于忠 王玉強 趙耀 張書豪 張澤源 艾鑫 王利民 劉屹林
鄭州大學第一附屬醫院骨科 鄭州 450052
肌萎縮型頸椎病(Cervical Spondylotic Amyotrophy,CSA)以頸椎退變為基礎,主要表現為上肢肌肉無力和萎縮,無明顯感覺障礙,是一種特殊類型的頸椎病[1]。依據肌萎縮部位可分為近端型(如肩胛肌、三角肌、肱二頭肌)和遠端型(如肱三頭肌、前臂肌肉及手內在肌)兩種亞型。目前,對CSA患者的治療方法與時機尚存在爭議。Inui[2]等認為非手術治療可取得良好效果,Taychi[3]等建議非手術治療無效者,應行手術治療。Uchida[4]等則認為需及時手術治療。本研究通過對15例行手術治療的CSA患者的臨床資料進行分析,以探討CSA的臨床特點、診治方法和治療效果。
1.1一般資料回顧性分析2020-02—2021-06我院骨科行手術治療的15例CSA患者的臨床資料。納入標準:(1)上肢肌肉萎縮。(2)無明顯感覺障礙。(3)術前頸椎X線、CT、MRI影像學檢查及肌電圖檢查資料完整。(4)完成定期門診隨訪。排除標準:(1)運動神經元疾病。(2)平山病。(3)肌萎縮側索硬化癥。(4)肩袖損傷。根據患者術前肌肉萎縮部位分為近端型(P型,8例)和遠端型(D型,7例)。兩種類型患者的基線資料差異無統計學意義(P>0.05),見表1。

表1 2種類型患者的基線資料比較
1.2手術方法在規范非手術治療無效或效果不佳時,應根據病變壓迫的部位、病變節段數、頸椎曲度等,以解除神經根、脊髓壓迫和重建頸椎生理曲度為原則,選擇術式。本研究實施頸前路椎間盤切除減壓融合術(ACDF)9例,頸后路椎管擴大成形術(LP)6例。術后患者均獲隨訪12個月。
1.3效果評價術前和末次隨訪時,采用徒手肌力試驗(Manual Muscle Testing,MMT)評價患者的肌力:分為0~5級共6個等級,5級肌力為正常。末次隨訪時依據MMT評估術后肌萎縮改善效果:分為4級。肌力較術前改善≥2級或術后肌力恢復至正常水平為優。肌力較術前>1級為良。肌力較術前無明顯改善為中。肌力較術前下降為差。肌萎縮改善優良率為優率和良率之和。

2.1臨床資料末次隨訪時15例患者均未發生肌力較術前下降的情況。15例患者的年齡、性別、病程、類型、T2脊髓高信號等臨床資料見表2。

表2 15例肌萎縮頸椎病患者的臨床資料
2.2術后肌萎縮改善效果的優良率隨訪期間所有患者均未發生內固定松動或移位。末次隨訪時15例患者肌萎縮改善效果為:優2例、良8例、中5例,優良率為66.67%(10/15)。其中近端型患者肌萎縮改善的優良率高于遠端型患者,差異有統計學意義(P<0.05)。見表3。

