腹膜后去分化軟骨肉瘤1例

徐俊霞，張艷利，王 倩，郭 城，雷軍強

(1.蘭州大學第一臨床醫(yī)學院，甘肅 蘭州 730099；2.蘭州大學第一醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730013)

患者女，47 歲，無明顯誘因左下腰痛1月余，加重1周，無血尿、發(fā)熱等；既往體健。查體及實驗室檢查未見明顯異常。CT尿路造影：左側脾腎間隙腹膜后4.5 mm×5.0 mm×6.0 mm軟組織密度腫塊，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，與左側腰大肌、左腎、左側輸尿管上段、左側腎靜脈和卵巢靜脈關系密切，平掃CT值約33 HU，增強后動脈期、靜脈期及延遲期CT值分別為40、44、60 HU(圖1A～1D)，瘤內可見小血管影，周圍多個小淋巴結；考慮腹膜后間質源性惡性腫瘤，累及左側腰大肌、左腎、左側輸尿管上段、左側腎靜脈和卵巢靜脈。ECT提示左腎功能受損。于全麻下行腹膜后腫瘤及左腎切除術，術中見約8 cm腹膜后實性腫瘤，質硬，周圍血管紆曲怒張，活動差，與腸系膜、腸管及左側腰大肌粘連緊密，部分腸系膜被灰白色腫瘤組織浸潤，左側結腸被推至腹腔，左腎門受侵。術后病理：送檢腎周筋膜內見6 cm×5 cm灰白色腫物，質脆，包繞腎盂及輸尿管生長；光鏡下腫瘤由呈束狀、彌漫排列的異型軟骨細胞組成，周圍見梭形瘤細胞，部分區(qū)域見多形性瘤細胞，核呈梭形、卵圓形，可見多核瘤巨細胞，核分裂象常見，并見病理性核分裂象，局部腫瘤壞死(圖1E)；免疫組織化學：MDM2(灶+)，CDK4(灶+)，CD68(多核巨細胞+)，SMA(+)，CD34(血管+)，TLE-1(++)，INI-1(++)，Vim(++)，Ki-67(40%+)，CD10(++)，CR(+)，GATA-3(局灶+)，β-catenin(部分漿+)。病理診斷：(腹膜后)骨外去分化軟骨肉瘤(dedifferentiated chondrosarcoma, DDCS)。

圖1 腹膜后去分化軟骨肉瘤 A～D.腹部平掃(A)和增強動脈期(B)、靜脈期(C)及延遲期(D)軸位CT圖(白箭示病灶，紅箭示瘤內小血管)； E.病理圖(HE，×100)

討論DDCS是軟骨肉瘤的特殊亞型，約占其中11%，以高度惡性肉瘤與低度軟骨腫瘤相鄰并可見明顯界面為特征；侵襲性強、復發(fā)率及死亡率均高，易早期發(fā)生肺轉移；最常累及股骨、骨盆和肱骨，腹膜后罕見。影像學上，CT表現為軟組織腫塊伴骨溶解，軟骨腫瘤髓腔內可見圓形點狀鈣化，而鄰近局部溶骨區(qū)無鈣化；MRI可見分葉狀T2高信號或不規(guī)則低信號軟組織腫塊，增強后高信號區(qū)周邊和間隔強化、低信號區(qū)明顯均勻強化而呈“雙相征”，為DDCS典型表現。鑒別診斷：①脂肪肉瘤，CT可呈邊緣清楚的囊樣分隔狀改變或低密度團塊內見較厚分隔，部分存在脂肪密度，增強后輕度不均勻強化；②副神經節(jié)瘤，平掃CT為邊緣較清楚并有明顯包膜的混合密度腫塊，增強后實性部分常中等至明顯強化，中心可見囊變。確診依賴于病理學檢查。