原發性肝內膽管腺鱗癌伴肝內膽管結石1例

過 永，徐家軍，張曉金，張 虎

(蕪湖市第二人民醫院醫學影像科，安徽 蕪湖 241000)

患者女，51歲，反復上腹部脹痛不適1月余，加重5天，伴惡心、嘔吐，背部脹痛不適，無發熱及皮膚黏膜黃染等；既往無其他特殊病史。查體：上腹部壓痛，無反跳痛，墨菲征陰性。實驗室檢查：WBC 11.16×109/L，超敏C反應蛋白125.6 mg/L，CEA 7.6 ng/ml，CA 199 67.3 U/ml，CA72-4 7.5 U/ml。腹部MRI：肝左葉肝內膽管明顯擴張，管腔內見多處結節狀低T2信號，管腔近端見5.3 cm×4.5 cm×4.3 cm沿管壁向腔內偏心性生長的菜花狀腫物，形態不規則，呈不均勻稍低T1、稍高T2信號(圖1A、1B)及彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信號(圖1C)；增強掃描動脈期腫物輕-中度不均勻強化(圖1D)，延遲期呈相對稍低信號(圖1E)；診斷：肝左葉肝內膽管內占位(考慮乳頭狀癌)，合并肝內膽管結石及膽管擴張。行左半肝切除+膽囊切除。術后病理：腫物剖面灰白、質中；光鏡下見腫瘤細胞排列成實性巢狀、片狀，部分區域可見腺管狀結構(圖1F)；免疫組織化學：CK19(+)，TTF-1(-)，Villin(-)，Vim(+)，CK5/6(+)，P63(+)，P40(+)，CK7(+)，P16(少+)，GS(+)，ARIDIA(+)，Ki-67(約35%+)。病理診斷：(肝左葉肝內膽管)低分化腺鱗癌(pT1N0M0期)。

圖1 肝左葉肝內膽管低分化腺鱗癌合并肝內膽管結石 A.腹部軸位T1WI； B.腹部冠狀位T2WI； C.腹部軸位DWI； D、E.腹部增強動脈期(D)和延遲期(E)軸位T1WI； F.病理圖(HE，×40) (白箭示肝左葉膽管內病灶，紅箭示膽管內結石)

討論肝臟原發性腺鱗癌罕見，惡性程度高、預后差；其發病可能與膽道系統受慢性炎癥刺激(如肝內膽管結石)，致被覆上皮鱗狀化生等有關；影像學上多呈菜花樣沿膽管壁匍匐狀生長，MRI信號欠均勻，DWI呈高信號；增強動脈期不均勻強化、以邊緣強化為主，延遲期強化程度減退；易伴肝內膽管結石、膽管梗阻性擴張等。鑒別診斷：①肝內膽管細胞癌，多為附壁生長的腺癌伴遠端管腔稍擴張，增強后延遲強化，血清CA199升高；②肝細胞癌，多有乙肝、肝硬化病史，AFP升高，增強后多呈“快進快出”方式；③肝膿腫，起病急，常見高熱、WBC顯著升高，增強后可見“靶征”“三環征”或呈蜂窩狀強化，DWI呈高信號；④轉移癌，其他原發腫瘤病史。最終確診依靠病理學檢查。