VACTERL綜合征低體重早產兒行食道閉鎖根治及心內畸形矯治術1例的術后護理

施鳳雙，李曉艷，李 冉，唐曉敏

浙江大學醫學院附屬兒童醫院/國家兒童健康與疾病臨床醫學研究中心，浙江杭州 310052

VACTERL綜合征是一組罕見的先天性多系統畸形，包括脊柱缺陷、肛門閉鎖、心臟畸形、氣管食管瘺和(或)食管閉鎖、腎臟異常和肢體異常，臨床上同時存在3個或3個以上的上述相關畸形即可診斷為新生兒VACTERL綜合征，發病率約為1/40 000～1/10 000[1]。該綜合征中最常見的畸形為先天性食管閉鎖(congenital esophageal atresia，CEA)或氣管食管瘺，以及先天性心臟病[2]，患兒常因出生后聽診心臟雜音或頻繁口吐白沫，喂奶后嘔吐、誤吸嗆咳，以及吸入性肺炎導致氣促、發紺，甚至呼吸困難等原因而首診入院。VACTERL綜合征多預后不良，低出生體重及并存的畸形類別是影響預后的主要因素[3]。2020年11月浙江大學醫學院附屬兒童醫院收治1例VACTERL綜合征低體重早產兒，畸形包括CEA(ⅢA型)、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈高壓、脊柱側彎伴胸椎畸形及多指(趾)畸形，分期完成了食道閉鎖根治及心內畸形矯治術，經77 d的治療與護理，康復出院，隨訪結果滿意，現將術后護理總結如下。

1 病例簡介

患兒，女，出生1 d，胎齡34周，為雙胎之小，出生體質量1.5 kg，因出生后氣促、口吐白沫，胃管置入困難，外院考慮“新生兒肺炎、食管閉鎖可能、先天性心臟病待排”，于2020年11月28日轉入浙江大學醫學院附屬兒童醫院，收住新生兒監護室。入院查體：精神反應欠佳，未成熟貌，雙手六指畸形，心前區可聞及Ⅲ級收縮期雜音，體溫33.6℃，心率140次/min，鼻導管吸氧(流量1 L/min)狀態下呼吸54次/min，經皮動脈血氧飽和度(SpO2)96%。入院后完善上消化道造影，結果示CEA(ⅢA型)，心臟B超示室間隔缺損(主瓣下8.6 mm)、房間隔缺損(繼發孔4.0 mm)、三尖瓣中度反流，胸部X線攝片示脊柱側彎、胸椎發育畸形，綜上診斷為新生兒VACTERL綜合征。經胸外科及心臟外科醫生團隊會診討論，考慮患兒為低體重早產兒，心肺功能差，同期行食道閉鎖及心內畸形矯治術風險過高，遂于入院后第3天先行CEA經胸膜外吻合術+氣管瘺修補術。術后第6天撤呼吸機改經鼻高流量吸氧(5 L/min，濕化溫度為37℃，100%相對濕度)，術后第10天改鼻導管吸氧(0.5 L/min)；術后第13天復查上消化道造影未見食管吻合口瘺，停禁食，給予5%葡萄糖2 mL每2 h鼻飼1次，術后第14天，予母乳2 mL每2 h鼻飼1次，并逐步加量。術后第16天患兒出現Ⅱ型呼吸衰竭，再次氣管插管，予呼吸機支持，并于術后第20天撤呼吸機，改經鼻持續正壓通氣(nasal continuous positive airway pressure，NCPAP)。術后第29天添加母乳強化劑(human milk fortifier，HMF)追趕體質量，結合患兒氧氣依賴超過28 d新增診斷支氣管肺發育不良(bronchial pulmonary dysplasia，BPD)。術后第32天停NCPAP改鼻導管吸氧，逐步訓練間斷脫氧，嘗試經口喂養，但均未成功。術后第35天復查心超顯示室間隔缺損(主瓣下10.0 mm)、房間隔缺損(繼發孔4.2 mm)，重度肺動脈高壓(72 mmHg)，予應用波生坦降低肺動脈壓，同時邀請營養科及康復科多學科會診，予高熱卡奶粉喂養，并每日進行口腔吞咽功能鍛煉。術后第45天，患兒體質量增長至3.0 kg，完成體外循環下室間隔缺損+房間隔缺損修補術，術后當晚發生肺動脈高壓危象，予應用曲前列尼爾等控制肺動脈壓力。患兒第2次手術后第9天撤呼吸機改NCPAP，第2次手術后第23天改鼻導管吸氧，并再次逐步訓練間斷脫氧，奶量加至40 mL每2 h喂養，能完成每次10～20 mL奶瓶經口喂養，余下經支撐胃管鼻飼。第2次手術后第32天，患兒基本脫氧，僅在劇烈哭吵及吸奶時給予0.5 L/min氧氣吸入，遂建議患兒家長自備家庭氧氣治療機，攜支撐胃管出院。患兒出院時體質量為4.3 kg，半月后返院復查心臟功能恢復良好，未見食管狹窄，予拔除支撐胃管，繼續高熱卡奶粉40～60 mL每2 h經口喂養，無氧氣依賴，體質量增加至4.95 kg。

