右腎惡性孤立性纖維瘤合并透明細胞癌1例

伍雪威，莫笑開

(暨南大學附屬第一醫院影像診斷科，廣東 廣州 510627)

患者男，58歲，無痛性肉眼血尿3周，無排尿困難及尿頻，外院CT提示右腎腎癌；既往體健。查體：右中腹捫及約15 cm×15 cm腫塊，質硬，邊界欠清，無壓痛。實驗室檢查：尿蛋白(+)、25個紅細胞/μl。MRI：右腎上極9.0 cm×7.0 cm×6.5 cm腫塊，T1呈明顯低信號、以中心為著(圖1A)，T2呈大片狀低信號、中心呈等-高信號(圖1B)，彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)中腫塊外周實性部分呈高信號(b=800 s/mm2)，增強后實性成分于皮質期見血管條狀強化(圖1C)、實質期呈漸進性延遲強化，中心區無明顯強化(圖1D)；右腎下極7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm腫塊呈不均勻T1低、T2高信號、DWI不均勻高信號(b=800 s/mm2)，增強后實性成分快速明顯強化而壞死區無明顯強化；右腎靜脈及下腔靜脈內見充盈缺損及明顯不均勻強化。影像學診斷：右腎上、下極占位性病變，考慮腎癌；右腎靜脈及下腔靜脈癌栓。行全麻下右腎根治性切除術+右腎靜脈及下腔靜脈癌栓取出術，術中見右腎局部隆起，壓迫周圍組織，血供豐富，大網膜血管紆曲。術后病理：右腎上極腫塊切面呈灰白灰黃色、質中(部分區域質稍軟)，靜脈癌栓切面呈灰白色、質稍硬，光鏡下均見短梭形或卵圓形瘤細胞，呈雜亂狀、席紋狀、血管外皮瘤樣密集排列，核分裂象易見(>4個/10個高倍視野)，并見腫瘤性壞死(圖1E)；右腎下極腫塊切面呈多彩色、質較硬，光鏡下見腫瘤細胞呈圓形，胞質豐富，透明狀，界限清楚，圓形細胞核位于中央，大小較一致，染色質細膩，見豐富薄壁竇狀血管分割腫瘤細胞(圖1F)；免疫組織化學：右腎上極腫塊及靜脈癌栓CD34(+)、STAT6(灶+)、EMA(-)、panCK(-)、S100(-)、SMA(-)、Des(-)、HMB-45(-)、MelanA(-)、ERG(-)、INI-1(+)、Ki-67(約10%+)，右腎下極腫塊Vim(-)、CK7(-)、TFE3(-)、RCC(-)、PAX-8(-)、CD117(-)、SDHB(+)、CD10(部分+)、E-cadherin(小灶弱+)、Ki-67(約3%+)。病理診斷：(右腎上極、右腎靜脈及下腔靜脈內)惡性孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)，(右腎下極)透明細胞癌(renal clear cell carcinoma, RCCC)，WHO/ISUP分級2級。

圖1 右腎惡性孤立性纖維瘤合并透明細胞癌 A. 平掃軸位MR T1WI； B.平掃冠狀位MR T2WI(紅箭示右腎上極腫塊，藍箭示右腎下極腫塊)； C.增強皮質期軸位MRI； D.增強實質期軸位MRI； E.右腎上極腫塊病理圖(HE，×200)； F.右腎下極腫塊病理圖(HE，×100)

討論SFT是好發于胸膜的梭形細胞腫瘤，多為良性，體積較大、伴壞死及出血時存在惡變可能；MR T2WI多呈低信號，增強后呈漸進性延遲強化，皮質期血管點條狀及斑片狀強化為其特征；惡性者病理可見細胞核密集或重疊，細胞多形性增加，每10個高倍視野中有絲分裂計數超過4個。RCCC是最常見的腎細胞癌亞型，MRI一般呈T2高信號，增強后快進快出強化，易見囊變、壞死，體積較大時常見中心較大壞死。本例惡性SFT表現較典型，而RCCC呈T2混雜高信號、快速明顯強化及廣泛壞死，應與乳頭狀腎細胞癌及腎嫌色細胞癌相鑒別。確診有賴病理學檢查。