小腦性共濟失調患者視頻眼震電圖特點

陳 芳 戶寧寧 楊冬菊 劉 靜 劉愛華 樊春秋

首都醫科大學宣武醫院神經內科，北京 100053

多種原因導致的小腦性共濟失調具有相似的臨床表現，包括頭暈和走路不穩等，因前庭小腦受累，小腦性共濟失調患者可出現不同程度的前庭眼動異常，包括中樞性眼震，掃視侵擾和掃視樣跟蹤等[1]。視頻眼震電圖包括網膜眼反射和前庭眼反射兩部分，其中網膜眼反射檢測可以準確記錄前庭眼動，反映前庭中樞病變，為小腦性共濟失調提供診斷線索[2]。本研究將20例小腦性共濟失調患者的視頻眼震電圖進行整理和分析，進一步明確小腦性共濟失調患者視頻眼震電圖表現特點，為早期診斷小腦性共濟失調提供幫助，同時為鑒別前庭中樞性病變和前庭周圍性病變提供眼動異常依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019 年10 月至2020 年5 月首都醫科大學宣武醫院神經內科（以下簡稱“我院”）住院診治小腦性共濟失調患者20例。納入標準：①年齡≥16 歲；②符合小腦性共濟失調臨床表現，包括癥狀和神經系統體征；③均完成視頻眼震電圖檢測；④頭部MRI 提示部分或全小腦萎縮。排除標準：①服用前庭抑制或興奮藥物；②視力障礙。納入病例中男8例，女12例；年齡17～72 歲，平均（51.7±13.9）歲，病因包括免疫介導性7例，副腫瘤性2例，多系統萎縮-C型4例，脊小腦共濟失調3例，中樞神經系統表面含鐵血黃素沉積癥1例，酒精中毒性腦病1例，苯妥英鈉中毒1例，不明原因1例。本研究經醫院醫學倫理委員會審核批準。

1.2 視頻眼震電圖檢測

檢測方法按照2019 年前庭功能檢查專家共識進行[3]。自發性眼震檢測：無視覺目標刺激，受檢者坐位保持視覺平視暗室睜眼前方，記錄眼動30 s；視動性眼震：暗室視動籠光條投影，全視野；頭不動，眼球注視屏幕中心，默數經過中心的圖案數量；平穩跟蹤試驗：受檢者取頭直端坐位，雙眼向前平視，注視并跟隨水平方向呈正弦波擺動的視標點，頻率為0.1～0.5 Hz，峰速度40°/s；凝視試驗：受檢者視線依次注視左右偏心位置的視標，左30°，右30°，每個位置記錄至少30 s，有眼震出現時觀察記錄60 s；掃視試驗：受檢者取頭直端坐位，雙眼平視，注視并跟蹤水平方向跳動的視標點，視標點跳動的頻率為0.2～1.0 Hz，在每個位置保持時間≥1 s，幅度在左右各20°范圍內，記錄眼動波曲線；靜態位置試驗：仰臥位，懸頭位，左側位置和右側位置記錄患者眼動；冷熱試驗：檢查在暗室環境下進行，受檢者取仰臥位，頭抬高（前傾）30°，使外半規管呈垂直位。令受試者做心算以保持警覺直至眼動記錄檢查結束。按照右熱水（氣）、左熱水（氣）、右冷水（氣）、左冷水（氣）順序依次進行。灌水前20 s 開始記錄眼動，在眼震出現后的第60～70 秒（眼震極盛期）打開固視燈令受試者注視光點10 s，進行固視抑制檢查；記錄眼動直至眼震消失或至少從刺激開始記錄2～3 min。

1.3 觀察指標和異常判斷

1.3.1 自發性眼震 觀察出現水平或垂直性眼震記為陽性，出現其他異常眼動記為陽性

1.3.2 視動性眼震 雙側慢相角速度（slow phase velocity，SPV）不對稱記為異常。雙側增益增高或降低記為異常 （增益增高或降低包括單側和/或雙側增高或降低，靶點運動速度包括15°/s 和/或20°/s 和/或40°/s）

1.3.3 平穩追蹤試驗 曲線類型：Ⅲ型和Ⅳ曲線記為異常，增益降低和增高（單側和/或雙側增高或降低，靶點運動速度包括10°/s 和/或20°/s 和/或40°/s）記為異常。

1.3.4 凝視試驗 各凝視眼位出現異常眼動記為異常。

1.3.5 掃視 峰速度下降（單側和/或雙側，左10°和/或左20°和/或 左30°和/或 右10°和/或 右20°和/或 右30°）記為異常；準確度單側過沖和/或欠沖和/或一側過沖一側欠沖（左10°和/或左20°和/或左30°和/或右10°和/或右20°和/或右30°）記為異常；潛伏期延長或縮短（左10°和/或左20°和/或左30°和/或右10°和/或右20°和/或右30°）記為異常。