2 術后護理

2.1 呼吸道管理

2.1.1保持氣道通暢

該患兒合并左向右分流型先天性心臟病，肺循環血量多，易繼發肺部感染，因此需密切關注呼吸道癥狀。氣管插管期間采用氣道護理量化評估模式進行呼吸道護理，評估項目包括SpO2、氣道反應、痰液的稀稠度、呼吸機對氣道阻力的提示、肺部聽診、血氣分析及患兒當時狀態等，根據評估結果開展相應的護理干預，給予霧化、拍背或吸痰等處理。由于患兒存在脊柱側彎及胸椎發育畸形，因此扣背時力度適中，避免造成損傷。吸痰時吸痰管不宜插入太深，吸引負壓小于100 mmHg，以防影響氣管瘺口修復處的愈合，同時因為患兒存在肺動脈高壓，因此每次吸引時間不超過10 s，動作輕柔，避免加重患兒低氧狀態或煩躁。該患兒經歷3次氣管插管，每次拔除氣管插管后均給予四步排痰法繼續強化呼吸道管理：清除患兒口鼻分泌物，保證霧化效果；給予吸入用布地奈德混懸液2 mL+硫酸特布他林霧化液0.5 mL+吸入用乙酰半胱氨酸溶液2 mL氧氣霧化吸入，撤呼吸機后前3 d每6 h 1次 ，3 d后改為每8 h1次；霧化后清潔患兒顏面部及口腔，進行肺部聽診，結合患兒有無痰鳴音及SpO2等指標，給予扣背吸痰，并根據呼吸道分泌物的量逐步減少吸痰次數。經上述護理，該患兒住院期間未發生肺不張及呼吸機相關性肺炎等并發癥。

2.1.2NCPAP的護理

研究指出，保護性通氣策略NCPAP的應用，有助于改善呼吸衰竭患兒的肺功能狀態, 提高其治療效果[4]。本例患兒CEA術后發生Ⅱ型呼吸衰竭，撤呼吸機后應用NCPAP治療11 d，室間隔缺損+房間隔缺損修補術撤呼吸機后應用NCPAP治療5 d。NCPAP應用期間做好以下護理：清潔患兒鼻腔，根據鼻孔大小選擇合適的鼻塞；將水膠敷料按照患兒的鼻孔間距修剪成兩個鼻孔的形狀，將其貼在患兒鼻部，以保護鼻腔黏膜及周圍皮膚，避免造成壓力性損傷；確保鼻塞固定良好且松緊適宜，戴上固定帽，在患兒頭部固定管道，前置管道與患兒臉部平行，不向上或向下傾斜；時刻注意觀察勿過緊或漏氣，保持管道通暢，尤其改變體位時勿折疊及脫落；每3 d更換1次水膠敷料，若有污跡或者發白，均予立即更換；密切觀察患兒呼吸情況，掌握撤機指證。本例患兒共使用NCPAP 16 d，應用期間無鼻黏膜損傷及壓力性損傷等發生，平穩過渡到面罩或鼻導管吸氧，為后期脫氧奠定基礎。

