Ⅲ型先天性脊柱后凸畸形行椎弓根椎體楔形閉合截骨術1例

張藝博,楊 帆,曹長鵬,劉 偉,趙長福*

(吉林大學中日聯誼醫院 1.創傷骨科；2.脊柱外科，吉林 長春130033)

椎體分節不全是一種罕見的先天性脊柱發育異常，常導致腰椎側凸畸形，預后相對較差，臨床上已經有相對完善的報道和治療共識。但是對于腰椎椎體分節不全、椎體形成障礙導致的混合型先天性腰椎后凸畸形鮮有報道。本文報道1例13歲的腰椎后凸病史10年的脊柱后凸患者，擇期行經椎弓根椎體楔形閉合截骨術。

1 臨床資料

患者女性，12歲，學生，11年前無明顯誘因發現腰椎后凸，診斷為先天性脊柱后凸畸形。患者1歲時第一次X線脊柱全長矢狀位顯示：后凸Cobb角=29°。與家屬詳細交代病情及轉歸后，決定暫時保守治療，并定期復查，觀察病情變化情況。患者2歲第二次復查X線：后凸Cobb角=30°；患者3歲第三次復查X線：后凸Cobb角=32.5°；患者術前最后一次復查X線：后凸Cobb角=38°。近期發現后凸角度隨著患者年齡的增長而進行性增大，與家屬溝通后，決定行脊柱矯形手術治療。查體：除可查及腰椎后凸外，未見任何陽性體征。X線示：腰2-5椎體多節段分節不全(L2-3不完全分節或L2-3后凸畸形)；腰椎多節段發育不良(L3半椎體不完全分節；L4蝴蝶椎不完全分節；L4右半椎體與L3分節不良；L4左半椎體與L5分節不良)；骶椎不完全腰化伴椎體不穩；平背畸形。

對RS3形成機理比較統一的認識是由于淀粉分子在凝沉過程中分子重新聚集成有序的結晶結構，即淀粉糊經冷卻后，淀粉分子在靠近分子鏈的末端區域相互纏繞發生雙螺旋結構，并使得原來雜亂無章的淀粉分子鏈進一步延伸，延伸的分子鏈再發生折疊卷曲，更有利于分子上的羥基相互作用形成螺旋之間的氫鍵，從而形成緊密的螺旋與螺旋間聚集體，導致結晶區的形成[8]。

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患者術前X線，腰椎前凸角(LL，L1-S1)=24°，后凸Cobb角(L2-L5)=38°，骨盆入射角(PI)=42°，胸椎后凸角(TK)=6°，PI-LL=18°，然而根據Schwab評分PI-LL=±9°，所以選擇后凸頂點L2為截骨處，截骨角度為29°，此外考慮骶椎腰化的椎體存在不穩，但因患者年齡較小，可能存在腰盆不匹配，所以此處暫不予處理，決定擇期進行經椎弓根椎體楔形閉合截骨術。術中所見：L2-3分節不全伴后凸畸形，L4蝴蝶椎，右半椎體與L3分節不良，左半椎體與L5分節不良及骶椎腰化，L2-5節段棘突椎板發育畸形。于L2兩側和L4右半椎體椎弓根，L5兩側和L4左半椎體椎弓根分別鉆孔，進針點探查底部與四壁完整性，擰入6枚椎弓根螺釘。透視見螺釘長度良好，切除L2，部分L3、L4部分棘突和椎板，充分減壓以腦棉片加以保護，截除L2-3關節突關節、橫突，自橫突根骨膜下剝離至椎前，避免損傷節段動脈，自L2-3殘留椎間隙處截骨，咬除L3椎弓根至椎體后壁水平，刮勺取出松質骨，自椎弓根下壁截骨，咬除殘留內外壁皮質，臨時桿固定，同樣方法處理另一側，預彎橫桿鎖定，交替加壓鎖定，至截骨面閉合良好，硬膜表面無明顯褶皺，L2-3神經根無受壓，透視截骨角度滿意，釘棒位置良好，骶椎腰化的椎體恢復正常生理曲度，L4-5關節突關節植骨床，關節突植入自體骨，沖洗，清點紗布器械無誤，置引流管1枚，逐層縫合。

McMaster MJ等人[2]的研究表明女孩后凸畸形的發病率要高于男孩。而且后凸程度會在青春期增加，一旦身體停止生長，后凸的進程就會減慢。Van Schrick[3]根據后凸的原因將先天性脊柱后凸分為兩種類型：椎體形成障礙和分節不全。Winter RB等人[4-5]將先天性后凸畸形分為3種主要類型：椎體形成障礙(Ⅰ型)、椎體分節不全(Ⅱ型)、椎體分節不全和形成障礙(混合型Ⅲ型)。椎骨的發育異常發生在軟骨化和骨化階段。脊柱的縱向生長從椎體的上、下終板骨骺開始。矢狀面上橫軸前方生長板的椎體旋轉不足導致先天性脊柱后凸。由于椎體的形成障礙，形成了半椎體、蝶形椎體和楔形椎體。縱向生長是通過上、下終板的骨骺實現的，這會導致進行性脊柱后凸[6-7,3]。臨床上常通過測量Cobb角來隨訪患者后凸的進展。

