血壓124/80mmHg。神清語(yǔ)利，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)頸部可觸及綠豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動(dòng)度可。咽無(wú)充血，扁桃體無(wú)腫大。頸軟無(wú)抵抗，雙側(cè)甲狀腺無(wú)腫大。雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。腹膨隆，肝脾肋下未觸及，未觸及腹部包塊，臍周輕壓痛，其余部位無(wú)壓痛及反跳痛。移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。雙腎區(qū)無(wú)叩痛。四肢活動(dòng)自如。雙下肢無(wú)浮腫。

入院后完善相關(guān)檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞9.56×109/L、中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)77.4%、淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)15.7%、紅細(xì)胞4.32×1012/L、血紅蛋白130g/L、血小板622×109/L。全血超敏C-反應(yīng)蛋白9.1mg/L，紅細(xì)胞沉降率71mm/h。痰集結(jié)核菌陰性。電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶、凝血功能、尿便常規(guī)、輸血前常規(guī)均正常。甲狀腺功能七項(xiàng)：甲狀腺球蛋白抗體93.3IU/ml、促甲狀腺素6.294μIU/ml，余項(xiàng)正常。類風(fēng)濕三項(xiàng)、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞抗體、自身抗體八項(xiàng)均陰性。腫瘤篩查：細(xì)胞角蛋白19片段7.82ng/ml、糖類抗原125 326.1U/ml、糖類抗原153 56.88U/ml、糖類抗原199 43.25U/ml、人附睪蛋白4 455.3pmol/L、鐵蛋白 216.8ng/ml、人絨毛膜促性腺激素 4.2mIU/ml，余項(xiàng)正常。腹水常規(guī)：李凡他試驗(yàn)陽(yáng)性、有核細(xì)胞1 200/μl、中性分葉核細(xì)胞17%、淋巴細(xì)胞76%、其他細(xì)胞7%。腹水生化：蛋白51g/L、糖7.03mmol/L、乳酸脫氫酶393U/L、腺苷脫氨酶10.9U/L、氯107.8mmol/L。腹水病理細(xì)胞學(xué)：血性涂片見(jiàn)癌細(xì)胞，抗酸染色未找見(jiàn)陽(yáng)性桿菌(見(jiàn)圖1)。腹水病理送檢液離心沉淀，石蠟包埋制片，內(nèi)見(jiàn)腺癌細(xì)胞，免疫組化提示苗勒氏系統(tǒng)來(lái)源(見(jiàn)圖2)。免疫組化：CK(+)、Vim(+，部分)、PR(+)、ER(+)、CK7(+)、CK20(-)、Villin(-)、TTF-1(-)。

圖1 腹水病理細(xì)胞學(xué)

圖2 腹水病理免疫組化

超聲示：心臟超聲未見(jiàn)異常。雙側(cè)頸部淋巴結(jié)稍大，雙側(cè)鎖骨上未見(jiàn)明顯異常腫大淋巴結(jié)。腹水中找到癌細(xì)胞，經(jīng)家屬同意，行PET-CT檢查結(jié)果回報(bào)：腹腔網(wǎng)膜增厚，左下腹為著，伴條塊狀異常高代謝，腹腔散發(fā)異常高代謝結(jié)節(jié)，雙側(cè)腹股溝異常高代謝小結(jié)節(jié)，考慮原發(fā)性腹膜癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；腹盆腔積液；左側(cè)上頜竇炎；右肺尖小結(jié)節(jié)影，左肺舌葉、右肺下葉少許索條影，未見(jiàn)明顯高代謝，考慮炎癥；冠狀動(dòng)脈及主動(dòng)脈壁鈣化；雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)致密性骨炎；脊柱退行性變；雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死；余體部、腦PET/CT顯像未見(jiàn)明顯異常。患者PET/CT回報(bào)原發(fā)性腹膜癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者家屬要求于9月13日轉(zhuǎn)北京某醫(yī)院進(jìn)一步治療。

9月20日于北京某醫(yī)院行盆腔粘連松解術(shù)+全子宮雙附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜局部切除術(shù)，腹水病理：(腹水)找到癌細(xì)胞、腺癌。結(jié)合免疫組化，考慮為高級(jí)別漿液性癌，符合來(lái)源于女性下生殖道、卵巢或腹膜苗勒氏管來(lái)源。免疫組化：WT-1(-)、PAX-8(+++)、D2-40(-)、CR(-)、CK7(++)、CK20(-)、CDX2(-)、PR(80%+)、ER(80%+)、C-erbB-2(-)、TTF-1(-)、HNF1β(膜+++)、P53(90%+++)、P16(+++)。術(shù)后腹腔熱灌注化療1個(gè)療程。12月份再次行盆腔粘連松解+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+盆腹腔病灶切除。目前仍在定期隨訪中。

2 討論

腹膜癌是指起源于腹膜間皮的惡性腫瘤，多為繼發(fā)性，臨床中原發(fā)性腹膜癌極為罕見(jiàn)，可能與臨床中對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為苗勒氏系統(tǒng)學(xué)說(shuō)為其組織學(xué)來(lái)源[2-4]，該學(xué)說(shuō)認(rèn)為女性腹膜與苗勒管上皮有相同的胚胎來(lái)源，均由體腔上皮及其下間質(zhì)衍化而來(lái)，因此腹膜與卵巢具有共同的癌變潛能。在胎兒發(fā)育過(guò)程中男女均發(fā)育過(guò)苗勒管，因此男女均可發(fā)病，臨床上多為絕經(jīng)后中老年女性，也有少數(shù)文獻(xiàn)中[5]報(bào)道過(guò)男性患者。該病起病緩慢而隱襲，早期常無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹盆腔積液等臨床癥狀[6]。PPC多數(shù)誤診為腹盆腔結(jié)核、卵巢癌等疾病。白婕等[7]曾報(bào)道11例女性患者誤診為腹腔結(jié)核。該病診斷主要依靠B超聲、CT、腹水細(xì)胞學(xué)檢查及CA125檢測(cè)，腹水中找到癌細(xì)胞有助于本病的確診。尹亮等[8]曾報(bào)道PET/CT顯像通過(guò)顯示病灶的形態(tài)結(jié)構(gòu)和代謝情況，可提高PPC的診斷率。目前因PET/CT檢查費(fèi)用昂貴，在臨床中尚未普及，術(shù)后病理診斷和免疫組化是診斷PPC的金標(biāo)準(zhǔn)[9]。該病例腹水找見(jiàn)癌細(xì)胞，經(jīng)與家屬溝通，行PET/CT檢查考慮原發(fā)性腹膜癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，術(shù)后病理確診原發(fā)性腹膜癌。原發(fā)性腹膜癌臨床癥狀不典型，早期可無(wú)明顯癥狀，易誤診誤治。本病例間斷腹脹伴臍周疼痛3個(gè)月，經(jīng)外院常規(guī)檢查誤診為炎癥，給予抗炎、促進(jìn)胃腸動(dòng)力對(duì)癥治療，效果不理想，若當(dāng)時(shí)就盆腔積液這一線索進(jìn)一步檢查，并邀請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診，可能有助于該病的早期診斷。值得注意的是，臨床中出現(xiàn)腹腔積液、盆腔積液、胸腔積液等多漿膜腔積液時(shí)，常規(guī)行積液病理細(xì)胞學(xué)檢查，一旦病理細(xì)胞學(xué)有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，可常規(guī)行PET/CT檢查，減少誤診誤治。臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，及時(shí)正確的診斷對(duì)治療及預(yù)后極其重要。