2.1.3重視脫氧訓練

該患兒合并起源于圍生期的BPD，脫氧困難是BPD治療過程中面臨的最大困難之一，如不重視則會導致患兒對氧長期依賴，影響住院時長及術后恢復[5]。因此,為患兒制定針對性的脫氧計劃：每日床邊評估呼吸機及NCPAP撤機指征，病情平穩后盡早撤機改面罩或鼻導管吸氧，并逐步訓練脫氧；時機選擇白天，便于病情觀察且醫護人員充足，以應急患兒病情變化；在安靜、無耗氧運動的狀態開始，從5～10 min，慢慢過渡到30 min，2～3 h后再重復脫氧訓練，每天訓練2～4次；主管護士床邊密切觀察患兒病情，查看患兒有無面色口唇發紺、呼吸急促加重或SpO2下降等情況，并在脫氧表單上記錄好每次脫氧時間及病情動態過程。本例患兒第1次脫氧訓練20 min后出現哭吵不安、面色口唇發紺伴SpO2下降至90%以下，立即予恢復鼻導管1 L/min吸氧約5 min后癥狀逐漸緩解，SpO2上升至>90%，本次脫氧訓練3 d均停氧未超過30 min，考慮與患兒心內畸形及肺動脈高壓未糾正有關，遂于室間隔缺損+房間隔缺損修補術后第23天病情平穩后再次進行脫氧訓練，同樣按上述計劃訓練9 d后，患兒僅在吃奶或哭吵時SpO2偶爾降至95%以下，但不經特殊處理，能夠在2～5 min內恢復至正常范圍，無呼吸急促、面色發紺等低氧表現，予停氧出院。

2.2 支撐胃管的護理

患兒CEA經胸膜外吻合術+氣管瘺修補術中放置6 Fr支撐胃管，用以支撐和固定食管吻合口，防止吻合口狹窄。該支持一般術后需維持14～28 d，術后早期一旦滑出則意味著手術失敗，因此如有不慎滑脫，需立即報告醫生，不能盲目插入，防止戳傷吻合口引起吻合口瘺[6]。本例患兒CEA術后雖不存在吻合口瘺，但因經口喂養困難而未拔除胃管，心臟手術前1 d由主管醫生在胃鏡引導下予以更換新胃管(到45 d有效期)，并攜此胃管出院。于患兒床尾及床頭粘貼“支撐胃管”的醒目標識，時刻提醒醫護人員關注高危導管；選擇3M膠帶，并將其剪成“工”字形，有效固定胃管在患兒鼻翼，再用3M透明敷貼將胃管以微小圓弧在患兒面頰處加固，一旦膠帶或敷貼有卷邊或潮濕松動時立即更換，更換時需2名護士協助，避免患兒躁動意外拔管；患兒的雙手用透氣手肘制動器加以寬松約束，以防哭吵或雙手活動時意外拔管；在胃管外露頭端做好標識，每班查看標識有無移動，并測量外露長度，做好記錄與交接班；鼻飼喂養后將胃管盤旋固定于患兒不易觸及的前胸或后肩胛部；患兒轉至普通病房后向家長做好宣教，告知支撐胃管的重要性及防護要點，使其主動協同管理，防止意外拔管。本例患兒住院77 d期間均未發生支撐胃管意外滑脫等不良事件。

2.3 喂養及營養管理

本例患兒為低體重早產兒，由于出生時無法正常進食以及術后禁食等原因導致能量攝入不足，加上術后機體應激反應使能量需求提高等，患兒術后處于高度營養風險狀態。規范的喂養管理及營養支持是降低術后營養風險，使其安然度過兩次手術并提高生存質量的重要保障。患兒CEA術后第14天通過支撐胃管開始母乳微量鼻飼喂養，但體質量增長過緩，CEA術后28 d體質量仍為1.75 kg，遂于術后第29天開始添加HMF。研究發現，HMF能增加低體重早產兒的體質量增加速度，推薦出生體質量<1 800 g的早產兒使用[7-8]。本例患兒嚴格按照專家共識添加HMF，從標準的半強化開始，即50 mL母乳中添加1 g強化劑，患兒喂養耐受，CEA術后第33天達全量強化(即50 mL母乳中添加2 g強化劑)，6 d后體質量增長至2.15 kg。但因患兒母親為雙胎產婦，患兒手術后第35天開始母乳供應不足，遂邀請營養科會診，予深度蛋白水解配方奶替代。深度蛋白水解配方奶彌補了早產兒消化酶分泌不足的特點，可降低喂養不耐受的發生率[9]。同時由于該患兒合并有先天性心臟病，需要限制液體攝入量，因此予100 kcal高熱卡的方式沖調(19.5 mL水+1勺奶粉)，高熱卡奶粉與普通熱卡奶粉相比，可在減少奶量的同時提供相同的熱量，有利于改善先天性心臟病患兒的心功能[10]。本例患兒予高熱卡的深度蛋白水解配方奶喂養10 d后，體質量較前增長0.85 kg，達3.00 kg，為及時心臟手術贏得了條件。

