先天性臍膨出：產前MRI表現與出生后閉合方式

龔 舒，沈 敏，許 露，張 麗，江魁明*

(1.廣東省婦幼保健院放射科，2.新生兒外科，廣東 廣州 511442)

我國先天性臍膨出(congenital omphalocele， CO)發病率約0.82/10 000[1]，表現為前腹壁缺損畸形，腹部臟器經缺損處向外膨出，其表面覆蓋由腹膜、華通膠及羊膜構成的囊膜。超聲為CO首選影像學檢查方法[2]，但存在誤診可能[3]。目前臨床多根據膨出程度(小型及巨型)、膜完整性、伴發畸形和心肺功能等擬定治療方案，缺乏統一標準[4]。既往研究[5]通過超聲測量臟腹失調比預測可否于出生后行一期修補術治療CO，存在一定局限性。近來MRI已用于診斷CO[6]，且發現MRI所測CO胎兒肺體積與其預后相關[7]。本研究觀察CO患兒胎兒期MRI表現與出生后閉合方式的關系，以期為臨床選擇CO治療方式提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2014年1月—2022年5月廣東省婦幼保健院10例CO新生兒，男8例、女2例，均經胎兒MRI疑診CO；接受檢查時孕婦年齡20～40歲、中位年齡30歲，孕21～38周、中位孕周28周；胎兒基因篩查21號、18號、13號三體均為低風險；4胎經剖宮產出生、6胎順產；出生后4例需吸氧支持，7例合并其他異常。排除標準：①監護人選擇放棄治療；②胎兒MRI質量不佳。根據出生后治療方案分為一期組5例，男4例、女1例，均接受一期手術縫合且未吸氧，4例合并其他異常(室管膜下囊腫、側腦室增寬、三尖瓣反流、腎積水)；保守組5例，男4例、女1例，均接受囊膜懸吊保守治療，其中4例需吸氧支持， 3例合并其他異常(肺動脈高壓、下腔靜脈畸形、鼻孔畸形)。

1.2 儀器與方法 采用GE Brivo 1.5T 超導型MR掃描儀，8通道體部線圈行胎兒MR檢查。囑孕婦仰臥，足先進，平靜呼吸，采集胎兒軸位、矢狀位及冠狀位MRI，掃描范圍主要包括胎兒腹盆部及膨出物；參數：快速穩態梯度回波(fast imaging employing steady state acquisition， FIESTA)序列，TR 3.8 ms，TE 1.8 ms，矩陣256×160，FOV 42 cm×42 cm，FA 60°，層厚4 mm；單次激發快速自旋回波(single shot fast spin echo， SSFSE)序列，TR 4 000 ms，TE 82.9 ms，矩陣256×192，FOV 42 cm×42 cm，層厚4mm；T1WI，TR 10.2 ms，TE 4.2 ms，FOV 42 cm×42 cm，層厚4 mm。

1.3 圖像分析 由2名具有10年以上工作經驗、且不知曉產后情況下的胎兒MRI診斷醫師利用圖像存儲與傳輸系統閱片觀察胎兒MRI中囊膜是否完整、有無臟器膨出；于矢狀位缺損最大層面測量胎兒腹壁缺損直徑(defect diameter， DD)；結合冠狀位及矢狀位圖，于每層軸位圖像上手動勾畫膨出區域(不包括臍帶結構及腹腔積液)，乘以對應序列層厚，由此得出膨出體積(omphalocele volume， OV)；測量腹盆體積(abdominal-pelvic volume， APV)，其上界為膈肌下緣、下界為恥骨聯合下緣與骶尾關節之間的連線，后界為脊柱前方，不包括肌肉及皮下脂肪層；臟腹失調比=OV/APV(圖1、2)。以2名醫師測值的平均值作為結果。

圖1 保守組CO患兒，于胎齡25周時MR矢狀位SSFSE圖示缺損最大層面測量DD(黃線) 圖2 保守組CO患兒，于胎齡32周時軸位FIESTA圖中測量OV(A)及APV(B)

1.4 統計學分析 采用SPSS 22.0及R 4.1.2軟件。以中位數(上下四分位數)表示不符合正態分布的計量資料，以Mann-WhitneyU檢驗比較組間各指標差異。采用Bland-Altman圖評價觀察者間CO胎兒MRI指標測量結果的一致性。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2組患兒接受MR檢查時的胎齡、出生胎齡及體質量差異均無統計學意義(P均>0.05)；保守組出生后初次住院時間長于一期組(P<0.05)，見表1。

表1 10例CO患兒出生前后基本資料比較

2.1 胎兒MRI表現 10例CO患兒胎兒期MRI均見腹部臟器于腹壁缺損處向外膨凸，臍帶于該處插入；未見囊膜破裂征象；一期組5例均見臟器膨出，2例可見囊膜；保守組5例均見臟器膨出，3例可見囊膜(圖3、表2)。

