普遍新生兒聽力篩查中確診耳聾者顳骨CT的影像學分析

高健波

(淄博市婦幼保健院 山東 淄博 255020)

先天性耳聾作為人類最常見的身體缺陷之一，會對新生兒的生活質量產生嚴重影響[1]。最新數據顯示，國內現有聽力障礙人群高達3000萬，且每年新發病例約為2.3萬，由于受醫療條件的限制，以往在進行先天性耳聾診斷中以描述性診斷為主，臨床篩查難度大，且精準度不高[2]。新生兒聽力篩查能夠發現新生兒存在的聽力障礙，并對其實施科學的臨床干預(如：佩戴助聽器、聽力康復訓練等)，以最大程度上減少聾啞的發生。顳骨CT檢查利用圖像重建優勢，成為先天性耳聾臨床診斷的一種重要方式，顳骨CT的使用能清楚得看清面神經垂直段，精準評估聽骨鏈是否存在畸形[3]。本研究收集了153例被確診為先天性耳聾的新生兒作為研究對象，分析上述患兒的顳骨CT影響學特征，為本地區實施新生兒聽力篩查工作，進一步提升篩查質量獻計獻策，現報告如下。

1 資料與方法

抽選2019年1月-2022年4月10432名開展聽力篩查的新生兒，其中有1012例2次篩查陽性者被轉入本研究中心進行進一步檢查，確診流程如下：①對新生兒耳道實施常規清潔處理，檢查鼓膜，借助中耳分析儀對中耳系統進行全面檢查，全面了解外耳道與中耳的情況；②開展畸變產物耳聲發射(DPOAE)檢查與腦干誘發電位(ABR)檢查；③若ABR檢查結果發現有聽力障礙，則進一步實施多頻誘發腦干聽力反應儀檢查；④對確診存在聽力障礙的新生兒實施顳骨CT檢查。

1.1 新生兒聽力檢查

在專業隔聲電屏蔽室中開展檢查。

1.1.1 中耳分析儀

采用Grason-Stadler中耳分析儀，256Hz探測音實施鼓室聲導抗測試。

1.1.2 ABR

采用國際聽力Eclipse，刺激聲為短聲，帶通濾波0.1-3.0kHz，疊加1024次，刺激率30.1次/s，分析時間為20ms，記錄電極置于前額發際，于同側乳突置入參考電極，將地極放置在眉間，極間電阻<5kΩ。

1.1.3 DPOAE

使用國際聽力Titan進行檢查，將初始音強度與刺激條件調整至合理范圍，以誘發的耳聲發射振幅作為縱坐標，以f2頻率作為橫坐標，其所收集到的信號由計算機自動進行判斷并繪制相應的聽力圖。檢查8個頻段，將信噪比≥6dB的設為該頻率通過，8個頻率中出現5個頻率通過表示DPOAE通過。

1.2 影像學檢查

采用西門子SOMATOM Drive雙源CT和GE BrightspeedElite 16排CT進行檢查，掃描時間為1.0s，層厚：0.625-1.250mm，螺距0.562:1，床速5.62mm/rot，間隔1.0mm。橫斷面薄層螺旋掃描(層厚1.25mm)，后開展冠狀面重建，通過MRP重建方式，層厚為1.25mm，層厚為1.25mm。

2 結果

研究結果顯示，在153例接受顳骨CT檢查的新生兒中，影像學顯示新生兒耳內結構存在各種畸形，總發生率為32.03%(49/153)，其中外耳畸形發生率為42.86%(21/49)；中耳畸形發生率為34.69%(17/49)；內耳畸形發生率為16.33%(8/49)；3例為并發畸形6.12%(3/49)。