2 討論

先天性脊柱后凸病理生理學研究至今仍未得出明確結論，有研究表明脊柱在胚胎時期發育很迅速，在胚胎形成后的前六周里于間充質中就已經完成其基本的解剖結構，在此期間就可以出現原始椎骨的單側分節不全，導致單側的2個或者多個相鄰的椎骨融合在一起[1]。一側的椎體為分節不全而另一側不受影響時常導致脊柱側凸，而且往往意味著預后不良。

術后查患者無感覺、運動及反射異常，術后72 h拔除引流管，術后第三天復查X線：原后凸Cobb角(L2-L5)=-10°，LL=39°，TK=38°，脊柱矢狀面生理曲度重建滿意。術后早期腰托輔助下站立、行走。術后3個月步行來院復查X線：后凸Cobb角=-10°，LL=41°。無任何不適主訴。排除測量誤差后，對比術前術后X線結果，認為患者矯形重建成功。

日本早在1967年就設立了針對民間企業的試驗研究費增加部分的稅額扣除（增加額型）制度。1993年在此基礎上又設立了特別試驗研究費稅額扣除制度，規定以與國家試驗研究機構開展共同研究的企業為對象，其稅額扣除率為6%（加上試驗研究費增加部分的扣除稅額，扣除上限為法人稅的10%），其中特別試驗研究費指，試驗研究費中與國家試驗研究機構、大學和大學共同利用機構共同開展試驗研究的經費，以及國家試驗研究機構委托大學或企業開展試驗研究的經費或以其他政令的方式下達的有關試驗研究的費用。

對于先天性脊柱后凸的治療，非手術治療對控制進行性畸形無效[4]。對于正在發育中的脊柱，手術矯正先天性后凸畸形仍然非常具有挑戰性。McMaster MJ等人[8]通過研究椎體分節不全引起的脊柱側彎得出結論：如果不及時治療，所有這些彎曲都會在患者幼年迅速惡化，成為極其嚴重的剛性畸形。在這個階段，脊柱側彎只能通過有潛在危險、復雜的搶救手術來控制。Yaman O等人[3]在對脊柱后凸的文獻回顧中得出結論：每位脊柱后凸患者都應根據其目前的狀態和需求進行治療。值得注意的是，脊柱矢狀面上負平衡的患者可以通過髖關節屈曲來代償，但要代償正平衡要困難得多。患者在手術前應通過髖屈肌進行良好的檢查，看是否有任何攣縮。脊柱后凸患者手術治療的主要目標是矯正脊柱矢狀面上的解剖曲線，并在髖關節和膝關節以上可接受的范圍內恢復脊柱平衡。已報道的手術方式有很多，如單純后路融合、前后聯合入路半椎體切除、后路半椎體切除等。Winter等人[9-10]認為僅靠后路融合就足以控制 5 歲以下且后凸角度低于 55 度的患者的脊柱后凸。前后路聯合手術更適合5歲以下、后凸角大于55度的患者。Winter 和 Moe[10]提出了不矯正 2 型畸形的后路融合術。在椎體分節不全的情況下，應將上下椎骨包括在融合中。每種手術方案的提出都針對不同的后凸類型，而且也各有其風險和并發癥，如截癱、假關節[11]等。隨著醫學發展，對疾病的認識更加完善，新的術式也被提出來滿足更高的醫療要求。Jianfeng Guo等人[12]對一例繼發于L1楔形半椎體的49°角后凸畸形的13歲男孩進行了楔形半椎體前柱前移與環向融合的矯形手術，術后患者后凸矯正至5°，矯正率89.8%，矢狀面平衡得到明顯恢復，無并發癥發生。他們得出結論，楔形半椎體前柱前移與環向融合是治療一些特殊1型先天性后凸畸形的一種可行、有效、安全的技術，矯正率高且無重大并發癥。

本文報道病例特點是L2、L3椎體分節不全，L4椎體蝴蝶椎畸形，L4的右半椎體與L3分節不良，L4的左半椎體與L5分節不良，多節段椎體發育異常最終導致了患者脊柱的后凸畸形。通過后路經椎弓根椎體楔形閉合截骨的手術方式治療，并且取得了滿意的療效，證明該手術方案在治療該類脊柱后凸治療中的可行性。每種類型的后凸畸形都有各自的特點，每個患者的病態解剖結構也各有異同，個體化使用手術技術可以取得更好的治療效果，恢復正確的脊柱矢狀面整體曲度。但值得注意的是，只有早期診斷和積極的手術治療才能為脊柱的正確發育創造條件。