兒童異基因造血干細胞移植后腸道移植物抗宿主病致腸壁積氣CT表現

李連波，石玉鑄，李 麗，劉博鋒，王思涵

(1.河北燕達陸道陪醫院影像科，河北 三河 065201；2.北京陸道培醫院影像科，北京 100176)

異基因造血干細胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT)后并發移植物抗宿主病(graft-versus-host disease, GVHD)是影響allo-HSCT療效的主要因素之一，而腸壁積氣(pneumatosis intestinalis, PI)為腸道GVHD的典型表現之一。本研究報告13例兒童allo-HSCT后腸道GVHD致PI的CT表現。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年12月—2022年5月因血液病而于河北燕達陸道陪醫院接受allo-HSCT后并發腸道GVHD致PI的13例患兒，男9例、女4例；年齡3～14歲，中位年齡11.6歲；5例急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)，7例急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)，1例急性混合細胞白血病(hybrid acute leukemia, HAL)；10例輕度腹痛及腹瀉(1例伴少量血便)而常規胸腹部CT發現PI，3例無明顯腹部癥狀而常規胸部CT發現PI后行腹部CT檢查；CT發現PI與allo-HSCT間隔67～478天、中位時間間隔133天；均符合allo-HSCT后并發腸道GVHD診斷標準[1]，其中3例腸鏡顯示結腸黏膜多發糜爛、潰瘍伴出血，結腸多發黏膜下隆起性病變，符合腸道GVHD相關改變；經環孢素、他克莫司等免疫抑制劑抗GVHD治療后1周后PI均改善。檢查前患兒監護人均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips MX 16排、GE LightSpeed VCT 64排螺旋CT行胸腹部或腹部平掃及增強CT掃描，參數：管電壓120 kV，自動管電流，層厚5 mm，層間距5 mm；平掃結束后經肘正中靜脈以流率2.5 ml/s注射對比劑碘克沙醇(320 mgI/ml)1.5 ml/kg體質量，分別延遲30 s、60 s及300 s行動脈期、靜脈期及延遲期增強掃描。

1.3 圖像分析 調整肺窗圖像為窗寬1 500 HU、窗位-600 HU，標準窗圖像為窗寬350 HU、窗位40 HU。由2名具有10年以上工作經驗的主治醫師閱片，意見不一致時經討論決定，觀察病變部位、形態、程度及其范圍。根據PI形態將其分為囊狀及彌漫海綿狀，后者指PI將一側腸壁分為3～4層，伴多發小分格樣結構，其內見氣體填充；根據程度將其分為單純PI及PI伴消化道穿孔樣表現。根據PI范圍分為：①單節段型，僅1段小腸或結腸出現PI；②多節段型，即≥2段小腸或結腸及直腸同時出現PI(結腸肝曲、脾曲歸為單獨腸管)；③彌漫型，多段小腸及結腸、直腸同時出現PI。

2 結果

13例PI表現為腸壁間多發囊狀及條帶狀氣體密度影，可累及結腸、結腸脾曲、小腸及直腸；均可見囊狀PI，10例同時出現彌漫海綿狀PI并伴消化道穿孔樣表現，4例伴局部小腸積氣、積液及小腸壁環形增厚，增強后呈“靶征樣”改變伴腸系膜血管增多，呈“梳齒征”，2例伴胸腹壁皮下及縱隔氣腫；其中4例為單節段型PI，7例為多節段型PI，2例為彌漫型PI。詳見圖1、2及表1。

圖1 序號10患兒，男，10歲，AML，接受allo-HSCT后并發PI A～C.腹部軸位平掃CT肺窗圖示結腸肝曲(A，紅箭)及脾曲(A，藍箭)、局部回腸(B，長箭)、直腸(C，箭)腸壁間囊狀、環形及條帶狀氣體密度影圍繞，回盲部腸管周圍散在點狀游離氣體(B，短箭)，雙腎周圍多發游離氣體(A，黑箭)，雙側前胸腹壁皮下氣腫(A，黃箭)； D.經環孢素治療1周后復查腹部CT圖示PI及腹腔游離氣體明顯減少(箭)

圖2 序號6患兒，女，12歲，ALL，接受allo-HSCT后并發PI A.腹部CT蒙片示升結腸腸管擴張，腸壁間多發氣體密度影圍繞(箭)； B、C.胸腹部軸位平掃CT肺窗圖示結腸腸壁間多發環形及條帶狀氣體密度影圍繞(B，長箭)，腸管、雙腎(B，短箭)周圍及縱隔(C，箭)多發游離氣體； D.腹部軸位增強靜脈期CT示多發小腸壁環形增厚，呈持續性“靶征樣”強化(箭)

表1 13例Allo-HSCT后PI患兒臨床資料及腹部CT表現

3 討論

PI指腸壁內存在氣體，其發病機制尚不清楚，可分成原發性(特發性)及繼發性，后者約占85%，且與化學治療、放射治療、炎癥性腸病或GVHD等相關；臨床可出現腹瀉、腹痛、嘔吐及腹脹等表現，亦可無明顯癥狀。

腹部X線及CT常用于診斷PI[2]，其特征性表現為黏膜下層及漿膜下出現囊狀、環形及條帶狀氣體密度影[2-3]。PI為allo-HSCT后并發腸道GVHD的典型表現之一，主要見于結腸，少見累及小腸及直腸；其主要原因在于隱窩細胞壞死、脫落，腸道黏膜上皮和固有層淋巴細胞浸潤等，在部分患者可能由于allo-HSCT后長期類固醇類激素治療或壓力影響使淋巴細胞減少，派爾集合淋巴結縮小、結構完整性被破壞而致氣體進入未感染段腸壁；腸梗阻合并腸壁缺血、急性腸系膜缺血等所致PI則主因腸腔內積氣量大或感染產氣桿菌,使氣體經黏膜壞死糜爛處進入腸壁[2-3]。此外，PI亦與“胸腔漏氣綜合征”有關，即肺泡破裂致氣體沿肺間質進入縱隔，通過腹膜后間隙進入腸壁血管周圍間隙[3-4]。本組13例PI主要累及升結腸和橫結腸，2例累及小腸、2例累及直腸，均可見囊狀表現，其中10例同時見彌漫海綿狀PI及消化道穿孔樣表現，提示彌漫海綿狀PI更易伴發消化道穿孔，但穿孔癥狀多較輕，經臨床確診并予抗GVHD治療后PI可改善，癥狀亦逐漸緩解。 本組4例出現局部小腸積氣、積液，小腸壁環形增厚，伴腸系膜血管增多[5-6]，符合腸道GVHD改變；2例伴胸腹壁皮下及縱隔氣腫，符合“胸腔漏氣綜合征”改變[4]。

綜上，兒童allo-HSCT后腸道GVHD致PI的CT表現具有一定特征性。但本組為回顧性研究，樣本量少，且部分患兒未接受腸鏡檢查，有待進一步觀察。