表2 10例CO患兒胎兒期MRI所示臟器膨出(胎)

圖3 保守組CO患兒，胎齡38周時MRI A.矢狀位FIESTA圖示胎兒肝臟(L)、腸管(I)、胃臟(S)及脾臟(SP)膨出； B.矢狀位FIEST圖示靜脈導管(白箭)及臍靜脈(黑箭)呈稍高信號，臍帶(黃箭)于缺損處插入腹壁； C.軸位FIESTA圖示囊膜(箭)呈條狀低信號； D.軸位T1WI示胎兒肝臟(L)及腸管(I)膨出，腸管內胎糞呈高信號

2.2 胎兒MRI指標 Bland-Altman圖示觀察者間基于胎兒MRI測量DD、OV及OV/APV結果的一致性較好；DD測量差異平均值為-0.041 cm，95%一致性界限(limits of agreement， LoA)為-0.407～0.325 cm；OV測量差異平均值為0.476 cm3，95%LoA為-2.118～3.070 cm3；OV/APV測量差異平均值為0.894%，95%LoA為-1.042%～2.830%(圖4)。一期組OV/APV小于保守組(P<0.05)；組間DD及OV差異無統計學意義(P均>0.05)，見表3。

表3 10例CO患兒胎兒期MRI指標比較

圖4 Bland-Altman圖示2名觀察者間測量CO胎兒MRI指標結果的一致性 A.DD； B.OV； C.OV/APV

3 討論

產前MRI診斷胎兒CO時，主要觀察如下內容：①通過觀察靜脈導管及臍靜脈走行判斷臍帶插入位置及其與腹壁缺損的關系，靜脈導管及臍靜脈SSFSE呈流空信號，FIESTA呈稍高信號；②囊膜完整性，若囊膜破裂則不能采用保守治療[8]；本研究5例CO胎兒期存在少量腹腔積液，產前MRI清晰顯示囊膜，表現為SSFSE及FIESTA呈條狀低信號，另5胎未能直接觀察到囊膜，但根據疝出的腸管并非自由漂浮于羊水中而間接判斷其囊膜完整；③膨出內容物，多為肝臟及腸管，也可見胃臟、膽囊及脾臟等結構，多參數MR成像有助于加以辨識，如腸內胎糞呈T1WI高信號，胃臟、膽囊均呈SSFSE及FIESTA高信號和T1WI低信號。

評估一期手術的可行性對于CO患兒預后至關重要。本研究一期組均通過手術同時實現切除囊膜、復位膨出臟器并閉合腹腔；保守治療則通過懸吊囊膜使其上皮化并逐步收縮，促使囊內結構回納于腹腔。一期手術治療較保守治療住院周期短，并能緩解喂養問題、降低囊膜破裂及感染風險[9-10]，但對部分CO患兒并不適用，如強行手術易影響其肺氧合功能[11]，且一旦發生腹腔間隙綜合征，可致急性腎衰竭、呼吸衰竭甚至威脅生命。CO患兒無肝膨出提示預后相對較佳[12]；而肝臟、胃臟及膽囊膨出CO患兒出生后接受保守治療及需要吸氧者較多，可能因臟器膨出程度與肺功能不全相關，導致無法采用一期手術。本研究2例無肝臟膨出CO患兒均于出生后接受一期手術，預后良好；對1例肝臟、胃臟與脾臟膨出CO患兒合并肺動脈高壓采用保守治療，2例脾臟膨出CO患兒予保守治療及吸氧支持，與PARTRIDGE等[13-14]的結論相符合。

既往研究[15]發現CO患兒DD與可否行一期手術相關。本研究針對胎兒MRI所測DD及OV組間未見顯著差異，原因可能在于胎兒在羊水中所受重力與出生后不同，且DD及OV可隨胎齡增加而變化，相應指標與出生后并不完全相同，也可能與本研究樣本量小有關，有待進一步觀察。此外，本研究以OV/APV計算CO胎兒臟腹失調比，以反映膨出程度及腹腔發育情況，并在一定程度上降低胎兒生長發育所帶來的影響，發現一期組OV/APV小于保守組，提示胎兒期該指標可用于評估出生后實施一期手術的可行性。

綜上，CO胎兒MRI表現為腹部臟器于腹壁缺損處向外膨凸，其內可含多種結構；無肝臟膨出或OV/APV較小提示出生后可采用一期手術治療；而對脾臟、胃臟或膽囊膨出者更宜采取保守治療，尤其是脾臟膨出。但本研究為回顧性分析，樣本量小，且僅針對單次胎兒期MRI，未能觀察各指標隨胎齡發生的變化，亦未對產后MRI所見及基因檢測結果進行分析，有待后續完善。