1.3.6 靜態位置 （右側位置和/或中間位置和/或左側位置和/或頭傾位）所見異常眼動記為異常。

1.3.7 冷熱試驗 雙側或單側水平半規管功能減退記為異常，半規管輕癱（canal paresis，CP）值≥25%記為異常。

2 結果

2.1 自發性眼震

原位可見方波跳動4例，垂直下跳眼震2例，單一方向水平眼震1例，13例未見異常。

2.2 視動性眼震

雙側SPV 不對稱3例，雙側SPV 對稱17例；增益降低19例 （包括單側和/或雙側15°/s、20°/s 和40°/s增益均下降12例；20°/s 和40°/s 增益均下降2例；40°/s 增益下降5例），增益正常1例。

2.3 平穩追蹤試驗（水平）

Ⅲ型曲線17例，Ⅳ型曲線1例，Ⅱ型曲線2例；雙側或單側增益異常為10例（增益降低8例，增益增高2例），增益正常10例。

2.4 凝視試驗（水平）

各凝視眼位可見方波跳動3例，方波跳動合并凝視性眼震2例；凝視性眼震4例，下跳性眼震1例，凝視性試驗未見異常10例。

2.5 掃視

峰速度下降13例，正常7例；掃視欠沖5例，過沖4例，一側過沖一側欠沖3例，正常8例；掃視潛伏期：延長1例，其余19例正常。

2.6 靜態位置試驗

方波+垂直眼震+水平單向眼震3例，水平單向眼震5例，垂直眼震+水平單向眼震2例，垂直眼震+凝視性眼震1例，垂直眼震1例，水平雙向眼震1例，方波跳動2例；靜態位置試驗未見異常5例。

2.7 冷熱試驗

單側或雙側水平半規管功能減退11例，功能亢進1例，正常8例。CP 值異常10例；正常10例。

3 討論

3.1 自發性眼震

35%患者出現各種類型自發性眼震和方波跳動，眼震包括垂直下跳眼震和單一方向水平眼震。垂直下跳眼震提示前庭中樞異常，即小腦絨球、絨球旁葉、Cajal 間質核和腦干旁正中束等部位可能受累。方波跳動是掃視侵擾中最常見的類型，是成對水平往返的掃視[4-5]。可見于正常老人，進行性核上性麻痹、舞蹈病和Friedereich 共濟失調的患者中。本研究小腦性共濟失調患者出現方波跳動的比例為20%，提示掃視通路上的神經元功能異常。

3.2 視動性眼震

15%患者雙側SPV 不對稱，慢相是指慢速眼球運動，與刺激方向一致，眼球向中心位置運動，SPV 不對稱提示視動性眼震通路受損，視束核、DTN 核、下橄欖核、小腦絨球和前庭神經核均是視動性眼震慢相通路上的重要核團；本研究發現小腦性共濟失調患者視動性眼震的雙側增益降低高達95%[6-11]。

3.3 平穩跟蹤試驗

90%患者曲線波形異常，表現為Ⅲ型和Ⅳ型曲線；50%患者增益異常。平穩跟蹤試驗Ⅲ型和Ⅳ型曲線提示視跟蹤通路異常，即皮層下反射性跟蹤通路可能受累，此通路受損導致患者不能準確跟蹤視靶，導致增益異常和波形異常。本研究發現曲線波形異常比增益異常敏感性更高[12-16]。

3.4 凝視性眼震

50%患者出現異常眼動，包括凝視性眼震，方波跳動和下跳性眼震。凝視性眼震提示腦干和小腦神經整合中樞障礙，即腦干前庭上核，前庭內側核，舌下前核，Cajal 間質核和小腦絨球和小結可能受累[17-20]。

3.5 掃視試驗

65%患者出現峰速度下降，60%出現準確度異常，5%出現潛伏期延長。掃視試驗異常提示反射性掃視通路受累，同時小腦對掃視通路有調節作用。反射性掃視通路異常可引起掃視峰速度下降，掃視準確度和潛伏期異常。本研究發現掃視峰速度下降和準確度異常更敏感提示前庭中樞異常[21-23]。

3.6 靜態位置試驗

75%患者出現各種類型眼動異常，包括垂直下跳眼震、凝視性眼震、單向水平眼震和方波跳動。垂直性眼震、凝視性眼震和方波跳動與中樞性異常相關性更大[17-19]，靜態位置試驗發現異常眼動的陽性率高于自發性眼震。

3.7 前庭雙溫試驗

5%患者出現半規管功能亢進。小腦病變，小腦對前庭神經核的作用降低或者中斷，導致同側前庭神經核功能相對增高，前庭雙溫試驗可表現半規管功能亢進。本研究發現小腦性共濟失調患者半規管功能亢進的陽性率并不高[24-25]。

4 結論

視動性眼震的增益異常、平穩追蹤試驗曲線波形異常在小腦性共濟失調患者中異常比率高達90%以上，提示二者對于早期診斷小腦性共濟失調有重要作用，同時對提示前庭中樞異常有重要意義。靜態位置試驗出現異常眼動比率遠高于自發性眼震，提示可結合靜態位置試驗提高前庭眼動異常的檢出率。靜態位置試驗表現的眼動類型包括垂直眼震、凝視性眼震、單一方向眼震和方波跳動，提示前庭中樞異常在靜態位置試驗的眼震類型無明顯特異性。

掃視試驗中峰速度下降敏感性最高，潛伏期異常敏感性最低。半規管功能亢進在小腦性共濟失調患者中并不常見。