2.1 外耳畸形

在本研究中發現14例新生兒為外耳道閉鎖、7例為外耳道狹窄。其中骨性狹窄3例、中膜性狹窄4例、單純性狹窄5例、中耳畸形4例、內耳畸形5例。

2.2 中耳畸形

在中耳畸形新生兒中，單純中耳畸形為4例、伴外耳畸形7例、伴內耳畸形6例。

2.3 內耳畸形

在內耳畸形患兒中，有3例為單純內耳畸形，有2例伴有中耳畸形，同時伴中耳、外耳畸形者有3例。

3 討論

先天性耳聾是人類較為常見的身體缺陷，發病率約為1%-3%，聽力損失若未能及時發現與干預，會導致患兒語言功能發育遲緩，還會在一定程度上影響患兒的心理、情感及溝通等能力的發展，是全球重大的公共衛生問題，同時也給家庭和社會產生沉重的負擔[4]。全球因聾致殘人數約占人口總數的5%，新生兒聽力篩查成為重點篩查項目之一，同時也是先天性耳聾三級防控體系的核心環節，是當前國際上公認的最為有效的先天性耳聾篩查方式之一[5]。國內開展新生兒聽力篩查已20余年，掌握了諸多的臨床經驗，其中部分省市在聽力篩查方面已接近國際水平，取得了良好的社會效應，衛生部出臺相關政策，應盡早發現存在聽力障礙的新生兒，并第一時間予以適當的臨床干預，從而避免由聾致啞[6-7]。在此次研究中，通過大樣本初篩，對可能存在先天性耳聾的新生兒進行一步開展深入研究，實施顳骨CT檢查，成效顯著。顳骨CT運用最大密度投影，對聽骨鏈進行重建，不但能較為立體的顯示聽骨鏈的完整結構，較為直觀形象的了解各結構間的關系，更好地顯示各個結構之間的毗鄰關系，精準了解新生兒耳部的解剖關系及病變具體位置，從而提升對該部位病變的診斷準確度，這在慢性化膿性中耳炎的術前檢查中得到充分證實[8]。除顳骨CT檢查的實施，本次研究還使用ABR與DPOAE檢查技術，但上述兩種檢查方式無法有效排除初篩陽性者的聽力障礙，這是由于DPOAE技術無法反映蝸后的聽神經與中樞聽覺通路的情況，目前在新生兒聽力障礙篩查中還有諸多尚未解決的問題，如：新生兒遲發性聽力障礙等，因此還需借助技術更為先進的診斷技術。

本院研究結果顯示，在先天性耳聾新生兒中外耳畸形發生率較多，總發生率為42.86%。外耳畸形是較為常見耳部疾病，包括外耳道畸形及耳廓畸形，單純性外耳畸形最常見的是耳廓發育皺褶，嚴重者會出現隱耳、垂耳等，會對新生兒的聽力造成嚴重影響[9]。本研究結果顯示，14例新生兒為外耳畸形、7例為外耳道狹窄。在胚胎發育中，外耳起源于第1、2腮弓，中耳結構源于第1、2腮弓與第1咽囊，兩者存在密切聯系，由于新生兒外耳道的骨部與軟骨都未完全發育，是由纖維結構組成，因此耳道易發生塌陷與狹窄[10]。有學者在研究中指出，在兒童的內耳、中耳及外耳結構中，所發現的嚴重耳廓畸形多數伴有外耳道閉鎖。外耳道閉鎖往往不是單獨發生的，患者會同時存在多種耳部畸形合并癥，因此應積極鼓勵新生兒接受相關臨床治療，幫助其快速恢復聽力功能。此次在本次研究中還發現，有部分新生兒為內耳畸形，根據以往研究經驗發現，Michel型是最為嚴重的內耳發育畸形種類，患兒內耳完全未發育，為耳蝸缺失，也可伴有其他器官的畸形與智力發育障礙，此類型是指內耳僅存在一個空腔代替正常的內耳結構，在內耳畸形中，此類畸形多見，另外前庭導管水管擴大多見，這與以往文獻報道具有一致性[11]。

在本次研究中顳骨CT顯示患兒存在骨鏈畸形，表現形式多樣，有以下幾種特征：①出生后即出現耳聾而局部無后天性病變，單側性聾于幼年時常被忽略；②耳聾為進行性，且檢查時氣導曲線呈水平型，骨導曲線一般為正?；蚵缘陀谡Ｖ?；③X線檢查時可見骨質增生或其他畸形。但每種診斷方式固有其不足之處，而本次研究中所使用的顳骨CT雖在新生兒耳部診斷中具備顯著優勢，能清晰顯示聽骨、股室的結構，但無法全面顯示軟組織等細小的組織結構，因此臨床建議中耳畸形的確診應依靠手術探查[12]。

綜上所述，顳骨CT能清晰顯示出新生兒的前庭、半規管、內聽道等骨性結構，但無法清晰的顯示膜迷路的異常，此外研究發現，由于MRI在臨床診斷耳部疾病所具備的獨特應用優勢，因此在耳部疾病的診斷中兩者是相輔相成的。先天性耳聾與遺傳、分娩等因素有關，因此應對導致先天性耳聾出現的危險因素加以控制與預防，篩查人員在與新生兒家長進行溝通聽力檢查結果時需要注意，即使通過聽力篩查，也不一定說明聽力功能完全正常，還需注意觀察，一旦發現異常情況，及時前往醫院進行就診。當前診治手段有限，無法開展完善地檢查，相信在不久的將來，隨著醫學診斷技術的逐漸成熟，顳骨CT能更好地造福人類。