2.4 口腔康復鍛煉

由于早產兒的大腦發育不成熟,加上體外循環等影響，容易出現吸吮和吞咽功能障礙[11],而較長時間的機械通氣合并胃管的使用，又可導致患兒口唇閉合和舌運動功能弱化，進而最終造成經口喂養困難。有研究表明，口腔康復鍛煉配合非營養性吸吮可以有效促進早產兒經口喂養的效果[12-13]。患兒CEA術后第35天開始口腔康復功能鍛煉，即邀請康復師對患兒的口唇、下頜、舌、軟腭等與吸吮、吞咽、呼吸相關的組織或肌肉群進行按摩，刺激周圍神經發育及加強口腔肌肉力量，引導吸吮吞咽功能正常化。該患兒開始鍛煉的前3 d，均因易激惹、抗拒、哭吵導致呼吸急促加重而被迫中斷，第4天起，患兒情緒漸平復，康復師能基本完成訓練，遂予配合非營養性吸吮，即在每次鼻飼前30 min, 先讓患兒吸吮安撫奶嘴，具體時長不設限，以不誘發患兒煩躁為宜。經上述方式，患兒1周后能短時間吸吮安撫奶嘴，但因行室間隔缺損+房間隔缺損修補術中斷訓練，術后撤呼吸機后再度恢復，并教會家長按摩手法，指導家長每日對患兒進行3～6次的口腔康復鍛煉，至出院時，患兒能完成每次20～30 mL的經口喂養(使用奶瓶)，達到良好康復效果。

2.5 并發癥的觀察與處理

2.5.1食管吻合口瘺

吻合口瘺是影響CEA術后存活率的主要因素，文獻報道Ⅲ型CEA術后吻合口瘺的發生率為14%～21%，平均復發時間約為初次手術后20周左右[14]。通常表現為喂奶后嗆咳及肺炎征象。因此術后需密切觀察患兒面色、呼吸，注意喂奶后有無嗆咳、發紺等情況，觀察引流管中有無泡沫樣液體或鼻飼的奶液流出，如有上述癥狀，需立即報告醫生，一旦確診食管吻合口瘺，需評估患兒的肺部感染及營養狀況，重新手術修補。本例患兒術后隨訪3個月均未發生該并發癥。

2.5.2肺動脈高壓危象

肺動脈高壓危象是各類先天性心臟病術后病死率極高的并發癥，常因術前存在不同程度的脈動脈高壓，術后低氧或體外循環產生大量的炎性因子等導致肺動脈壓力急劇升高，而出現右心衰竭和體循環低血壓的表現[15]。本例患兒心臟手術前即存在重度脈動脈高壓(72 mmHg)，予應用波生坦控制肺動脈壓力，室間隔缺損+房間隔缺損修補術當晚發生肺動脈高壓危象，表現為SpO2及血壓持續偏低，SpO2波動在83%～86%，血壓62～68/39～44 mmHg，伴心率增快，170～190次/min，中心靜脈壓升高至10～14 cmH2O(1 cmH2O=98 Pa)，立即予加用曲前列尼爾45 ng/(kg·min)泵注降低肺動脈壓力。同時密切監測肺動脈壓及生命體征變化，有效鎮靜，維持體液平衡，并根據血氣結果給予糾酸治療。患兒術后第9天，肺動脈壓力降至43 mmHg，予逐步停用曲前列尼爾，術后第23天停用波生坦，用藥期間無相關不良反應發生，出院半月后返院復查心臟彩超顯示心臟功能恢復良好，肺動脈壓力正常。

3 小結

VACTERL綜合征是一組罕見且嚴重威脅新生兒生命的先天性畸形，部分患兒因家長放棄或缺乏正規的治療護理而導致預后不良，本例患兒為合并循環及消化兩大系統畸形的VACTERL綜合征低體重早產兒，更加大了護理難度。術后需密切重視呼吸道的管理，給予個體化的NCPAP護理及脫氧訓練，提供規范化的管道護理，并通過關鍵性的喂養與營養管理以及并發癥的觀察和處理，提升患兒的生存質量，最終改善預后。