表3 兩種類型患者術后肌萎縮改善效果比較
CSA臨床上并不多見,Keegan[5]在1965年首次提出了CSA概念,以單側發病為主,多見中老年男性人群。
3.1CSA的發病機制CSA的發病機制目前尚不十分明確。可能有以下幾種:(1)選擇性脊髓腹側神經根(VNR)損傷。Keegan[5]等認為本病重要的發病機制之一是脊髓前根受壓。(2)脊髓前角細胞(AH)損傷。文獻資料顯示,部分CSA患者的頸椎MRI T2像上,在AH區出現對稱性高信號的“蛇眼征”[6]。(3)脊髓前動脈(ASA)供血不足。AH的血供主要來自脊髓前動脈的終末支動脈,而在頸椎退變、頸椎不穩、頸椎管狹窄的情況下,頸椎屈伸活動時可牽拉或壓迫脊髓內外血管影響脊髓內供血。ASA供血不足可引發多節段AH血流受阻,導致CSA[7]。(4)VNR和AH均受累。Imajo[8]認為, VNR和AH同時受累由側后方突出的椎間盤或椎體后緣骨贅所致。本組大部分病例符合上述觀點,且患者5的影像學出現“蛇眼征”。
3.2診斷(1)有頸椎病病史或頸椎病患者。單側或少數雙側上肢肌萎縮,肌力有不同程度減弱,無下肢感覺障礙。(2)伴/不伴上肢感覺障礙、根性疼痛,以及病理征陽性。(3)受壓節段MRI的T2WI加權像上,伴/不伴脊髓高信號。(4)神經電生理檢查結果提示為肌萎縮型頸椎病。(5)排除運動神經元病、平山病,以及肘管綜合征等周圍神經病變等。
3.3鑒別診斷運動神經元病首先需與CSA進行鑒別。前者最常見于肌萎縮性脊髓側索硬化癥(ALS),多發生于中老年人群。進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征等,是主要的臨床表現。神經電生理檢查是重要的鑒別診斷方法,主要用于評估神經肌肉接頭功能[9]。在ALS患者中,重復神經刺激電生理檢測的變化更為顯著。肌電圖主要用于鑒別肌萎縮的原因,評價神經損害的程度和部分,肌電圖顯示的由副神經支配的胸鎖乳突肌受累,是兩者最重要的鑒別診斷要點。如果難以區分運動神經元疾病和CSA,不宜進行手術,因為手術可能會加劇運動神經元疾病的病情。平山病多發生于青春期男性人群,故又稱青年上肢遠端肌萎縮。主要包括單側肌肉無力及手和前臂萎縮。具有起病隱匿,進展緩慢,常于幾年內自愈等特征。發病年齡和頸椎MRI、神經電生理檢查,均可對平山病與CSA進行鑒別。此外,CSA亦需同肘管綜合征、肩袖病變等疾病相鑒別。
3.4治療非手術方法是治療一些早期CSA患者的有效措施,包括頸椎牽引、頸托固定、高壓氧,服用維生素B12或維生素E等[10-11]。有學者建議,對于單節段椎管狹窄、椎間孔狹窄、癥狀持續時間<6個月,以及牽引治療有效的年齡<50歲的患者,應將非手術治療作為CSA的起始干預手段[12]。目前對CSA手術時機和手術方式的選擇仍未達成共識。多數學者認為一旦確診CSA,手術能有效阻止病情進展[13-14]。亦有文獻[14]建議在出現CSA癥狀4個月后,若經正規非手術治療效果不佳時,方可考慮手術;三角肌、二頭肌復合肌肉動作電位波幅下降為健側的30%~50%時,也被認為是手術指征。CSA的手術方式的選擇目前亦無統一認識。Uchida K[4]認為前路減壓融合術對大多數CSA患者有效。Inui[12]認為當節段>2個合并椎管狹窄時建議后路治療。
3.5療效本研究末次隨訪時15例患者肌萎縮的改善效果為優2例、良8例、中5例,改善優良率為66.7%(10/15),說明手術治療對于CSA患者具有一定效果。末次隨訪近端型患者的肌萎縮改善優良率(87.5%)顯著高于遠端型患者(42.9%),差異有統計學意義。建議近端型CSA選擇手術治療時應比遠端型更積極。本研究15例患者中9例行ACDF術,6例行LP術,多數患者的病情較術前有所改善。從致病因素來看,脊髓或神經受壓為主要的發病機制,手術的主要目標應為減壓。近端型CSA的手術療效明顯優于遠端型。壓迫嚴重的近端型CSA應積極行手術治療,遠端型CSA術后肌萎縮恢復效果差,是否手術治療應慎重選擇。至于CSA更適合何種手術方式有待進一步研究。
本研究是回顧性研究,隨訪時間短,而且樣本量小,尚需進行大樣本多中心前瞻性研究,為CSA的診治提供重要參考。