產前超聲診斷胎兒口腔表皮樣囊腫1例

王璦琳，李天剛，馬 斌，張登才，蘇曉榮

(1.甘肅中醫藥大學第一臨床醫學院，甘肅 蘭州 730050；2.甘肅省婦幼保健院超聲科，甘肅 蘭州 730050)

孕婦26歲，孕16周外院唐氏篩查提示21三體臨界風險，孕22周超聲提示胎兒口腔占位；既往孕3產0，無特殊家族史。孕23周查體：腹圍90 cm，子宮高25 cm，估測胎兒體重800 g；實驗室檢查未見明顯異常；超聲示胎兒口腔內3.43 cm×1.49 cm囊性占位，邊界欠清，其內透聲較好、回聲較均勻，CDFI未見明顯血流信號，囊壁厚0.27 cm，羊水暗區最大深度6.24 cm，羊水指數22.41 cm(圖1A)，提示胎兒口腔內囊性占位。孕26周MRI：胎兒口腔內3.60 cm×2.00 cm×3.70 cm彌漫性占位，邊界不清，呈T1WI低信號、T2WI高信號(圖1B)、彌散加權像低信號，內見線樣分隔；提示胎兒口腔內彌漫性占位，考慮良性病變。孕婦要求終止妊娠，遂于孕27周引產，并于引產標本口腔中切除2.50 cm×1.00 cm×1.00 cm腫物送檢。病理：紅褐色囊壁樣組織1塊，壁厚0.30～1.00 cm，內壁尚光滑(圖1C、1D)；光鏡下見薄層纖維結締組織構成的囊壁樣結構，囊壁內襯復層鱗狀上皮，細胞排列規則，無異型，腔內見大量均質紅染無結構角化物(圖1E)。病理診斷：(胎兒口腔)表皮樣囊腫。

圖1 胎兒口腔表皮樣囊腫 A.二維超聲聲像圖； B.MR T2WI； C～D.引產后標本(C)及自口腔切除腫物大體標本(D)； E.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

討論表皮樣囊腫是來源于異位外胚層組織的良性發育性囊腫，生長緩慢，可發生于任何年齡，以20～50歲多見；其囊壁為表皮樣結構，常由含角質透明顆粒的鱗狀上皮細胞構成。超聲主要表現為圓形或橢圓形囊腫，可呈多房性改變，囊腫壁與皮膚層關系較為密切；內部回聲多呈均勻型，偶見不均勻型；伴感染時邊界模糊，周邊可見點狀血流信號；螺紋征、洋蔥皮征或漩渦狀等多提示囊腫內容物形成多層分布的獨特病理組織學改變。口腔表皮樣囊腫占所有口腔囊腫的0.01%，可分為先天性和后天性，后者可能與口腔外傷史有關。本例胎兒先天性口腔表皮樣囊腫自口腔向外凸出，與皮膚層關系不密切；囊內成分多為角化物，CDFI未見明顯血流信號，亦未見明顯螺紋征、洋蔥皮征或旋渦狀等表現。本病需與皮樣囊腫、畸胎瘤等相鑒別。確診依賴病理學檢查。